何玉紅，杜薇

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院，四川 成都 610072)

0 引言

Cogan綜合征和大動(dòng)脈均屬于自身免疫性疾病。Cogan綜合征首先由Cogan(1945)確定為一種獨(dú)立的全身性疾病，又叫間質(zhì)角膜炎-眩暈-神經(jīng)性耳聾綜合征，其主要特征為：非梅毒性間質(zhì)性角膜炎，眩暈等前庭神經(jīng)癥狀，嚴(yán)重雙側(cè)性神經(jīng)性耳聾，系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)等，是一種罕見的全身性疾病。大動(dòng)脈炎是一種罕見的主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈的慢性非特異性炎性疾病，常呈多發(fā)性，因病變部位不同而臨床表現(xiàn)各異，大部分大動(dòng)脈炎患者為主動(dòng)脈弓上動(dòng)脈受累，如鎖骨下動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈等，表現(xiàn)為雙上肢無脈或脈搏不對(duì)稱，頭痛、眩暈等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，部分患者出現(xiàn)視力異常，少數(shù)患者發(fā)生腦血管意外等。Cogan綜合征并發(fā)大動(dòng)脈炎更為罕見[1]。由于該病癥狀的特殊性，給治療護(hù)理帶來一定的難度。該患者在醫(yī)護(hù)人員精心治療護(hù)理下，癥狀得以明顯改善后出院，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，43歲，因“反復(fù)頭暈3+年，雙耳逐漸失聰1+年，雙眼脹痛、視物模糊3月”于2021年3月18日入院，以Cogan綜合征和大動(dòng)脈炎收入風(fēng)濕免疫科，入院時(shí)T=36.1℃，P=91次/分，R=20次/分，BP =127/91 mm Hg，?？魄闆r：雙肺呼吸音粗，雙耳聽力喪失，頸部疼痛伴頭暈、耳鳴，雙眼脹痛及視物模糊。頸部彩超：右側(cè)頭臂干遠(yuǎn)心端、右側(cè)頸總動(dòng)脈起始部、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部局部管壁增厚，左側(cè)頸總動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚，右側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)較左側(cè)減弱。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示：紅細(xì)胞3.65×1012/L、紅細(xì)胞壓積39.5%、超敏感C反應(yīng)蛋白＜0.5mg/L；肝腎功：尿素/肌酐96.36、總蛋白(TP)56.4g/L、 白蛋白(Alb)36.8g/L、球蛋白(Glb)19.6g/L；免疫檢查：抗核抗體：抗Scl-70抗體+；免疫球蛋白G 4.67g/L，免疫球蛋白E＜18.51U/mL，免疫球蛋白輕鏈k 1.63g/L，免疫球蛋白輕鏈λ0.86g/L，k/λ比值1.89，抗鏈球菌溶血素O1＜50.61U/mL，類風(fēng)濕因子＜9. 69IU/mL。予強(qiáng)的松抗炎、復(fù)方環(huán)磷酰胺調(diào)節(jié)免疫、邁之靈改善靜脈瓣功能、補(bǔ)鈣、護(hù)胃等治療，經(jīng)10天的治療與護(hù)理，患者病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

2.1 心理支持

由于Cogan綜合征進(jìn)展較快，癥狀嚴(yán)重，可表現(xiàn)為：惡心，嘔吐，眩暈，耳鳴，聽力進(jìn)行性下降(通常在1-3個(gè)月進(jìn)展為耳聾)，眼部癥狀為：結(jié)膜炎，鞏膜炎，結(jié)膜下出血，視網(wǎng)膜血管炎等，可表現(xiàn)為脹痛、視物模糊或視物極度不清，甚至失明。大動(dòng)脈炎患者也有頭暈、視力減退等表現(xiàn)。此患者從出現(xiàn)眩暈，耳鳴到雙耳失聰僅僅經(jīng)過不到一年的時(shí)間，而最近又出現(xiàn)雙眼脹痛及視物模糊的癥狀，患者承受著已經(jīng)失聰及可能失明的雙重壓力，極度痛苦，此時(shí)給予患者心理支持是非常重要的。責(zé)任護(hù)士首先與患者家屬溝通，讓家屬了解此病可能的進(jìn)展，多陪伴患者，爭取家屬的全力支持。責(zé)任護(hù)士動(dòng)態(tài)了解患者心理，建立起與患者有效溝通的途徑，準(zhǔn)備了一個(gè)該患者專屬的溝通記錄本，通過該記錄本與患者溝通治療護(hù)理及疾病的相關(guān)知識(shí)。由于患者失聰，護(hù)患溝通的渠道，除了記錄本，還有面部表情，故與患者溝通時(shí)應(yīng)該面帶微笑，并且給予比護(hù)理普通患者更多的耐心，以此讓患者感受到來自醫(yī)護(hù)人員的關(guān)懷，讓患者增加戰(zhàn)勝疾病的信心。經(jīng)過護(hù)理人員的開導(dǎo)與講解，該患者對(duì)自身疾病認(rèn)識(shí)較多，依從性較好，家庭支持系統(tǒng)也較好，住院期間除剛開始有些入睡困難外，沒有出現(xiàn)別的心理問題。

