魏光 胡小飛 鄧科蘭 彭清臻 劉桂霞 厲銀平

錯構瘤是肺-支氣管發(fā)病率最高的良性腫瘤，根據(jù)其發(fā)病部位臨床上分為肺內型和支氣管內型，后者相對少見。本院于2019年3月治療1例經(jīng)氣管鏡病理診斷為支氣管內型錯構瘤(endobronchial hamartoma)的患者，通過全麻喉罩呼吸機輔助通氣下經(jīng)高頻圈套器切除結合局部冷凍治療，術后療效明顯，隨訪10月患者無特殊不適，現(xiàn)報道病例并分析文獻如下。

臨床資料

患者肖某某，61歲，男性，主訴“發(fā)現(xiàn)氣管內腫瘤9年，發(fā)熱伴咳嗽咳痰半月”于2019年3月13日入住我科?；颊咴V9年前曾因發(fā)熱伴咳嗽咳痰于我院門診行支氣管鏡檢查提示右側支氣管內新生物，考慮腫瘤，氣管鏡下活檢困難未能明確(圖1)，后至上級醫(yī)院就診，建議手術治療，患者及家屬選擇保守治療。半月前受涼后出現(xiàn)畏寒發(fā)熱，最高體溫38.5℃，無鼻塞、流鼻涕、無咽喉不適，繼而出現(xiàn)咳嗽咳痰，白色黏痰，先后于當?shù)卦\所給予輸液治療4天以及當?shù)蒯t(yī)院住院治療10天，住院期間先后給予“左氧氟沙星、哌拉西林他唑巴坦、頭孢哌酮舒巴坦”抗感染治療，分別于6/3及11/3行胸部檢查提示：右肺占位伴感染，右側少量胸腔積液。體溫正常3天后出院，后再次出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，伴有咳嗽咳痰不適，遂至我院就診。查體：T 37.5℃，P 101 bpm，RR 20 bpm，BP 138/78 mmHg，精神稍差，左側鎖骨上可觸及一枚綠豆大小質軟淋巴結，活動度可，無壓痛，右上肺呼吸音減弱，余未見陽性體征。重要輔助檢查：19/3胸部CT平掃+增強提示：1)考慮右肺上葉惡性腫瘤性病變伴右肺上葉阻塞性肺不張并縱隔淋巴結轉移；雙側腎上腺轉移可能；2)考慮右肺下葉纖維灶；3)右側胸腔少量積液(圖2)。22/3肺功能示：混合性通氣功能障礙以中度阻塞為主，最大通氣量中度下降。呼出氣NO測定示：14 ppb。23/3送檢(支氣管鏡活檢組織)鏡下見纖維結締組織，表面被覆纖毛柱狀上皮，另可見軟骨島成分及少許脂肪細胞,傾向于錯構瘤，建議結合臨床。26/3雙側腎上腺增強MRI示：1.雙側腎上腺平掃及增強未見明顯異常；2.肝臟多發(fā)小囊腫。術后于26/3行胸部CT平掃+氣管三維重建示：1)右肺上葉不張；2)縱隔淋巴結增大；3)雙側胸腔少量積液(圖3)。

圖1 2010年7月26日氣管鏡示：右側支氣管內新生物，質硬，活檢困難

圖2 2019年3月19日胸部增強CT示：右肺上葉惡性腫瘤性病變伴右肺上葉阻塞性肺不張

圖3 2019年3月26日術后胸部CT平掃+氣管三維重建示：右肺上葉不張，右主氣管通暢

治療經(jīng)過

患者入院后積極行相關檢查，明確無氣管鏡禁忌癥，遂于2019年3月15日行普通氣管鏡檢查提示右側主支氣管開口新生物堵塞(圖4a)，使用活檢鉗活檢，因質韌導致活檢困難，無出血。對比2010年7月26日我科門診氣管鏡結果提示病灶明顯增大，9年前因活檢困難未能確診，后患者轉上級醫(yī)院就診，建議手術，患者拒絕后出院保守治療至今。此次入院后行普通氣管鏡未能明確診斷，建議通過全麻喉罩呼吸機輔助通氣下經(jīng)氣管鏡介入治療，獲取病理標本的同時給予內鏡下治療。遂于2019.03.19行全麻喉罩呼吸機輔助通氣下介入手術。患者取仰臥位，心電監(jiān)護，連接高頻導電敷貼等儀器設備。麻醉誘導前使用長托林0.5 mg、地塞米松5 mg減少氣道分泌物、舒張氣道并防止氣道黏膜腫脹。心電監(jiān)護吸氧狀態(tài)下靜脈推注瑞芬太尼200 ug、噴他佐辛5 mg、順阿曲庫銨10 mg、丙泊酚70 mg麻醉誘導后順利插入喉罩，確定喉罩位置同時確保無漏氣后用三通連接管連接呼吸機。整個手術過程泵注丙泊酚及瑞芬太尼維持靜脈麻醉。氣管鏡使用石蠟油潤滑，從三通管密封帽上端口進，順利進入后見右側主支氣管開口見新生腫物，管腔幾乎完全被堵塞(圖4b)，將圈套器通過活檢孔道送至腫物處，沿著狹縫使高頻電圈套器環(huán)繞新生腫物，護士協(xié)助拉緊并緩慢收縮圈套器，足踏高頻電開關10秒左右，直到圈套住的腫物完全切斷，切下來的腫物用活檢鉗取出(圖4 d)。新生腫物切除后發(fā)現(xiàn)病灶由右上葉向外膨脹生長，右上葉開口完全堵塞，考慮病灶無法完全切除開通右上葉支氣管管腔，遂局部給予鉗夾及冷凍治療(圖4c)。切下腫物組織送病理檢查提示為錯構瘤(圖5)。術后患者隨訪10月無特殊不適。

