張志龍，宋啟民，衡雪源

（1.濱州醫(yī)學院，山東 煙臺；2.臨沂市人民醫(yī)院神經外科，山東 臨沂）

0 引言

原發(fā)性三叉神經痛（primary trigeminal neuralgia，PTN）是以面部發(fā)作性疼痛為特征的常見神經系統(tǒng)疾病[1]，多見于40 歲以上的人群，其發(fā)病率4～180/10 萬人，女性多于男性，右側多于左側[2]，其確切的發(fā)病機制尚不明確[3]，血管壓迫導致神經脫髓鞘是目前比較公認的發(fā)病機制。盡管在患者初發(fā)階段藥物治療如卡馬西平有效，但隨著病情的變化仍有大部分患者不能耐受疼痛、過敏、頭暈、嗜睡等藥物副作用，射頻治療及封閉治療短期內有效但易復發(fā)，目前比較公認的微血管減壓術（microvascular decompression，MVD）為手術最有效的治療方法之一[4]。

1 原發(fā)性三叉神經痛的定義及臨床特點

三叉神經痛是一種常見的疼痛綜合征，它是一種發(fā)作性、多以單側為主的三叉神經支配區(qū)域內的痛，臨床上多將該病分為繼發(fā)性三叉神經痛和原發(fā)性三叉神經痛[5]。前者多由后顱窩占位性病變引起；后者多由三叉神經受到鄰近血管的壓迫而引起。典型的三叉神經痛的平均持續(xù)時間大約1 分鐘，最短的持續(xù)時間是10-15 秒，最長的持續(xù)時間大約2 分鐘，接觸、吃飯、喝水、說話和風吹可以誘發(fā)疼痛發(fā)作，最常見的誘發(fā)原因是接觸，如洗臉、刷牙等刺激時，患者常表現為猶如刀割、燒灼、針刺或放電樣劇痛。

2 原發(fā)性三叉神經痛的診斷

典型的原發(fā)性三叉神經痛根據疼痛發(fā)作部位、性質、面部扳機點及神經系統(tǒng)無陽性體征，不難確診。近年來，通過磁共振血管成像技術術前就可以顯示三叉神經及其可能的壓迫血管的關系[6]，指導手術治療[7-8]，文獻報道術前MRSA 檢查診斷三叉神經痛具有100%的敏感性和96%的特異性[9]。

3 三叉神經相關解剖學知識

3.1 運動根及感覺根解剖

三叉神經為混合性神經，根據其解剖學特點，可分為運動根及感覺根。運動根主要支配咀嚼肌群，感覺根則司痛、溫、觸覺，以及營養(yǎng)角膜的作用。三叉神經纖維束自橋腦中部從腹外側發(fā)出，運動根較細，直徑約1mm ，在感覺根的內側；感覺根則相對粗大，直徑約5～6mm，位于外后方。在人類解剖結構排列中，三叉神經感覺根三大分支的傳人纖維各自所在的區(qū)域內相對集中的分布，大致表現為支配眼支的纖維在腹內側，下頜支的分布區(qū)在背外側，上頜支在中間，且三支各自所在的區(qū)域沒有明確的界限。因此手術時要注意，位于最內上方的感覺根纖維不可切斷以免影響角膜感覺。

3.2 神經纖維功能

三叉神經感覺根主要由A 類和C 類纖維組成，其中A 類纖維又分為Aβ 類和Aδ 類，前者屬厚髓神經纖維，后者屬薄髓神經纖維，C 類纖維屬無髓神經纖維。Aδ 和C 類纖維主要與痛覺、溫度覺等刺激的傳導通路相關，其中C 類主要與痛覺傳遞有關。Aβ 類傳導觸壓覺及本體感覺等非傷害性刺激，但兩者不能從功能上進行絕對區(qū)分。

4 發(fā)病機制

關于原發(fā)性三叉神經痛的發(fā)病機制目前尚存在著爭議，總結大量文獻，包括有：血管壓迫學說、神經壓迫學說、中樞病因學說、生化免疫學說、神經肽神經遞質學說、癲癇樣神經痛、牙源性感染及中樞性脫髓鞘疾病等。目前比較認可的是血管壓迫學說。

4.1 血管壓迫學說的發(fā)展

Dandy 早在1934 年在枕下開顱手術治療三叉神經痛時，就發(fā)現在三叉神經入根區(qū)有動脈及靜脈壓迫現象，首次提出了血管壓迫三叉神經根是致痛的原因之一。此后在1967 年，Jannetta 醫(yī)生在顯微鏡下施行枕下入路手術治療三叉神經痛時，發(fā)現神經根部存在異常血管壓迫，經血管減壓后疼痛癥狀緩解，Jannetta 觀察到在神經根的入口區(qū)域存在血管壓迫的幾率高達97%以上，因此進一步肯定了血管壓迫神經的致痛論點[10]。