2.2 安全指導(dǎo)

由于此患者有眩暈與視物模糊，在入院前曾暈倒一次，采用Morse跌倒評(píng)分表評(píng)估，患者屬于跌倒高風(fēng)險(xiǎn)患者。故患者入院后即采取預(yù)防跌倒相關(guān)措施：向患者及家屬介紹有關(guān)預(yù)防跌倒、墜床及摔傷方面的知識(shí)，留一位家屬陪同在患者身邊 ；給患者提供一個(gè)安全的環(huán)境，及時(shí)發(fā)現(xiàn)與處理地面的積水及病房內(nèi)障礙物，病房內(nèi)保持光線充足；指導(dǎo)患者穿防滑鞋，提供長度合適的病員褲；夜間提供地?zé)簦P床休息時(shí)雙側(cè)床檔保護(hù)；教會(huì)患者起床三部曲：第一步：醒來先靜靜地平躺30s，完全清醒后再起身；第二步：緩緩起身，把雙腳放到床下，在床沿上坐30s，無不適再進(jìn)行下一步；第三步：雙腳落地，穩(wěn)站30s，無不適方可走動(dòng)。該患者對(duì)跌倒相關(guān)注意事項(xiàng)很熟悉，并能嚴(yán)格按照要求執(zhí)行，沒有發(fā)生意外事件。

2.3 前庭功能障礙的康復(fù)指導(dǎo)

43%的Cogan綜合征患者耳部會(huì)受累[2]，出現(xiàn)前庭功能障礙，表現(xiàn)為驟然出現(xiàn)梅尼埃病樣發(fā)作，眩暈、惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、耳鳴、突發(fā)性感音神經(jīng)性聾。該患者表現(xiàn)為眩暈、耳鳴、耳聾。

2.3.1 眩暈的護(hù)理與康復(fù)指導(dǎo)

患者眩暈嚴(yán)重時(shí)，要求其臥床休息，待患者眩暈癥狀減輕，指導(dǎo)其行前庭康復(fù)訓(xùn)練。相關(guān)研究[3,4]表明前庭康復(fù)訓(xùn)練本身可誘發(fā)眩暈或使頭暈癥狀加重，但加快前庭代償反復(fù)進(jìn)行的訓(xùn)練模式，能促進(jìn)前庭代償和前庭習(xí)慣的產(chǎn)生，逐漸形成較完全的代償，從而緩解患者的眩暈癥狀[5-7]。具體方法為：(1)凝視穩(wěn)定性訓(xùn)練：患者取坐位，將示指置于眼前方30cm-1m處，或在墻上掛一個(gè)寫在紙上的“X”，讓患者看清楚。①轉(zhuǎn)頭訓(xùn)練：左右轉(zhuǎn)頭30°，轉(zhuǎn)頭時(shí)眼睛注視手指或字母，每次1-2min，每天3次。如果慢速轉(zhuǎn)頭患者不頭暈，則加快轉(zhuǎn)頭速度。②點(diǎn)頭訓(xùn)練：抬頭或低頭運(yùn)動(dòng)，上下30°，頭部運(yùn)動(dòng)時(shí)，眼睛注視手指或字母，每次1-2 min，每天3次。如果慢速點(diǎn)頭患者不頭暈，則加快速度。③彎腰從地上撿東西。(2)靜平衡訓(xùn)練：①睜眼練習(xí)，立正站立睜眼，雙腳并攏站立，持續(xù)1-2min。②閉眼練習(xí)，雙腳并攏站立，維持1-2 min。靜平衡訓(xùn)練時(shí)，如果維持平衡困難，雙腳間距可以根據(jù)實(shí)際情況調(diào)整，可加大雙腳間距，直到維持平衡為止，上述動(dòng)作3次為一個(gè)循環(huán)，每次3個(gè)循環(huán)，每天進(jìn)行3次。前庭康復(fù)訓(xùn)練需在醫(yī)護(hù)人員指導(dǎo)下進(jìn)行，以醫(yī)務(wù)人員為主導(dǎo)的前庭康復(fù)訓(xùn)練能顯著改善患者的眩暈癥狀[8]。

穴位按摩可以有效緩解患者軀體癥狀。按摩患者頭穴和耳穴可以減輕患者的眩暈癥狀[9-11]。頭部有效穴位有：百會(huì)、風(fēng)池、天柱、完骨等，耳部穴位有神門、交感、枕、心、太陽等。頭部穴位每個(gè)按壓30次，耳部穴位每個(gè)穴位按摩3 min，頻率為75次/分。下拉耳垂：先將耳垂揉捏、搓熱，然后再向下拉耳垂15-20次，使之發(fā)熱發(fā)燙，每天2次。

