白博鋒，王立學(xué)，趙本琦，董鴻鵬，鄭卓肇，馬永強(qiáng)

(清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院放射科 清華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，北京 102218)

黏液乳頭型室管膜瘤(myxopapillary ependymoma， MPE)屬WHO Ⅰ級室管膜瘤[1]，大多生長緩慢，邊界清晰，其周圍為結(jié)締組織，部分腫瘤包膜可被破壞而浸潤或黏附于脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)根，難以完整切除，且與腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)及神經(jīng)功能缺損相關(guān)[2]。本研究觀察MPE術(shù)前MRI特征，結(jié)合術(shù)后病理結(jié)果分析其與手術(shù)所見的相關(guān)性。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2015年1月—2019年4月清華大學(xué)附屬北京清華長庚醫(yī)院14例經(jīng)病理確診的MPE患者，男6例，女8例，年齡14～39歲，平均(27.9±6.3)歲；于手術(shù)前后以McCormick量表[3]對神經(jīng)功能狀態(tài)進(jìn)行分級：神經(jīng)功能基本正常、步態(tài)正常為Ⅰ級；感覺運動障礙、可獨立行走為Ⅱ級；神經(jīng)功能缺損較嚴(yán)重、需拐杖/支架行走為Ⅲ級；神經(jīng)功能嚴(yán)重缺損、需要使用輪椅為Ⅳ級。

1.2 儀器與方法 采用GE AW750 3.0T MR掃描儀，行常規(guī)MR平掃；參數(shù)：矢狀位T1W，TR 500 ms，TE 12 ms；矢狀位T2W，TR 3 000 ms，TE 110 ms，F(xiàn)OV 30 cm×30 cm，矩陣352×256，層厚4 mm；軸位T2W，TR 3 000 ms，TE 20 ms，F(xiàn)OV 20 cm×20 cm，矩陣320×224，層厚4 mm。增強(qiáng)掃描以釓噴酸葡胺注射液為對比劑，劑量為0.1 mmol/kg體質(zhì)量，分別采集矢狀位、軸位脂肪抑制T1WI，掃描參數(shù)同前。1例患者術(shù)前于外院檢查，未獲得詳細(xì)參數(shù)。

1.3 圖像分析 術(shù)前觀察腫瘤侵襲范圍(以椎體計數(shù))、T1WI、T2WI信號(與脊髓灰質(zhì)比較)及強(qiáng)化方式；以軸位T2WI和/或軸位增強(qiáng)T1WI評估腫瘤與周圍組織(馬尾神經(jīng)根和脊髓圓錐)的關(guān)系。由2名具有5年以上工作經(jīng)驗的放射科醫(yī)師評估所有圖像，意見不一時經(jīng)協(xié)商達(dá)成一致。

1.4 外科治療及術(shù)后觀察 根據(jù)臨床資料及術(shù)前影像學(xué)所見確定手術(shù)范圍及手術(shù)方式，分為顯微鏡下一次性全部切除和分段切除，均于神經(jīng)電生理監(jiān)測下施行；將術(shù)后增強(qiáng)MRI顯示無殘留腫物判定為腫物完全切除。腫瘤復(fù)發(fā)定義為完全切除腫瘤后第二次術(shù)后病理診斷為MPE，或術(shù)后復(fù)查MRI顯示出現(xiàn)新的異常強(qiáng)化灶。于術(shù)后1個月及1年以上(中位數(shù)27個月)進(jìn)行隨訪，觀察臨床癥狀，并進(jìn)行神經(jīng)功能狀態(tài)分級。

1.5 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 25.0統(tǒng)計分析軟件。以中位數(shù)表示計量資料，以百分率表示計數(shù)資料。采用Fisher精確法評價MRI表現(xiàn)與病灶和周圍組織粘連情況的相關(guān)性。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 12例(12/14，85.71%)出現(xiàn)腰背部疼痛；4例(4/14，28.57%)出現(xiàn)運動障礙，包括3例下肢運動障礙及1例因嚴(yán)重運動障礙而無法自由活動；5例(5/14，35.71%)下肢疼痛；5例(5/14，35.71%)下肢麻木；3例(3/14，21.43%)括約肌功能紊亂。明確診斷前癥狀持續(xù)時間2～48個月(中位數(shù)為11個月)。

