王輝，徐秋琴*，丁粵粵，侯翠，李炘，廖健毅

1.蘇州大學附屬兒童醫(yī)院心超室，江蘇蘇州 215025；2.蘇州大學附屬兒童醫(yī)院心胸外科，江蘇蘇州 215025；

左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary ，ALCAPA）又稱為Bland-White-Garland 綜合征，指左冠狀動脈異常起源于主肺動脈、肺動脈竇或左、右肺動脈的缺血性先天性畸形，可能為胚胎發(fā)育時期動脈干內(nèi)間隔分隔異常，或肺動脈內(nèi)皮細胞芽持續(xù)存在并與左冠狀動脈相連所致[1]。ALCAPA 是一種極罕見的致死性先天性心臟病，在嬰幼兒中的發(fā)病率約為1/30 萬，占先天性心臟病的0.25%～0.50%，是導致嬰幼兒心肌缺血及心肌梗死的常見病因[2-3]。未行手術治療的患兒1 歲內(nèi)病死率高達90%[4]。部分患兒可生存至成年；但若治療不及時，最終可因心力衰竭、心源性猝死或致死性心律失常而死亡[5]。因此，ALCAPA 早期診斷并盡早手術矯正治療是患兒生存的關鍵。經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）是診斷ALCAPA 的首選方法[6-7]。本研究擬總結ALCAPA 的超聲心動圖及術后隨訪資料，為提高早期診斷準確率提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2016年11月—2019年10月蘇州大學附屬兒童醫(yī)院經(jīng)TTE 診斷的7 例ALCAPA 患兒，均接受外科手術治療，其中男3 例，女4 例；年齡0.13～8.9 個月，中位年齡2.5 個月。6 例患兒TTE 首診明確診斷左冠狀動脈異常起源于肺動脈；1 例超聲未發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈異位起源直接征象，但有左心擴大、心功能下降、二尖瓣腱索回聲增強等間接征象，同時發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈起源于左冠竇伴壁內(nèi)段走行。

1.2 儀器與方法 采用Philips iE33、EPIQ7C 超聲診斷儀，選擇探頭S5-1、S8-3，頻率2.5～7.5 MHz。受檢者取平臥位或左側(cè)臥位；TTE 常規(guī)檢查心內(nèi)結構，心房、心室及大血管連接，瓣膜反流情況，評價左心室形態(tài)及室壁運動，計算左心室功能；使用左心室舒張末期內(nèi)徑（left ventricular internal dimension diastole，LVIDd）的Z 值定量評估左心室大小[8]；定量評估二尖瓣反流程度[9]；心電圖恢復以Q 波消失、ST-T 改變基本消失為標準；心功能以左心室射血分數(shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）≥60%為正常標準。重點觀察左心室形態(tài)功能，二尖瓣形態(tài)，左、右冠狀動脈主干的起源部位及走行，冠狀動脈內(nèi)血流方向，肺動脈內(nèi)異常血流及左、右冠狀動脈間側(cè)支循環(huán)建立程度。術后評估患者左心室形態(tài)功能變化，左冠狀動脈主動脈吻合口內(nèi)徑及血流、瓣膜反流情況。本組患兒隨訪3～37 個月，中位隨訪時間22 個月。

2 結果

2.1 超聲心動圖 7 例ALCAPA 患兒的超聲心動圖資料見表1。①主動脈左冠竇內(nèi)無左冠狀動脈開口，左冠狀動脈異常起源于肺動脈相應部位。②6 例患兒左心室明顯增大，右心房、右心室受壓，左心室收縮功能明顯降低；1 例新生兒（4 d）左心室大小正常，右心房、右心室無受壓，左心室收縮功能稍降低。③6 例患兒均出現(xiàn)左心室內(nèi)膜及乳頭肌回聲增強，二尖瓣腱索短縮（圖1），其中1 例伴二尖瓣前后葉脫垂；1 例新生兒（4 d）無此表現(xiàn)（圖2）。④彩色多普勒顯示從左冠狀動脈至肺動脈內(nèi)血流持續(xù)逆向灌注4 例（圖1），逆向為主雙向血流灌注3 例（圖2）。⑤1 例合并右冠狀動脈異常起源于左冠竇上方。⑥7 例患兒均未探及明顯側(cè)支血管。