該患者在訓(xùn)練初期有些不適應(yīng)，幾天后基本能按照要求完成，并使眩暈癥狀有所減輕。

2.3.2 耳鳴、耳聾的護(hù)理與康復(fù)指導(dǎo)

患者因聽力喪失，給護(hù)患溝通帶來了很多不便，護(hù)士與其交流時(shí)需要極大的耐心，與患者保持親密距離，采用手勢(shì)加溝通記錄本，以滿足患者所有的交流需求，同時(shí)對(duì)患者進(jìn)行技能訓(xùn)練，技能訓(xùn)練可以讓耳聾患者進(jìn)行自我管理，減少不良行為，改善其身心狀態(tài)[12,13]。技能訓(xùn)練包括聽覺補(bǔ)償訓(xùn)練及生活技能訓(xùn)練。聽覺補(bǔ)償訓(xùn)練即以視覺為媒介，采用手語、日常生活用品及動(dòng)作等作為交流板，減少對(duì)聽覺的二次損傷。生活技能訓(xùn)練即為患者提供舒適的休息環(huán)境，指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的作息習(xí)慣，適量進(jìn)行體育鍛煉，進(jìn)食低鹽、低脂富含鋅、鈣、維生素的食物，避免暴飲暴食，指導(dǎo)患者識(shí)別和避免使用耳毒性藥物。

2.4 眼部癥狀的護(hù)理指導(dǎo)

患者感覺眼部脹痛、視物模糊，故病房光線不宜太亮，避免陽光直射，使用窗簾。指導(dǎo)患者保持眼部清潔，避免眼疲勞，控制看手機(jī)、書報(bào)、電視的時(shí)間，勿用手揉搓眼部。指導(dǎo)患者合理膳食，適當(dāng)進(jìn)食富含維生素A的食物，如：奶制品、魚類、蔬菜等，控制含糖食物的攝入，常吃糖類食品會(huì)增加視力下降的發(fā)生率[14]。該患者住院后期眼部脹痛消失。

2.5 用藥指導(dǎo)

糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是治療Cogan綜合征及大動(dòng)脈炎的主要藥物，但這兩類藥物均有較多的副作用，規(guī)范使用可以治病，如果使用不規(guī)范，不僅不能治病，反而會(huì)使疾病加重或增加藥物副作用，故必須向患者講解藥物作用與副作用，并告知患者堅(jiān)持治療，勿隨意停藥或增加藥量。該患者用的是強(qiáng)的松聯(lián)合環(huán)磷酰胺，常見的副作用有庫欣綜合征、高血糖、高血壓、感染、出血性膀胱炎等。責(zé)任護(hù)士指導(dǎo)患者注意合理飲食，注意保暖，避免受涼感冒，每日飲水1000mL以上，并每日監(jiān)測(cè)患者血糖血壓。住院期間患者沒有出現(xiàn)藥物副作用。

2.6 出院指導(dǎo)

患者住院期間，責(zé)任護(hù)士每次對(duì)其進(jìn)行的健康教育都記錄于溝通記錄本，出院時(shí)讓患者帶走，以便于其在家里進(jìn)行自我管理，出院時(shí)再次向患者及家屬解釋疾病相關(guān)知識(shí)，告知糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺等藥物的特殊性，告知患者出院后仍然要嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，不得自行增減或停藥，如果患者在家行前庭康復(fù)訓(xùn)練，需在家屬陪同下或者角落里進(jìn)行，腳下墊軟墊，避免發(fā)生意外，保證患者安全，指導(dǎo)患者監(jiān)測(cè)血糖、血壓變化，進(jìn)食低鹽低脂，富含維生素的食物，適當(dāng)多飲水，并定期到門診復(fù)查隨訪。

3 小結(jié)

Cogan綜合征合并大動(dòng)脈炎發(fā)病幾率極低，但其會(huì)累及腦、心、腎等重要臟器，對(duì)患者造成嚴(yán)重的系統(tǒng)損害，不僅影響患者身體健康，還嚴(yán)重影響患者心理健康與生活質(zhì)量，給患者家庭也帶來巨大壓力，所以尋求更好的治療護(hù)理措施以減輕患者及家庭身心負(fù)擔(dān)迫在眉睫，然而目前對(duì)該病的護(hù)理，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少。收治該患者后，護(hù)理人員根據(jù)患者具體癥狀采用相應(yīng)的護(hù)理措施，經(jīng)過耐心、細(xì)致的心理與癥狀護(hù)理，提供促進(jìn)安全的措施，聯(lián)合前庭康復(fù)訓(xùn)練與技能訓(xùn)練，配合穴位按摩，并講解疾病與藥物相關(guān)知識(shí)，該患者住院期間情緒穩(wěn)定、心態(tài)積極，沒有發(fā)生跌倒、摔傷等意外，頭暈、雙眼脹痛等癥狀得到緩解，促進(jìn)了疾病的康復(fù)。