彭麗娟 陶含嫣 錢大鈞

作者單位：214000 江蘇省無錫市人民醫(yī)院心功能科

患者女，53 歲，氣喘、乏力1 個月余，外院初診為結(jié)核性胸膜炎，后行相關(guān)檢查后予以排除，對癥治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)于我院就診。臨床表現(xiàn)為多尿、夜尿增多、頭暈、頭痛，進行性胸腔積液增多，乏力加重等，不伴腹痛。既往有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病史。體格檢查：體溫36.8℃，呼吸17 次/min，心率72 次/min，血壓111/73 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神志清楚，慢性疾病面容，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，胸部可扣及濁音區(qū)，雙肺下界移動度減小，心界稍大，心音遙遠，律齊，肺動脈瓣區(qū)可聞及Ⅱ期/6 級雜音，腹軟，無壓痛和反跳痛，移動性濁音（-），腸鳴音正常，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢輕度水腫。實驗室檢查：白細胞計數(shù)10.65×109/L，中性粒細胞79.6%，中性粒細胞8.48×109/L，C 反應蛋白148.53 mg/L，乳酸脫氫酶504 U/L，羥丁酸脫氫酶473 U/L，超敏肌鈣蛋白0.183 ng/ml，血沉24 mm/h，腦鈉肽4419.74 ρg/ml，輕鏈λ 定量＜3.66 mg/L，輕鏈κ 定量190.00 mg/L。血清免疫固定電泳：輕鏈κ 型M 蛋白（陽性）。心電圖檢查：竇性心動過速，Ⅰ°房室傳導阻滯，左前分支阻滯，異常Q 波（V3-V4），左胸導聯(lián)低電壓，ST-T 異常（V3-V4），T 波改變。超聲心動圖檢查：左室壁向心性肥厚，室壁僵硬收縮活動減弱，肥厚心肌內(nèi)見顆粒樣點狀強回聲，斑點追蹤提示“草莓心”改變（圖1）；符合心肌淀粉樣變性（cardiac amyloidosis，CA）。超聲心動圖提示：①左房增大，左室舒張功能減退；②心包積液；③卵圓孔未閉可能。心臟MRI：①各房室壁彌漫透壁延遲強化，考慮CA 可能；②左房增大，左室壁明顯增厚；③左室整體收縮活動減弱；④心包積液。腎臟穿刺電鏡病理診斷：系膜區(qū)輕度擴大，系膜區(qū)少量中密度淀粉樣物質(zhì)沉積，呈細膩纖維狀結(jié)構(gòu)，考慮淀粉樣變。骨髓穿刺：漿細胞可見成簇分布。流式細胞檢測報告：1.30%為惡性單克隆漿細胞，符合漿細胞惡性腫瘤改變。

討論：淀粉樣變性是淀粉樣蛋白在體內(nèi)各臟器組織細胞間的沉積，可導致相關(guān)組織衰竭。CA 是由于不可溶性的淀粉樣蛋白對血管和心肌間質(zhì)的浸潤。CA 的超聲心動圖和心電圖表現(xiàn)具有特征性，心室壁多明顯增厚，且呈顆粒狀。文獻［1］報道認為心肌回聲增強伴顆粒樣強回聲診斷CA 的敏感性為87%，若同時發(fā)現(xiàn)房間隔厚度＞6 mm，則診斷特異性達100%。另外，超聲心動圖表現(xiàn)還包括左室射血分數(shù)降低、左房增大、左室舒張功能減退、右室壁增厚、心包積液等非特異性表現(xiàn)。本例超聲心動圖表現(xiàn)與上述特征相符。CA 患者早期可出現(xiàn)縱向收縮功能減低，提示斑點追蹤技術(shù)有助于CA 的早期診斷。本例患者斑點追蹤提示“草莓心”改變，符合CA。CA 的心電圖表現(xiàn)主要包括肢導聯(lián)低電壓、假性梗死波形成，可能與淀粉樣物質(zhì)浸潤微血管和心肌內(nèi)小血管有關(guān)。心臟MRI 也有助于CA 的診斷，病程不同淀粉沉積情況亦不同，延遲釓顯像呈不同程度的延遲強化，主要表現(xiàn)為位于左室心內(nèi)膜下或心肌彌漫性延遲強化，部分患者可見線樣、顆粒樣或斑片狀強化。本例患者具有典型的超聲心動圖和心電圖表現(xiàn)，實驗室檢查、腎臟穿刺活檢及血液學檢查進一步證實了本病的診斷。

圖1 CA伴多發(fā)性骨髓瘤及腎臟淀粉樣變性二維超聲心動圖和斑點追蹤圖