2.2 心電圖 6 例嬰兒期患兒中，4 例表現(xiàn)為全導聯(lián)ST-T 改變，2 例出現(xiàn)異常Q 波，1 例新生兒無此表現(xiàn)。

2.3 手術方式及術后情況 所有患兒均行ALCAPA 糾治術，將左冠狀動脈重新移植于主動脈。其中6 例患兒直接無張力縫合于左冠竇（圖3），1 例患兒（病例5）用自體心包卷延長左冠狀動脈后，縫合于左冠竇（圖4）。所有患兒第一次手術均未處理二尖瓣。病例4 患兒因術后重度二尖瓣反流，于糾治術后10 個月再行二尖瓣成形術。本組術后左心室收縮功能降低患兒心功能明顯改善（LVEF＞60%），心功能恢復時間0.16～17.9 個月，二尖瓣反流程度減輕（輕微-中度），無死亡病例。7 例ALCAPA 患兒手術及隨訪資料見表2。

表1 7 例ALCAPA 患兒術前超聲心動圖資料

圖1 女，4.2 個月，ALCAPA。超聲心動圖胸骨旁大動脈短軸示左冠狀動脈起源于肺動脈左后竇（箭，A）；CTA 示左冠狀動脈起源于肺動脈左后竇（箭，B）；心尖四腔心示左心室乳頭肌及心內(nèi)膜回聲增強（箭），二尖瓣反流（箭頭，C）；胸骨旁大動脈短軸示左冠狀動脈-肺動脈逆向血流信號（箭，D）；LCA：左冠狀動脈；LAD：左冠狀動脈前降支；LCX：左冠狀動脈回旋支；PA：肺動脈；AO：主動脈；PM：乳頭肌

圖2 男，4 d，ALCAPA。胸骨旁大動脈短軸示左冠狀動脈起源于肺動脈左、右后竇交界處（箭，A）；心尖四腔及左心室長軸示左心室內(nèi)膜及乳頭肌無回聲增強（箭，B、C）；彩色多普勒血流顯像示肺動脈-左冠狀動脈順向血流信號（箭，D）；彩色多普勒血流顯像示左冠狀動脈-肺動脈逆向血流信號（箭，E）；脈沖多普勒示左冠狀動脈內(nèi)雙向血流波形（箭，F(xiàn)）；LCA：左冠狀動脈；PA：肺動脈；AO：主動脈

表2 7 例ALCAPA 患兒手術及術后隨訪資料

圖3 女，18 個月，ALCAPA。術后超聲心動圖大動脈短軸示左冠狀動脈重新移植于主動脈，吻合良好（箭，A）；彩色多普勒血流顯像示重新移植后左冠狀動脈內(nèi)血流充盈良好（箭，B）；LCA：左冠狀動脈；PA：肺動脈；AO：主動脈

圖4 女，24 個月，ALCAPA。術后超聲心動圖示經(jīng)自體心包卷延長后吻合于主動脈左冠竇，吻合良好（箭，A）；彩色多普勒血流顯像示經(jīng)自體心包卷延長吻合后管腔內(nèi)血流充盈良好（箭，B）；LCA：左冠狀動脈；Pericardial roll：心包卷