2.2 術(shù)前MRI表現(xiàn)與術(shù)中所見及術(shù)后情況對比 術(shù)前MRI顯示14例22個MPE病灶均起源于終絲，縱向生長累及脊椎1～6節(jié)段。軸位MRI顯示3個病灶位于硬膜囊中央，7個位于邊緣，12個占據(jù)全部椎管。與脊髓比較，21個病灶T1WI呈等信號，1個呈均勻高信號；T2WI中，10個病灶呈均勻高信號(圖1A)，1個呈均勻低信號，11個呈不均勻信號，其內(nèi)見多發(fā)低信號(圖2A)。增強(qiáng)后所有病灶均明顯強(qiáng)化，其中7個均勻強(qiáng)化(圖1B)、15個不均勻強(qiáng)化(圖2B)。

圖1 患者女，31歲，MPE A.平掃矢狀位T2WI； B.矢狀位脂肪抑制增強(qiáng)T1WI (箭示腫物)

對所有病灶均通過外科手術(shù)成功切除。首次手術(shù)對11例(11/14，78.57%)行腫物全切術(shù)，3例行分段切除術(shù)。共對19個病灶行顯微鏡下腰骶部腫物一次性全切術(shù)，對3個行顯微鏡下分段切除術(shù)。2例(7個病灶)接受2次切除術(shù)，其中1例(1個病灶)首次接受分段切除術(shù)，復(fù)發(fā)后接受一次性全切術(shù)。

術(shù)中見17個病灶與周圍組織粘連，5個無明顯粘連。相比增強(qiáng)T1WI呈均勻強(qiáng)化的病灶，不均勻強(qiáng)化者更易與周圍組織粘連(P=0.02)；病灶T2WI表現(xiàn)則與周圍組織粘連情況無顯著相關(guān)(P>0.05)，見表1。MRI顯示5個病灶上界在L1水平，術(shù)中證實其中3個(3/5，60.00%)與圓錐粘連而分界欠清(圖2C)，2個(2/5，40.00%)與圓錐無明顯粘連，但壓迫圓錐使之移位(圖3)。

表1 MPE病灶MRI表現(xiàn)及其與周圍組織粘連的相關(guān)性[個(%)]

圖2 患者女，24歲，MPE A.矢狀位T2WI(箭示腫物)； B.矢狀位增強(qiáng)T1WI(箭示腫物)； C.軸位脂肪抑制增強(qiáng)T1WI(箭示腫物)； D.病理圖(HE，×200)

圖3 患者男，35歲，MPE A.矢狀位增強(qiáng)脂肪抑制T1WI； B軸位增強(qiáng)脂肪抑制T1WI (箭示腫物)

T2WI呈多發(fā)低信號的MPE病灶術(shù)后病理檢查于光鏡下見瘤細(xì)胞呈立方狀或卵圓形，在血管間質(zhì)軸心周圍呈乳頭放射狀排列，并見玻璃樣變、黏液變性及出血，部分存在以血管為中心的假菊形團(tuán)(圖2D)。免疫組織化學(xué)結(jié)果示5例Ki-67(5%+)，其中2例MPE復(fù)發(fā)。

術(shù)后隨訪期間，2例接受腫物全切術(shù)及1例接受分段切除術(shù)患者腫瘤復(fù)發(fā)，首次手術(shù)切除與腫瘤復(fù)發(fā)時間間隔分別為18、38和12個月；后者共出現(xiàn)6個病灶，接受第二次顯微鏡下全切術(shù)，3個月后再次復(fù)發(fā)，術(shù)后6個月病情進(jìn)展(圖4)。隨訪期間無死亡病例。

圖4 患者男，14歲，MPE A.術(shù)前矢狀位增強(qiáng)T1WI示腫物呈不均勻強(qiáng)化； B.術(shù)后1年矢狀位增強(qiáng)脂肪抑制T1WI； C.第二次術(shù)后3個月矢狀位增強(qiáng)脂肪抑制T1WI顯示腫瘤復(fù)發(fā)； D.第二次術(shù)后6個月矢狀位增強(qiáng)脂肪抑制T1WI示腫瘤再次復(fù)發(fā) (箭示腫物)

