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嬰兒腎外畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤1例

2020-12-30 06:23:02沈和德王莘媛徐萬(wàn)華張德遠(yuǎn)
關(guān)鍵詞:異源胚芽畸胎瘤

葉 霞,沈和德,王莘媛,徐萬(wàn)華,張德遠(yuǎn)

患兒男嬰,4個(gè)月29天,因家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)腹脹4個(gè)月余就診?;純簾o(wú)惡心嘔吐、無(wú)排便排尿困難、無(wú)血便血尿。查體:腹部明顯膨隆,觸及一巨大質(zhì)韌腫物,大小25 cm×20 cm×20 cm,活動(dòng)度差,邊界尚清,腹部表面皮膚無(wú)紅腫破潰、異常靜脈曲張等。腹部CT示腹腔巨大占位性病變(圖1)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于腹膜后,呈不規(guī)則球狀,包膜完整,最大徑25 cm,壓迫并與周?chē)K器及后腹膜嚴(yán)重粘連,雙側(cè)腎臟完整,順腫瘤包膜完整切除腫瘤后送病理檢查。

圖1 CT示中上腹及盆腔內(nèi)巨大團(tuán)塊狀混雜密度影,增強(qiáng)掃描實(shí)性部分、其內(nèi)分隔、包膜呈明顯不均勻強(qiáng)化,雙側(cè)腎臟輪廓清晰

病理檢查眼觀(guān):已剖巨大腫塊1個(gè),大小15 cm×13 cm×6 cm,灰白色,包膜完整,表面粗糙,呈結(jié)節(jié)狀,切面囊實(shí)性相間,囊性區(qū)域呈網(wǎng)眼狀,囊腔直徑0.2~2 cm,實(shí)性區(qū)域灰白灰紅色、魚(yú)肉樣(圖2)。鏡檢:囊腔內(nèi)襯以黏液柱狀上皮、纖毛柱狀上皮及復(fù)層鱗狀上皮;實(shí)性區(qū)域見(jiàn)大量分化較好的脂肪、橫紋肌、平滑肌、纖維組織及少量軟骨(圖3);部分區(qū)域具有經(jīng)典腎母細(xì)胞瘤的組織學(xué)結(jié)構(gòu)特點(diǎn),見(jiàn)少量島狀、團(tuán)狀、彌漫分布的原始腎胚芽組織及胚胎性腎小球、腎小管樣結(jié)構(gòu),胚芽組織由形態(tài)一致的小圓形、短梭形細(xì)胞構(gòu)成,核深染、胞質(zhì)少(圖4),間質(zhì)由肌纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成。免疫表型:原始腎胚芽成分及少數(shù)腎小管樣結(jié)構(gòu)表達(dá)WT-1(圖5),胚胎性腎小管、腎小球樣結(jié)構(gòu)表達(dá)CKpan(圖6)、EMA,原始腎胚芽成分及腎小管、腎小球樣結(jié)構(gòu)不表達(dá)NSE,間質(zhì)表達(dá)vimentin、desmin、Myogenin。

圖2 腫瘤大體形態(tài),囊實(shí)性相間,實(shí)性區(qū)域灰白、灰紅色、魚(yú)肉樣,囊性區(qū)域呈網(wǎng)眼狀 圖3 腫瘤的異源性成分:A.脂肪、軟骨、黏液柱狀上皮;B.橫紋肌 圖4 A.胚胎性腎小球、腎小管樣結(jié)構(gòu);B.島狀、團(tuán)狀、彌漫分布的原始腎胚芽組織 圖5 胚芽細(xì)胞核及少量腎小管樣上皮細(xì)胞核WT-1呈陽(yáng)性,EnVision兩步法 圖6 胚胎性腎小管、腎小球樣結(jié)構(gòu)CKpan呈陽(yáng)性,EnVision兩步法