4.2 血管壓迫學說的機制

我們認為血管壓迫三叉神經根部是原發(fā)性三叉神經痛的主要病因[11-12]血管對神經的長期壓迫導致受壓的神經纖維局部可產生脫髓鞘變性，致使相鄰的神經纖維之間發(fā)生了短路，微小的觸覺信號刺激可以通過此短路傳入中樞，然而中樞傳出的沖動也可經過短路變?yōu)閭魅霙_動，如此反復積累直至達到痛覺神經元的閾值后引起疼痛發(fā)作。國外有研究表明，血管壓迫性三叉神經痛，其主要的病理變化是三叉神經出腦干段發(fā)生的脫髓鞘病變，裸露的脫髓鞘軸突接觸在一起后有利于神經沖動的傳導。于是，當傳導觸覺和傳導痛覺的軸突并置后即發(fā)生了“短路”而致三叉神經痛，由此可以解釋輕觸臉部的“扳機點”而產生突發(fā)疼痛的原因[13]，也可能由于脫髓鞘病變使得三叉神經的傳入沖動增加，而腦干的抑制機制被削弱而產生的疼痛。

脫髓鞘改變已被公認為三叉神經痛的病因之一。通過觀察受血管壓迫的三叉神經根標本的超微結構，可以發(fā)現其組織病理改變有以下幾種情況：軸突病變；軸突缺失；脫髓鞘及各種相對較輕的髓鞘病變。有電鏡超微結構證實，在三叉神經的受壓神經根部可見區(qū)域性脫髓鞘改變，此改變影響了三叉神經纖維的沖動傳導，造成三叉神經感覺核閡下興奮，從而使神經末梢的感覺刺激閡下降，使之處于一種超敏狀態(tài)。

4.3 血管壓迫致病的原理

尸體解剖發(fā)現多數標本的三叉神經附近區(qū)域存在小腦上動脈、小腦前下動脈、椎動脈、小腦后下動脈、巖靜脈，據說在大多數患者中最常見的壓迫血管有小腦前下動脈和小腦上動脈，壓迫區(qū)域在三叉神經腦干端，但并不是所有三叉神經附近有血管的人群中都出現三叉神經痛，在有明確血管壓迫的三叉神經近端神經根，也有無疼痛癥狀的患者。原發(fā)性三叉神經痛主要發(fā)生于中老年人，可能是隨著年齡的增長和血管動脈硬化的影響，由于血管彈性降低迂曲拉長后形成血管袢，從而壓迫三叉神經根，之后在血管的持續(xù)性壓迫下神經脫髓鞘改變，在脫髓鞘的軸索間短路而出現三叉神經痛。另外神經根周圍的蛛網膜慢性炎癥，神經根周圍的蛛網膜增厚粘連，使神經與血管靠的更近也是發(fā)病原因，有研究者認為粥樣硬化使血管迂曲延長可能會導致血管與神經接觸。

文獻報道三叉神經感覺根入髓區(qū)REZ 受血管壓迫是TN 的病因，三叉神經感覺根入髓區(qū)即神經根與腦橋交界的區(qū)域，其并無確切的解剖范圍，它是臨床意義上的概念。三叉神經在該區(qū)域內神經束周的組織聯系比較少，其中樞部分由于缺少成纖維細胞及膠原細胞，在牽拉和受壓迫時易遭受損傷。血管壓迫性三叉神經痛主要是血管壓迫鄰近三叉神經出腦干段所引起。

5 手術治療

5.1 有血管壓迫有壓痕的患者

5.1.1 單純三叉神經微血管減壓術

三叉神經顯微血管減壓術是原發(fā)性三又神經痛首選的手術方法[14]，大量文獻報道它是最常用的手術治療方法，是能夠立即止痛的最佳方法[15]。也是主要適用于有明顯血管壓迫并有明顯壓痕的患者，手術方法主要是在全身麻醉下經乳突后入路將皮膚肌肉牽開后顯露乳突根部，然后顱骨鉆孔開一個直徑約3cm 的骨窗，剪開硬腦膜后釋放出腦脊液，顯微鏡下剪開蛛網膜探查三叉神經根部，仔細找到壓迫三叉神經根的責任血管，應用聚四氟乙烯（tefflon）墊片墊起，從而達到減壓目的。MVD 被普遍認為是具有長期療效最好和復發(fā)率最低的方法[16-17]，Hilton et al 認為MVD是治療原發(fā)性三叉神經痛最安全和有效的方法，三叉神經根部MVD 近期成功率為90%以上，與其它方法比較MVD 對顱神經的損害較小，術后發(fā)生面部感覺遲鈍和感覺缺失的機會較少，對于藥物保守治療效果不明顯或無法耐受藥物帶來的副作用的原發(fā)性三叉神經痛患者，首選MVD 治療。MVD 可以有效去除疼痛癥狀，也可完好保留顱內神經功能?？傊甅VD 是所有神經外科手術中最有效的方法之一[18]，其近期和遠期效果肯定[19-20]。國外有學者發(fā)現經過長期追蹤觀察平均每年有2%的復發(fā)率。資料表明三叉神經腦干端有動脈壓迫者MVD 術后不易復發(fā)，無明顯血管壓迫或術中發(fā)現壓迫血管為靜脈者術后易復發(fā)。病史不超過7 年的術后效果好，七年以上的術后易復發(fā)。

