馮超逸 陳倩 萬海林 張曉龍 田國紅

(1. 復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031；2. 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院放射科 上海 200040)

海綿竇病變常導(dǎo)致支配眼外肌的腦神經(jīng)麻痹及眼眶血管回流障礙伴發(fā)的多種癥狀。海綿竇血栓形成多見于高凝狀態(tài)患者或腦源性、鼻源性感染所致。典型患者表現(xiàn)為眼球突出，球結(jié)膜充血、水腫，眼球運(yùn)動(dòng)障礙及視力下降。本文報(bào)道1例特殊海綿竇血栓形成患者以復(fù)視首診眼科，影像學(xué)檢查及腦血管造影確診為伴發(fā)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，希望引起眼科醫(yī)師對復(fù)視背后病因的重視。

1 病歷資料

患者女性，52歲，主訴雙眼視物成雙1個(gè)月并伴頭痛6個(gè)月。近1年患者因治療更年期綜合征行激素替代治療服用替勃龍 2.5 mg/d。否認(rèn)外傷及其他系統(tǒng)性疾病。神經(jīng)眼科檢查：神清語利，查體合作。雙眼最佳矯正視力均為1.0。雙側(cè)眼底視盤邊界清，色紅，黃斑及視網(wǎng)膜未見異常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反應(yīng)靈敏(圖1)。球結(jié)膜未見充血及毛細(xì)血管擴(kuò)張。前節(jié)(-)。眼壓(非接觸性)右眼12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼11 mmHg。雙側(cè)瞼裂等大，眼球各向運(yùn)動(dòng)未見明顯異常(圖2)。遮蓋去遮蓋示內(nèi)隱斜，左眼高位。斜視度檢查：內(nèi)斜5個(gè)棱鏡度，左斜(左眼高于右眼)最大10個(gè)棱鏡度。眼部B超未見雙側(cè)眼外肌增厚及眼上靜脈增粗征象。眼眶MRI增強(qiáng)后示左側(cè)海綿竇較右側(cè)略增寬，有微小流空信號(圖3)。初步診斷：海綿竇病變，轉(zhuǎn)診至神經(jīng)外科行介入治療。數(shù)字減影血管造影(digital substraction angiography，DSA)術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)海綿竇血栓形成伴有深部硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(dual arteriovenous fistulas，DAVFs)。隨后給予阿司匹林及氯吡格雷抗血小板聚集、抗凝治療。再次行DSA時(shí)海綿竇靜脈血栓明顯改善，同時(shí)行DAVFs栓堵術(shù)(圖4)。術(shù)后1個(gè)月復(fù)診，患者頭痛癥狀消失，但出現(xiàn)左眼外展麻痹(圖5)。給予營養(yǎng)神經(jīng)及對癥治療后1個(gè)月，患者左眼外展麻痹基本恢復(fù)(圖6)。最后診斷：海綿竇血栓形成伴硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、眼肌麻痹。

圖2 患者9眼位圖 各方向眼球運(yùn)動(dòng)基本正常。

圖3 眼眶MRI示左側(cè)海綿竇區(qū)少許流空血管影 A. 水平T1WI掃描； B. T2WI冠狀位； C. T1WI增強(qiáng)后軸位；D. 冠狀位。紅箭頭示流空信號。

圖4 腦血管DSA 左側(cè)海綿竇內(nèi)血栓形成(粗紅箭頭)，藥物治療后血栓明顯減輕，但仍有硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(細(xì)紅箭頭)。

圖5 DSA術(shù)后患者9眼位圖 左眼外展明顯障礙，余各方向眼球運(yùn)動(dòng)基本正常。

圖6 隨訪1個(gè)月后患者9眼位圖 左眼外展明顯好轉(zhuǎn)。

2 討論

海綿竇為垂體、蝶鞍兩側(cè)由硬腦膜及骨膜組成的充滿血管、神經(jīng)及軟組織的血竇結(jié)構(gòu)。該部位病變常引起支配眼球運(yùn)動(dòng)的多條腦神經(jīng)麻痹、眼眶血液回流障礙及明顯疼痛的癥狀[1-2]。常見海綿竇疾病包括Tolosa-Hunt 綜合征、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺、海綿竇血栓形成，以及腫瘤轉(zhuǎn)移等。

