馬志妮

（云南省楚雄州人民醫(yī)院消化內(nèi)一科，云南 楚雄）

0 引言

先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥(Caroli 病) 又稱為交通性海綿狀膽管擴張癥，屬于先天性膽道疾病的一種，臨床中并不多見,1958 年由法國學(xué)者Jaegue-Caroli 首先詳細(xì)描述、報道了1 例肝內(nèi)末梢膽管的多發(fā)囊性擴張病例, 故一般多稱為Caroli 病[1]。典型者可表現(xiàn)為腹痛、黃疸及腹部腫塊三聯(lián)征。病理學(xué)根據(jù)有無肝內(nèi)纖維化和門靜脈高壓將其分為Ⅰ型、Ⅱ型。Ⅰ型為單純性肝內(nèi)膽管擴張合并膽管炎或膽道結(jié)石,但無肝纖維化和門靜脈高壓;Ⅱ型為合并小膽管增生纖維化,表現(xiàn)為肝硬化,常合并門靜脈高壓、上消化道出血、脾功能亢進等并發(fā)癥。2018 年8 月及2019 年4 月本科收治1 例Caroli 病Ⅱ型患者,現(xiàn)將Caroli 患者的護理體會總結(jié)如下。

1 病例介紹

患者,女,14 歲,因解黑便1d 于2019 年4 月23 日入院。病人1 d 前無明顯誘因出現(xiàn)解成形黑便4 次,無鮮血及血凝塊 ，總量約400 g,伴乏力，無暈厥、腹痛、黃疸等癥狀。入院查 體: 體 溫37.0 ℃, 脈 搏88 次/min, 血 壓90/60 mmHg (1 mmHg=0.133kPa)。既往無肝炎病史，6 歲時因“外傷”導(dǎo)致“脾破裂”,多次因消化道出血住院,2018 年8 月24 日在本科住院治療診斷為先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥、食管胃底靜脈曲張破裂出血。查體:發(fā)育正常,輕度貧血貌,皮膚鞏膜無黃染[2],未見蜘蛛痣及肝掌。腹軟,無腹痛腹脹,無腹壁靜脈曲張, 肝右肋下3cm，劍突下5cm，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)4.55×109/L,血紅蛋白111 g/L,紅細(xì)胞計數(shù)3.8 ×109/L ,血小板計數(shù)329×109/L；肝功能：總膽紅素17.6 μmol/L, 間接膽紅素12.2 μmol/L, 總蛋白64.4 g/L,白蛋白37.5 g/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶22 U/L,門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶29 U/L,甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎病毒抗體標(biāo)志物陰性,自身免疫性肝病相關(guān)抗體均為陰性,血清銅藍(lán)蛋白水平正常；糞便潛血陽性（++）。胃鏡示:重度食管胃底靜脈曲張破裂出血;胃底靜脈組織膠、硬化劑注射治療。腹部增強CT:肝內(nèi)外膽管，膽總管擴張;肝臟增大，肝右前葉小血管瘤； 肝右后葉小片狀低密度影，增強掃描輕度強化，考慮良性病變可能，建議進一步檢查；脾臟切除術(shù)后，脾區(qū)塊狀軟組織密度影，考慮：副脾；胃底壁稍增厚；食管、胃底靜脈曲張；雙腎結(jié)石（右腎多發(fā)）。診斷:食管胃底靜脈曲張破裂出血,Caroli ?、蛐?。經(jīng)抑酸、降低門脈壓力、營養(yǎng)支持、鏡下止血、藥物止血、輸血治療，住院8d 好轉(zhuǎn)出院[3,4]。