圖4a-4d 4a.2019年3月15日普通氣管鏡示：右主支氣管開口新生物；4b.2019年3月19日全麻喉罩呼吸機通氣下行氣管鏡示：可見右側主支氣管開口新生腫物幾乎完全堵塞管腔；4c.對切下的腫物大小進行比對，約花生米大?。?d.病灶切除后可見中間段氣管開口通暢，右上葉氣管開口完全堵塞。

圖5 (支氣管鏡活檢組織)鏡下見纖維結締組織，表面被覆纖毛柱狀上皮，另可見軟骨島成分及少許脂肪細胞,傾向于錯構瘤，建議結合臨床 HE染色10×100。

討 論

肺錯構瘤是發(fā)病率最高的肺良性腫瘤，包括肺內型錯構瘤和支氣管內型錯構瘤，均起源于管腔黏膜下的未分化間葉組織，除了有增生的黏膜腺體外，還能見到由原始間葉組織化生從而形成骨、軟骨、脂肪及平滑肌等，依據(jù)其主要成分，分為軟骨瘤型、脂肪瘤型、腺纖維瘤型和纖維平滑肌瘤型等[1]。國外研究提示支氣管內型錯構瘤發(fā)病率約占肺錯構瘤的1.4%～10.3%[2-4]，國內馬冬捷等[5]研究報道了191例肺錯構瘤，其中支氣管內型錯構瘤僅8例(4.2%)；王增智等[1]研究報道了肺錯構瘤46例，其中支氣管內型錯構瘤5例(10.9%)。關于肺錯構瘤是否有惡變可能，Gjevre等[2]動態(tài)觀察215例肺錯構瘤患者，沒有發(fā)現(xiàn)惡變出現(xiàn)。

支氣管內型錯構瘤臨床癥狀多種多樣，且多不典型，容易出現(xiàn)誤診或者漏診，重要的影像學檢查能協(xié)助診斷。胸部CT平掃或增強掃描能分辨支氣管內型錯構瘤中不一樣的組織成分，最為典型的征象就是“爆米花樣”鈣化，典型征象多不常見，馬冬捷等[5]研究報道為12.3%,王增智等[1]分析164例支氣管內型錯構瘤中僅4例(2.4%)出現(xiàn)“爆米花樣”鈣化，陽性率顯著偏低，原因之一為大部分支氣管內型錯構瘤文章都側重于如何治療，存在遺漏“爆米花樣”鈣化描述的可能。

支氣管內型錯構瘤的患者早期可無癥狀，隨著疾病進展可出現(xiàn)相應臨床癥狀，例如咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸悶、氣短、喘息等；也可出現(xiàn)影像學異常，包括肺不張和阻塞性肺炎。本例患者病程9年，先后2次因為阻塞性肺炎導致咳嗽咳痰發(fā)熱住院治療，此次通過氣管鏡下高頻圈套器活檢確診并得到內鏡下治療。氣管鏡是診斷支氣管內型錯構瘤的有效手段，鏡下多為息肉樣腫物，多為淡紅色，表面稍有光澤。因為支氣管內型錯構瘤質地堅韌，使用活檢鉗活檢難度相當大，確診率不高。國外數(shù)據(jù)顯示使用支氣管鏡活檢陽性率為15.0%～38.5%[6-7],國內有學者回顧分析8例氣管內型錯構瘤，采用常規(guī)活檢聯(lián)合王氏穿刺針取材的陽性率僅25%[8]，王增智等[1]總結分析顯示在89次氣管鏡下活檢病理檢查中僅有29次陽性，陽性率為32.6%。支氣管內型錯構瘤質地較韌，活檢難度大可能是導致活檢陽性率低的主要原因，設法增加標本量,一定程度上可提高陽性率。

最近幾年，隨著介入呼吸病學的蓬勃發(fā)展，應用激光、高頻電灼、高頻圈套器、冷凍療法等綜合治療，氣管鏡下新生腫物切除已成為一種新的手術方式[9-15]。針對帶蒂的管內型錯構瘤，使用高頻圈套器進行圈套切除聯(lián)合局部冷凍治療，具有顯著優(yōu)勢[11-12]。全麻喉罩呼吸機輔助通氣提供呼吸支持，為內鏡治療保駕護航，不僅提高了患者的舒適性，耐受性，便于操作，還大大降低了介入治療風險。全麻喉罩呼吸機輔助通氣是目前氣管內介入治療最理想的麻醉方法，尤其是對于氣道內良惡性病灶合并呼吸急促患者，可有效控制呼吸頻率，改善呼吸困難及氧和狀態(tài)，并可根據(jù)病灶范圍、治療方案，而決定治療需要的時間，既能滿足介入治療的時間要求，又能達到最佳治療效果。因此，對本例患者我們采取全麻喉罩呼吸機輔助通氣氣管鏡下應用高頻圈套器進行圈套切除聯(lián)合冷凍治療，術中、術后患者各項生命體征穩(wěn)定，隨訪觀察發(fā)現(xiàn)安全有效，值得我們在臨床應用上進行大力推廣。