楊柳青 張磊

硬化性肺泡細胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma PSP)，曾被稱為肺硬化性血管瘤，是一種少見的肺部良性腫瘤，Liebow 等于1956 年首次提出，隨著對該疾病的深入認識，研究表明其起源于Ⅱ型肺泡上皮細胞的腫瘤，故肺腫瘤組織學分類 WHO(2015)將其更名為硬化性肺泡細胞瘤[1-2]。PSP多見于中年女性，常無特異的臨床表現(xiàn)，多于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)[3]，影像上常表現(xiàn)為孤立性的肺部結(jié)節(jié)或腫塊，具備肺部良性腫瘤的基本影像特征，與其他肺內(nèi)良性腫瘤、不典型肺癌等鑒別具有一定難度，易出現(xiàn)誤診。本文回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)、病理證實為PSP的病例34例，所有患者術(shù)前均行CT平掃加增強掃描，通過對其影像資料的一些特征性表現(xiàn)進行認真分析，加強對PSP影像表現(xiàn)的認識，提高術(shù)前診斷準確性，為臨床治療提供方向。

資料與方法

一、一般資料

回顧性分析我院2012年9月～2019年1月,經(jīng)病理證實為硬化性肺泡瘤的患者34例，所有患者均行手術(shù)切除治療，術(shù)前均行CT平掃加增強掃描；其中女性患者33例，男性1例，年齡22～68歲，26例患者無明顯臨床癥狀及體征、于體檢時發(fā)現(xiàn)，5例因咳嗽咯痰/咯血、3例因胸痛胸悶就診。

二、檢查方法

使用GE 64層螺旋 CT 掃描機進行檢查，患者采取仰臥位、頭先進，雙手平舉過頭，患者吸氣后屏氣，自胸廓入口至上腹部進行連續(xù)掃描；掃描參數(shù)為管電壓120 mV，管電流250 mA，螺距1，層厚、層距為 5 mm，增強掃描經(jīng)肘正中靜脈高壓注射非離子型對比劑碘海醇60～80 mL，注入對比劑后，25～30 s行動脈期掃描，60～70 s后行靜脈期掃描；取得圖像數(shù)據(jù)行薄層重建(層厚0. 625 mm)，傳輸后處理工作站，利用多平面重組( MPR) 進行圖像后處理。

三、影像分析

由兩名心胸組的主治及以上醫(yī)師對圖像分別進行分析評估；觀察評估內(nèi)容包括：1)病灶部位(中央型/周圍型)、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊界、邊緣、密度(有無鈣化)等形態(tài)學特征；2)觀察強化特征，測量病灶平掃及兩期強化CT值(避開鈣化、囊變區(qū))，觀察強化是否均勻，并根據(jù)病變強化的程度，分輕度、中度、明顯強化，強化后最大CT值與平掃CT值間的差值(強化凈增值)小于20 Hu為輕度強化，20～40中度強化，大于40 HU為明顯強化；3)一些特征影像表現(xiàn)，包括：①血管貼邊征：病灶周圍明顯強化的弧形、抱球狀血管影或點狀、小類圓形血管斷面影；②暈征：病灶周圍扇形或環(huán)形磨玻璃密度影；③空氣新月征：病灶周圍新月形無肺紋理空氣影，且不隨體位發(fā)生改變，此征象為病變特征性表現(xiàn)，但國內(nèi)外文獻報道此征象并不多見；④尾征：病灶邊緣結(jié)節(jié)狀突起，多位于病灶近肺門側(cè)，可能與病灶對肺門區(qū)血管的具有生長趨向相關(guān)；⑤顯著肺動脈征：病灶近肺門區(qū)肺動脈管徑較對側(cè)相同區(qū)域肺動脈管徑增粗；⑥鳥巢鳥蛋征：病灶近胸膜側(cè)弧片狀磨玻璃密度影、形如鳥巢，而實性病灶形如鳥蛋，可能與壓迫周圍正常肺組織通氣不良或炎癥反應(yīng)相關(guān)；⑦跨裂生長：病灶超過葉間裂，跨越兩個肺葉生長。

結(jié) 果

本組34例患者中，女性患者33例，男性1例；年齡22歲～68歲，平均年齡為47.9歲；于體檢發(fā)現(xiàn)者26例，5例因咳嗽咯痰/血、3例因胸痛胸悶就診；其中33例患者為單發(fā)，1例多發(fā)(2個病灶、位于右肺下葉)；發(fā)生于右肺者18例、共19個病灶(右肺上葉1個、中葉5個、下葉7個，跨右肺上、下葉生長2個，跨右肺中、上葉生長1個，跨右肺中、下葉生長3個)，左肺16例、共16個病灶(左肺上葉1個、下葉13個，跨左肺上、下葉生長2個)；中央型10例，周圍型24例；病灶大小不等，測值1.1 cm×1.2 cm～4.8 cm×4.3 cm，平均大小為2.5 cm×2.8 cm，其中大于3 cm者15個，1～3 cm者20個；病灶外形呈類圓形33個，類橢圓形1個，不規(guī)則形1個；病灶邊界均清楚，30例邊緣光整，4例見淺分葉。