2 護理

2.1 心理護理

患者及家屬有較重的經(jīng)濟和思想負(fù)擔(dān)，護理人員應(yīng)加強與其進行溝通、交流,安慰患者，經(jīng)了解其家庭情況后科室所有醫(yī)護人員主動捐款助其治療，并為患者積極聯(lián)系上級醫(yī)院盡量尋找治療途徑,減輕患者思想負(fù)擔(dān)。將胃鏡檢查及鏡下治療的目的、方法、過程、術(shù)中配合、術(shù)后注意事項等向患者及其家屬說明[5]。幫助他們疏導(dǎo)不良心理,保持良好的心態(tài)，提高治療依從性和配合度。

2.2 飲食護理

急性出血期應(yīng)禁食,胃底靜脈曲張鏡下治療48h 后無活動性出血時可進食低溫流質(zhì)飲食,逐漸過渡到半流質(zhì)及軟食,避免進食粗糙、堅硬、過熱及刺激性強的食物, 避免暴飲暴食，進食時細(xì)嚼慢咽,以防對曲張靜脈造成損傷從而導(dǎo)致再出血的發(fā)生。

2.3 體位與活動

鏡下治療后囑患者絕對臥床休息24-48h，將床頭抬高40°，采取臥位，以防胃酸反流；協(xié)助患者翻身，注意動作要輕，指導(dǎo)四肢功能鍛煉，預(yù)防下肢深靜脈血栓的發(fā)生；做好防跌倒墜床及壓力性損傷的防范；日常生活避免劇烈運動[6]。

2.4 嚴(yán)密觀察病情變化

對患者各項生命體征進行監(jiān)測，觀察其神志，注意尿量變化，若惡心、嘔吐需對癥處理，安慰患者分散注意力；判斷是否有活動性出血的發(fā)生，如有異常及時報告醫(yī)生；對患者胸部、腹部癥狀和體征進行嚴(yán)密觀察，及時評估疼痛情況，必要時給予止痛劑；加強口腔護理，避免吸入性肺炎；加強淺靜脈留置針的觀察，避免靜脈炎的發(fā)生；避免使腹腔內(nèi)壓突然升高的因素。

2.5 藥物護理

及時開通靜脈通路補充血容量、備血、輸血,必要時建立中心靜脈通道,便于快速補液輸血。應(yīng)用生長抑素3mg 用靜脈泵以4ml/h 泵入降低曲張靜脈內(nèi)壓力，泵完續(xù)管時間應(yīng)低于3min 以維持有效的血藥濃度。根據(jù)醫(yī)囑采取合理的補液順序，預(yù)防低血糖反應(yīng)的發(fā)生。

2.6 預(yù)防并發(fā)癥

肝硬化所致上消化道出血,需對腸內(nèi)積血進行清除,防止誘發(fā)肝性腦病及加重腹腔積液。

2.7 健康教育

向患者及家屬講解Caroli 的有效信息及相關(guān)知識[7]。疏導(dǎo)患者的不良情緒，使其以積極的心態(tài)面對疾??；生活規(guī)律,避免過度勞累；做好飲食管理，日常進食低溫軟食，禁忌煙酒、過熱和粗糙、辛辣刺激性食物；保持排尿排便通暢,出現(xiàn)頭暈及黑便情況及時就醫(yī)；注意保暖,預(yù)防感染；咳嗽、打噴嚏、用力排便、提舉重物等容易造成腹內(nèi)壓增高的因素要盡可能避免，防止引發(fā)曲張靜脈破裂出血。遵醫(yī)囑對保肝藥物進行服用，按時回醫(yī)院進行復(fù)查。

3 討論

Caroli 病較少見, 病情復(fù)雜, 患者長期反復(fù)住院易產(chǎn)生焦慮心理，并發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血者可對生命造成威脅,必須及時開展治療，并配合以有效的護理。護理人員應(yīng)對該病的治療和護理要點進行學(xué)習(xí),對患者病情變化進行密切監(jiān)測，采取有效措施防范再出血的發(fā)生,幫助患者疏導(dǎo)不良心理，進行規(guī)范護理，指導(dǎo)患者掌握自我護理的相關(guān)知識尤其是再出血的觀察以減少患者并發(fā)癥的發(fā)生[8]。