5.1.2 三叉神經微血管減壓加顱內段探查術

對于有血管壓迫但血管壓迫不明顯，且神經上無壓痕的患者，先行微血管減壓術，然后對三叉神經從有血管接觸神經無壓痕的患者行血管減壓，同時對三叉神經顱內段進行探查，把三叉神經從離開腦橋端至Meckel 囊行全程探查和分離減壓；若責任血管是靜脈血管壓迫，同樣進行分離后應用棉絮隔開。全程解剖開三叉神經上包裹的蛛網膜，不遺漏微小血管，手術成功的關鍵在于確認真正的責任血管[21]。

5.1.3 減壓失敗或復發(fā)的原因

減壓失敗的原因包括：術中未發(fā)現真正的責任血管或減壓不充分，隔離物位置不當或移位，三叉神經周圍粘連；術后復發(fā)的原因包括：三叉神經痛減壓失敗后再手術發(fā)現血管減壓不充分[22]，墊入的隔離物吸收脫落或移位、隔離棉過大致周圍粘連引起神經扭曲等是導致復發(fā)的重要原因。

6 無血管壓迫或接觸的患者

尸體發(fā)現在沒有三叉神經痛的患者三叉神經周圍也可以見到血管壓迫[23]，對于沒有明顯責任血管的患者，或者是責任血管沒有對神經根造成明顯壓迫的患者，單純的減壓可能會存在很高的復發(fā)率或效果不佳，所以對于沒有明顯血管壓迫的患者治療方法仍存在爭議，目前主要的治療方法包括。

6.1 三叉神經感覺根梳理術

三叉神經感覺根梳理術是一種新開展的手術方法，目前國內外報道較少。主要適用于無明確責任血管、蛛網膜粘連和第一支痛等情況，其方法是對三叉神經感覺根進行縱行梳理，即根據疼痛累支和橋小腦角段三叉神經感覺根V 1～V 3 的排列規(guī)律，用顯微針縱行梳理感覺根約20-30 個層面。該方法保留了三叉神經的完整性及其功能，而且對神經的損傷程度等手術并發(fā)癥可介于微血管減壓和感覺根部分切斷術之間。

6.2 三叉神經根部分切斷術

沒有明顯責任血管的患者，或者是責任血管沒有對神經根造成明顯壓迫的患者，以前的治療方法主要是三叉神經根部分切斷術，但是三叉神經根部分切斷術的并發(fā)癥多，患者難以結受，遺留的感覺缺失可能包括了部分健康感覺根的支配區(qū)，給病人增加了痛苦，從而影響手術療效，目前已經很少應用。

7 其它

射頻消融術及立體定向放射外科技術等。大量病例資料曾有報道，射頻治療總體有效率96%，1 年復發(fā)率9.6%，2 年復發(fā)率20.5% ，對于復發(fā)患者可再次治療，對于老年患者是一個較好的選擇，且可以反復使用[24]。同時，也可以作為術后復發(fā)的一種治療選擇[25]。

8 術后療效評價標準

療效評價標準：采用Brisman 療效評定標準[26]評價療效：（1）治愈：術后疼痛完全消失；（2）顯效：術后疼痛緩解＞90%，偶爾服用藥物；（3）有效：疼痛減輕，但仍需服藥；（4）無效：術后疼痛無緩解。

9 手術的主要并發(fā)癥

各種手術方式都有一定的風險，總結起來主要有以下幾點：術中保護不當損傷面神經導致不同程度的患側面部淺感覺障礙；術中牽拉錯誤或損傷聽神經導致耳鳴聽力下降；神經感染導致的口周皰疹；硬腦膜縫合不徹底導致的腦脊液漏；術后高顱內壓引起的頭痛和腦水腫等，甚至存在一定的死亡率，文獻報道約手術治療有一定的死亡率約0-2.8%[27]。

10 展望

對來診的原發(fā)性三叉神經痛患者來說，雖然初期首選卡馬西平等藥物治療，但經保守治療效果往往控制不佳，大部分患者最終選擇手術治療，其中微血管減壓術已是目前功能神經外科采取的最多的手術方法。對于如何減少手術并發(fā)癥，最大限度的保護三叉神經及周圍神經功能，提高治愈率，仍是目前手術治療成功的關鍵。作為一種功能性手術，這就要求術者在術中必須準確識別責任血管，精細操作充分減壓受壓神經，從而降低手術風險、減少手術并發(fā)癥，這將是今后面臨和克服的重大挑戰(zhàn)。