2.3 手術(shù)前后神經(jīng)功能狀態(tài) 術(shù)前1例(1/14，7.14%)出現(xiàn)尿頻，術(shù)后恢復(fù)正常；1例(1/14，7.14%)排尿不暢兼便秘，術(shù)后有所改善，但隨訪期間腫瘤復(fù)發(fā)后再次出現(xiàn)上述癥狀；1例(1/14，7.14%)便秘，隨訪期間癥狀未獲明顯改善。腰背疼痛術(shù)后均有所改善。McCormick量表顯示，腫物與周圍組織無明顯粘連者術(shù)后神經(jīng)功能狀態(tài)均從Ⅱ級降至Ⅰ級；存在粘連患者中，2例術(shù)后1個月病情進(jìn)展，2例末次隨訪(分別為術(shù)后20個月和21個月)病情進(jìn)展，見圖5。

圖5 McCormick量表評分

3 討論

MPE來自終絲內(nèi)室管膜細(xì)胞的殘余[4]，約占終絲和馬尾神經(jīng)原發(fā)腫瘤的90%[5]。MPE患者長期生存率較高，術(shù)后10年總生存率為97%，無進(jìn)展生存率為62%，局部控制率為72%[6]。目前對本病尚無明確的治療指南，根治性切除術(shù)被視為避免腫瘤復(fù)發(fā)和實現(xiàn)長期生存的主要手段[7-8]。AKYUREK等[6]發(fā)現(xiàn)MPE初次手術(shù)切除范圍與患者無進(jìn)展生存率或總生存率無顯著相關(guān)。多數(shù)研究[1，4，9]顯示兒童MPE病變范圍廣，比成人更易向周圍侵犯，且治療效果不佳，易復(fù)發(fā)。本研究1例14歲患兒接受分段切除術(shù)后1年腫瘤復(fù)發(fā)，且為多發(fā)病灶，接受第二次顯微鏡下全部切除術(shù)后僅3個月再次復(fù)發(fā)，提示年齡較小患者的病灶更具有侵襲性，易沿腦脊液播散。

相比其他亞型的室管膜瘤，MPE易伴自發(fā)性出血，導(dǎo)致瘤內(nèi)壓力增高；腫瘤可能在狹窄空間內(nèi)迅速生長，導(dǎo)致包膜破裂，之后腫瘤細(xì)胞可沿周圍神經(jīng)根播散，包繞神經(jīng)根和脊髓圓錐，此時如完整切除腫瘤將導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損傷，使得預(yù)后不佳[2，5，10-11]。本組17個與周圍組織粘連的病灶中，11個(64.71%)T2WI可見低信號出血灶，增強(qiáng)后無明顯強(qiáng)化，術(shù)中及術(shù)后病理組織學(xué)確定瘤內(nèi)存在出血。增強(qiáng)T1WI顯示14個(14/17，82.35%)病灶呈不均勻異常強(qiáng)化，與均勻強(qiáng)化病灶比較，不均勻強(qiáng)化病灶更易與周圍組織粘連。另一方面，本組病灶T2WI表現(xiàn)與其粘連情況無顯著相關(guān)，可能與樣本量較小有關(guān)。 SCHWEITZER等[12]認(rèn)為馬尾室管膜瘤患者出現(xiàn)排尿困難提示預(yù)后不佳。本組14例術(shù)后均未見明確腫瘤殘留，但部分患者術(shù)后出現(xiàn)大小便功能障礙而需接受灌腸或?qū)?，或隨訪發(fā)現(xiàn)術(shù)后仍存在大小便費力等問題，可能與手術(shù)過程造成的永久性神經(jīng)損傷相關(guān)，提示術(shù)前MRI評估MPE病灶與周圍組織粘連情況極為重要。

手術(shù)治療MPE的目標(biāo)是盡可能完全切除，但應(yīng)以最大程度保證患者術(shù)后神經(jīng)功能狀態(tài)為前提。術(shù)前MR T2WI顯示腫物內(nèi)存在低信號出血灶、增強(qiáng)后腫物不均勻強(qiáng)化提示其可能與周圍組織粘連，及時發(fā)現(xiàn)粘連對指導(dǎo)手術(shù)及評估預(yù)后具有重要意義。