CT平掃,病灶CT值16～58 Hu，平均CT值為31 Hu，其中14例見鈣化(13例病灶內(nèi)鈣化呈點狀、小結(jié)節(jié)狀，1例病灶內(nèi)見弧形鈣化)，其余病例病灶內(nèi)密度較均勻；增強掃描后CT值約38～119 HU，平均67 HU，病灶輕度強化4例，中度強化13例，重度強化17例，最大強化凈增值84 HU；其中5例病灶強化不均，病灶均大于3 cm。兩期增強掃描中12例呈早期明顯強化(圖1A～C)，病灶均<3 cm，28例病例呈延遲期持續(xù)強化(圖1D～F)。

圖1 硬化性肺泡細胞瘤在CT上的強化特點

CT平掃增強病灶可見一些特征性的CT影像學征象，其中31例見血管貼邊征(圖2A)，暈征(圖2B)8例，空氣新月征(圖2C)2例，尾征(圖2D)2例，2例見顯著肺動脈征(圖2E)，鳥巢鳥蛋(圖3F)征3例，8例病灶跨裂生長(圖3G)：右肺6例(跨右肺上、下葉2例，跨右肺中、上葉生長1例，中、下葉3例)，左肺2例。

圖2 硬化性肺泡細胞瘤在CT上的特征影像表現(xiàn)

討 論

硬化性肺泡細胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma PSP)，是一種少見的肺部良性腫瘤，過去認為其起源于血管內(nèi)皮，故被稱為肺硬化性血管瘤，隨著對該疾病的深入認識，免疫組化及超微結(jié)構(gòu)的研究表明，其起源于II型肺泡上皮細胞，故肺腫瘤組織學分類 WHO(2015)將其更名為硬化性肺泡細胞瘤[1-2]。

PSP多見于中年女性，40～60歲者多見[4]，臨床上通常無明確的癥狀體征，多于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)有咳嗽咯血、胸悶胸痛等表現(xiàn)[5]，有學者研究發(fā)現(xiàn)，大部分患者雌激素和孕激素受體免疫組化呈陽性，提示該病發(fā)生與女性的性激素有關(guān)，故女性好發(fā)。本組患者中女性33例(97.1%)，平均年齡47.9歲，其中26例于體檢時發(fā)現(xiàn)，與文獻報道相符。PSP具有一定的特征性影像學表現(xiàn)，常為單發(fā)的肺內(nèi)實性結(jié)節(jié)或腫塊，通常邊界清楚、密度均勻、形態(tài)規(guī)則[6]，邊緣光滑，有學者研究表明[1，4]其好發(fā)于雙肺下葉及右肺中葉，以外周部多見，直徑通常多小于4 cm，平均直徑約2.6 cm[7]，大于5 cm者易囊變。本組病例位于左肺下葉的病灶最多(左肺下葉13例、跨裂生長于左肺下葉2例)，占42.9%，其次是右肺下葉及右肺中葉；病灶直徑小于3 cm者20例，平均直徑2.5 cm×2.8 cm，本組中周圍型較中央型多見、占24例，均與文獻報道相符。本組3例病灶內(nèi)見壞死囊變，密度欠均，直徑均>3 cm；14例病灶內(nèi)見斑點狀、結(jié)節(jié)狀或弧形鈣化，有文獻報道，鈣化可能來源于病灶內(nèi)的膽固醇結(jié)晶、鈣鹽沉著及陳舊性出血灶[8，9]。

PSP的CT增強強化特點與病理相關(guān)，其在組織學上由血管瘤樣區(qū)、乳頭狀結(jié)構(gòu)區(qū)、實性結(jié)構(gòu)區(qū)、硬化區(qū)4種結(jié)構(gòu)，以不同比例混合組成，為富血供腫瘤，強化多顯著，通常較均勻。史景云等[10]認為，當病灶較小時，以血管瘤樣區(qū)及乳頭樣結(jié)構(gòu)區(qū)為主，血管分布密集、密度高，早期強化明顯、均勻，當病灶較大時，實性結(jié)構(gòu)和硬化區(qū)比例增高，血管分布稀疏、密度較低，故早期強化程度低、不均，但病灶強化持續(xù)時間長。本組資料均行兩期增強掃描，12例呈早期明顯強化，病灶均<3 cm，28例病例呈延遲期持續(xù)強化，與文獻相符[11-12]。有文獻[13-14]報道，PSP 早期呈明顯強化，強化持續(xù)時間長，為 PSP 增強掃描的最大特點，也有文獻[15]認為腫瘤血管瘤樣延遲強化對診斷PSP 有重要價值。