3 討論

胎兒期ALCAPA 因肺血管床未開放，左、右心室壓力和血氧飽和度相似，異常起源的左冠狀動脈接受肺動脈的供血，足夠維持胎兒心肌細胞需要。新生兒早期肺血管阻力及壓力較高，異常起源的左冠狀動脈接受肺動脈內(nèi)的低氧血流正向灌注左心室心肌，或表現(xiàn)為收縮期順向血流肺動脈→左冠狀動脈、舒張期逆向血流右冠狀動脈→左冠狀動脈→肺動脈。由于新生兒未成熟心肌耐受缺氧能力高于耐低壓能力，新生兒期ALCAPA 患兒臨床癥狀不明顯[10]。隨著肺動脈壓力逐漸下降，患兒出生后2～3 周常出現(xiàn)逆向灌注（左冠狀動脈→肺動脈），形成左冠狀動脈“竊血”，出現(xiàn)心肌缺血癥狀。心肌內(nèi)膜、乳頭肌和二尖瓣腱索因缺血壞死、纖維化致回聲增強等間接超聲征象，也是診斷本病的敏感指標[11]。心肌損傷程度取決于肺血管阻力的維持和冠狀動脈側(cè)支建立程度[12]。

心肌炎、擴張型心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥及心肌致密化不全可導致左心室擴大、左心室收縮功能下降、心內(nèi)膜回聲增強及二尖瓣反流。川崎病、冠狀動脈瘺可導致冠狀動脈紆曲、擴張。左冠狀動脈閉鎖可表現(xiàn)為左前降支及回旋支內(nèi)逆向血流灌注。ALCAPA 與上述疾病鑒別診斷主要通過二維超聲圖像及多普勒檢查，需通過辨認左冠狀動脈起源部位及肺動脈內(nèi)血流灌注情況，同時觀察其間接征象。對于有上述表現(xiàn)，但冠狀動脈起源難以清晰顯示的患兒，應行CTA 或冠狀動脈造影檢查。

術前超聲心動圖顯示，6 例嬰兒期患兒均有LVEF明顯下降，心內(nèi)膜回聲增強，二尖瓣乳頭肌和腱索攣縮、回聲增強，不同程度二尖瓣反流等間接超聲征象，與既往研究結論一致[10,13-14]。1 例新生兒期患兒表現(xiàn)為LVEF 稍下降，心內(nèi)膜及乳頭肌回聲強度正常。7 例患兒初始癥狀及體格檢查缺乏特異性表現(xiàn)，尤其是新生兒期患兒。6 例嬰兒期患兒中，4 例心電圖表現(xiàn)為全導聯(lián)ST-T 改變，2 例出現(xiàn)異常Q 波，1 例新生兒無此表現(xiàn)。因此，新生兒期患兒心肌缺血征象不明顯，心肌損害不嚴重，早期治療效果較好。

ALCAPA 的有效治療方法是及時進行外科手術。術前常規(guī)抗心衰治療不僅療效甚微，而且可能加重病情，延誤手術時機[15]。冠狀動脈再植術具有良好的近遠期效果，已成為治療“金標準”[16]。本組7 例患兒明確診斷后即早期行ALCAPA 糾治術，將左冠狀動脈重新移植于主動脈，術后左冠狀動脈血流得到糾正，所有患兒的心臟大小、功能和心電圖等均得到明顯改善。病例1、2、3、5、7 術后心功能恢復正常時間隨患兒月齡增大而延長；病例1 心電圖恢復時間及超聲檢查心功能恢復時間均明顯小于嬰兒期患兒，表明新生兒期患兒心肌損傷程度較輕、預后好。因此，冠狀動脈檢查應作為新生兒期患兒超聲心動圖常規(guī)檢查，以早期準確診斷、早期糾治和保護心肌功能。病例4術前重度二尖瓣反流，術中未處理二尖瓣；術后雖然心功能及心電圖恢復正常時間短，但推測與二尖瓣重度反流、左心室后負荷降低有關。病例6 合并右側(cè)冠狀動脈起源于左冠竇，伴主動脈壁內(nèi)走行約5 mm，右冠狀動脈內(nèi)有效充盈血量少，故術后心功能恢復時間較其他患兒明顯延長。

總之，超聲心動圖對冠狀動脈的常規(guī)檢查有利于ALCAPA 的早期準確診斷，尤其對于新生兒期患兒及無其他檢查結果的患兒。術前及術后超聲心動圖密切觀察對預后評估、手術方式?jīng)Q策、術后監(jiān)護及隨訪均具有重要的臨床價值。