病理診斷:嬰兒腎外(腹膜后)畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤。

討論經(jīng)典腎母細(xì)胞瘤包括三種基本組織成分,即原始未分化的腎胚芽組織,向上皮分化的胚胎性腎小球、腎小管樣結(jié)構(gòu),肌纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞間質(zhì),其可向橫紋肌、脂肪、平滑肌、骨、軟骨、神經(jīng)膠質(zhì)等異源性成分分化,但這些異源性成分只占腫瘤的小部分[1]?;チ鰳幽I母細(xì)胞瘤是臨床相對(duì)少見(jiàn)的一種腎母細(xì)胞瘤變體,這類(lèi)腫瘤包括大量異源性成分(脂肪、平滑肌、橫紋肌、骨、軟骨、神經(jīng)膠質(zhì)、黏液柱狀上皮、纖毛柱狀上皮、復(fù)層鱗狀上皮),其至少需占整個(gè)腫瘤的50%,同時(shí)也包含少量典型腎母細(xì)胞瘤成分[1]。本例標(biāo)本經(jīng)充分取材,光鏡下觀(guān)察異源性成分約占整個(gè)腫瘤的70%,腎母細(xì)胞瘤成分約占30%,與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道一致[1-2]。腎外畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤臨床極為罕見(jiàn),目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)尚未見(jiàn)相關(guān)報(bào)道,國(guó)外僅有幾例病例報(bào)道[3-4]。

畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤腎外發(fā)生部位為腹膜后、子宮、卵巢,發(fā)病年齡0.75~7歲[5],本例患兒4個(gè)月29天,是目前年齡最小的患者。腎外畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤是來(lái)源于腎胚胎性組織還是一種新的腫瘤,目前尚不明確,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其來(lái)源于中腎組織的胚胎性殘留[4]。

嬰幼兒腎外(腹膜后)畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤需與以下腹膜后腫瘤鑒別:(1)首先應(yīng)排除來(lái)源于雙側(cè)腎臟的畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移,B超或CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟是否存在腫瘤。(2)畸胎瘤伴腎外腎源性殘余:該腫瘤罕見(jiàn)[6],可發(fā)生于腹膜后,起源于生殖細(xì)胞。腫瘤中腎源性殘余成分較少,占比<1%,光鏡下腎源性殘余由原始的腎小管樣結(jié)構(gòu)構(gòu)成,分化較好,無(wú)腎胚芽組織。(3)惡性畸胎瘤:光鏡下可見(jiàn)該腫瘤由纖毛柱狀、鱗狀、黏液等上皮及神經(jīng)、平滑肌、橫紋肌、骨、軟骨等間葉成分構(gòu)成,且胚胎性未成熟及成熟組織混雜分布。組織學(xué)形態(tài)與畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤的異源性成分很難鑒別,但后者通過(guò)充分取材,鏡下仔細(xì)觀(guān)察、尋找,總能找到經(jīng)典腎母細(xì)胞瘤的未分化腎胚芽組織及胚胎性腎小管、腎小球樣結(jié)構(gòu)[7]。(4)腎外腎母細(xì)胞瘤:該腫瘤與經(jīng)典腎母細(xì)胞瘤具有相同的組織學(xué)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及免疫表型,但無(wú)畸胎瘤區(qū)域。(5)混合性生殖細(xì)胞腫瘤:該腫瘤由不同成分腫瘤組織混合構(gòu)成,免疫組化標(biāo)記PLPA、α-inhibin、HCG、AFP、CD30等常呈陽(yáng)性。(6)神經(jīng)母細(xì)胞瘤:該腫瘤由彌漫性小圓或卵圓形細(xì)胞組成,腫瘤細(xì)胞大小較一致,胞質(zhì)少,核質(zhì)比例大,核分裂多見(jiàn),常見(jiàn) Homer-Wright 菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)[8]。免疫組化標(biāo)記CgA、Syn、NSE陽(yáng)性,WT-1陰性。

與經(jīng)典腎母細(xì)胞瘤不同,畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤含有大量分化較好的異源性成分,對(duì)放、化療不敏感,外科手術(shù)完整切除腫瘤是最好的治療方式,預(yù)后良好。但少數(shù)學(xué)者推薦化療,無(wú)論腫瘤大小、分期、患者年齡及腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)[9]。腎外畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤極其罕見(jiàn),目前治療方式采用外科手術(shù)切除,更好的治療手段有待進(jìn)一步研究。本例因患兒基礎(chǔ)體質(zhì)差,且腫瘤與周?chē)K器粘連嚴(yán)重,術(shù)中失血量大,術(shù)中及術(shù)后經(jīng)多次積極搶救無(wú)效,最終因呼吸循環(huán)衰竭死亡。

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