海綿竇病變患者的常見主訴包括雙眼復(fù)視、瞳孔異常、面部麻木或頭痛。疼痛可放射至眶上裂或前額部，主要為三叉神經(jīng)第1支分布區(qū)。由于海綿竇、眶尖及眶上裂結(jié)構(gòu)在解剖學(xué)上是連續(xù)且相通的，因此該部位的病變常常有著共同的來源?？羯狭丫C合征患者隨著疾病的發(fā)展可以出現(xiàn)眶尖及全海綿竇癥狀。查體時(shí)可見眼眶病變體征：突眼、眶周腫脹、球結(jié)膜充血、水腫，為眼眶靜脈回流障礙導(dǎo)致。當(dāng)眶尖病變造成視神經(jīng)受壓時(shí)患者可出現(xiàn)視力下降[3]。

海綿竇血栓形成風(fēng)險(xiǎn)最高的病因是膿毒敗血癥，疾病進(jìn)展兇險(xiǎn)，可危及生命?；颊哂邪l(fā)熱、眶周疼痛、腫脹和突眼癥狀。展神經(jīng)首先受累，隨后可迅速出現(xiàn)眼球固定、視力下降[4]。鏈球菌及侵襲性真菌是最常見的病原菌，可從面部及鄰近鼻旁竇經(jīng)血液回流至海綿竇。本例患者亞急性起病，病程1個(gè)月，亦無發(fā)熱及全身感染征象，顯然不屬于此類。但患者發(fā)病前服用雌激素替代治療1年，推測此為導(dǎo)致海綿竇血栓形成的高凝風(fēng)險(xiǎn)因素。該類病例亦有文獻(xiàn)報(bào)道[5]。本例患者特殊之處還在于其復(fù)視癥狀較輕微，尚未出現(xiàn)明確動(dòng)眼神經(jīng)及展神經(jīng)受累的臨床定位征象。眼部檢查亦未見明顯眼靜脈回流受阻，如眼壓增高、球結(jié)膜充血、眼外肌水腫及眼上靜脈增粗等表征，給診斷帶來了困難。因此海綿竇血管源性疾病，如海綿竇血栓形成、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺(carotid-cavernous fistulas， CCFs)及DAVFs等，需要腦血管DSA檢查尚可明確和治療[6]。本例患者診斷雖不是高流量的頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺，但DSA顯示深部存在硬腦膜動(dòng)靜脈畸形。

海綿竇區(qū)DAVMs常見于50歲以上女性，或孕期及高血壓病患者。臨床癥狀取決于流速及靜脈引流的方式。向后部引流經(jīng)巖竇或基底靜脈叢回流者眼眶征不明顯，實(shí)際上經(jīng)巖下竇回流可不出現(xiàn)任何眼部癥狀，稱為“white-eyed shunt”，可與高流量CCFs導(dǎo)致的嚴(yán)重球結(jié)膜充血、高眼壓及突眼區(qū)別。由于低流量的CCFs與DAVFs來源于頸內(nèi)動(dòng)脈較小分支或硬腦膜小血管，因此發(fā)病較隱襲，造成眼部靜脈回流障礙征不明顯，臨床容易漏診[7-8]。CCFs多由于頭部外傷導(dǎo)致，也有自發(fā)性病因。

綜上所述，海綿竇病變是導(dǎo)致多腦神經(jīng)麻痹，產(chǎn)生復(fù)視的常見病因。臨床DAVFs患者首診眼科時(shí)可能癥狀輕微，容易漏診及誤診。影像學(xué)及腦血管DSA檢查可幫助確診及治療。