PSP在CT圖像上有一些特征性影像表現(xiàn)[16]，1.血管貼邊征，為病灶邊緣緊貼的小類圓形或弧形強化血管影，部分呈抱球狀，本組31例(88.6%)見該征象，筆者認為可能是由于良性實性腫瘤膨脹性生長，壓迫推移鄰近肺血管而出現(xiàn)的征象，此征象缺乏特異性。2.暈征，病灶周圍扇形或環(huán)形磨玻璃密度影，可能與病灶出血、肺泡內(nèi)淤血相關(guān)，多見于咳血患者，本組中8例可見該征象，其中3例有咳血癥狀；病灶壓迫鄰近小支氣管導致肺泡阻塞性炎癥也可引起該征象。3.空氣新月征，肺窗示病灶邊緣新月形無肺紋理透亮區(qū)影，且不隨體位發(fā)生改變，本組僅見2例，其產(chǎn)生原因有多種猜測[17]，①未分化肺間質(zhì)細胞增殖及透明樣變性，包繞支氣管致其以遠氣管增寬；②病灶周小支氣管受壓，引起空氣潴留；③腫瘤周出血與小氣道相通，出血壞死排出后殘留氣腔；④腫瘤不同程度收縮，形成新月形氣腔；4.尾征，呈病灶邊緣尾狀突起，常偏向肺門側(cè)，可能與PSP對血管趨向性生長相關(guān)[5]，此征象文獻報道較少，肺部其他良性腫瘤中罕見，本組見2例尾征；5.顯著肺動脈征，病灶鄰近肺動脈分支較對側(cè)相應(yīng)區(qū)域增寬，可能與腫瘤壓迫鄰近肺血管或腫瘤血供需求增加致血管擴張相關(guān)[18]，本組病例中有2例可見此征象；6.鳥巢鳥蛋征，表現(xiàn)為腫瘤近胸膜側(cè)弧片狀磨玻璃影，形如鳥巢，腫瘤如巢內(nèi)鳥蛋，可能與病灶膨脹性生長壓迫周圍肺組織致通氣不良、阻塞性炎癥及瘤周出血相關(guān)，有文獻認為其為“暈征”的特殊類型[19]；7.跨裂生長，PSP多靠近葉間裂生長，本組病例中，有7例中央型( 70%) 出現(xiàn)跨裂生長，有文獻認為跨裂生長對于中央型 PSP具有重要診斷價值[20]。

PSP與其他肺部良性病灶及不典型的惡性病變較難鑒別，本組中術(shù)前影像診斷準確率僅為35.3%，故需要與以下這些疾病進行鑒別。1)肺錯構(gòu)瘤，是最常見的肺內(nèi)良性腫瘤，典型病灶內(nèi)可見爆米花樣鈣化及脂肪密度，增強掃描多無明顯強化或輕度強化，本組中4例患者被誤診為錯構(gòu)瘤；2)肺結(jié)核球，雙肺上葉尖后段及下葉背段好發(fā)，增強掃描無明顯強化或呈環(huán)形強化，常有衛(wèi)星結(jié)節(jié)灶及纖維條索影，PSP無此特點。3)炎性假瘤，患者多有肺部感染病史，常位于胸膜下，病灶形態(tài)不規(guī)則、邊緣不光整，與鄰近胸膜可增厚粘連，增強掃描強化不均、強化程度不及PSP。4)肺癌，腫瘤多有分葉及小毛刺，常有壞死囊變密度不均，但病灶較小時、也可呈較均勻密度，位于胸膜下時可見胸膜凹陷征，強化程度不均PSP，且無持續(xù)強化。5)轉(zhuǎn)移瘤，常有原發(fā)腫瘤病史且為肺內(nèi)多發(fā)病灶，本組中1例患者有宮頸癌病史，被誤診為轉(zhuǎn)移瘤。6)肺曲霉菌球，霉菌球位于空洞最底部，其空氣新月征位于遠離地面?zhèn)?，可隨體位改變，增強無明顯強化，而PSP空氣新月征位置不固定，瘤體強化較明顯。

總之，PSP是一種少見的肺部良性腫瘤，好發(fā)于中年女性，多無明顯臨床癥狀于體檢時發(fā)現(xiàn)，在CT影像上常呈類圓形、邊界清楚、邊緣光整、密度均勻的孤立性軟組織結(jié)節(jié)或腫塊，可見點狀或小結(jié)節(jié)狀鈣化，壞死囊變少見；CT增強掃描多較明顯強化，且強化持續(xù)時間長；病灶邊緣常見血管貼邊征、暈征等影像學特征表現(xiàn)，若再出現(xiàn)跨裂生長、空氣新月征等(尤其肺門區(qū)結(jié)節(jié)/腫塊)則高度提示PSP，熟練認識、掌握這些影像學特征，則有助于提高對該病的正確診斷。