于炎冰

顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）是目前治療顱神經(jīng)疾患最有效的外科方法。1932年Dandy教授首先提出顱神經(jīng)疾患血管壓迫學說，美國Gardner教授基于這一學說最先應(yīng)用MVD治療三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia，TN），1967年Jannetta將顯微鏡下MVD應(yīng)用于面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）、TN、舌咽神經(jīng)痛（glossopharyngealneuralgia，GN）等顱神經(jīng)疾患中。隨后該項技術(shù)在世界范圍內(nèi)得到廣泛應(yīng)用，是基于血管壓迫學說的顱神經(jīng)疾患治療史上最重要的創(chuàng)新技術(shù)之一[1-2]。近年來隨著顯微外科理念逐步深入、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的成熟，以及三維影像技術(shù)、神經(jīng)電生理評估等輔助技術(shù)的不斷進步，MVD獲得了良好的治療效果，顱神經(jīng)疾患的治愈率更高且并發(fā)癥發(fā)生率更低。MVD技術(shù)的發(fā)展進步和顱神經(jīng)疾患發(fā)病機制的逐漸闡明有助于擴展MVD的治療范疇，從常見顱神經(jīng)疾患到中間神經(jīng)痛、咬肌痙攣、神經(jīng)源性高血壓、動眼神經(jīng)麻痹、滑車神經(jīng)麻痹以及痙攣性斜頸（spasmodic torticollis，ST）等更多的顱神經(jīng)疾患，取得了長足的發(fā)展和進步。本文主要圍繞MVD治療顱神經(jīng)疾患范疇的擴展和展望作一述評。

一、三叉神經(jīng)痛

TN為局限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一種反復發(fā)作性、短暫性、陣發(fā)性劇烈疼痛，多數(shù)為單側(cè)面部發(fā)病，少數(shù)為雙側(cè)面部發(fā)病[3]。TN是一種病因多且復雜的顱神經(jīng)疾患，其診斷及鑒別診斷具有一定困難。原發(fā)性TN的典型特點包括疼痛范圍明確，通常在某些誘發(fā)因素下發(fā)作，具有“扳機點”和一定緩解期，服用卡馬西平等精神類藥物有效等。TN需同其他疾病導致的面部疼痛相鑒別，包括GN、中間神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、叢集性頭痛、中間神經(jīng)痛、不典型面痛等。

TN一般首選藥物治療，雖然治療藥物較多，但有效且不良反應(yīng)小的藥物很少，而且容易發(fā)生耐藥。MVD治療TN具有療效高、安全性好、術(shù)后復發(fā)率低、可以保留神經(jīng)和血管功能的特點，其近期有效率可達90%，10年以上治愈率可達70%，已成為外科治療TN的首選方法。但仍有少部分病例術(shù)后疼痛無明顯緩解或治愈后疼痛再次復發(fā)，復發(fā)原因包括蛛網(wǎng)膜增厚、減壓不充分、墊棉移位、責任血管遺漏、新生血管壓迫、墊棉黏連及肉芽腫形成等。針對TN MVD術(shù)后無效或復發(fā)的患者，再次行MVD仍是一種很好的選擇，67.0%～83.3%的患者可獲得長期治愈。二次手術(shù)時對于未發(fā)現(xiàn)任何責任血管壓迫三叉神經(jīng)根的患者可行三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)。經(jīng)皮穿刺三叉神經(jīng)微球囊壓迫術(shù)屬于破壞性手術(shù)，可應(yīng)用于首次MVD術(shù)后無效或復發(fā)的高齡或身體基礎(chǔ)條件差的患者，是有效、安全、經(jīng)濟的微創(chuàng)術(shù)式，術(shù)后中長期治愈率為82.7%～85.7%，可作為MVD的有益補充[4]。臨床上需要根據(jù)患者的具體情況選擇合適的治療方案，更加重視患者因素和個體化診療理念。

二、面肌痙攣

HFS是呈緩慢進展的患側(cè)面神經(jīng)分布區(qū)域的肌肉強直或痙攣，具有發(fā)作無規(guī)律、呈間歇性等臨床特點，表現(xiàn)為不自主、無痛性等面部肌肉痙攣。HFS的發(fā)病機制有面神經(jīng)根出腦干區(qū)（root exit zoon，REZ）周圍性軸突短路學說和中樞性神經(jīng)核團過度興奮學說。90%以上的患者是由橋小腦角區(qū)（cerebellopontine angle，CPA）血管壓迫面部神經(jīng)根部引起。

精準的術(shù)前診斷是手術(shù)成功和獲得良好治療效果的前提。典型的HFS依據(jù)臨床特點可確定診斷，但應(yīng)注意與其他疾病進行鑒別，例如眼肌痙攣、局限性運動性癲癇、梅杰綜合征、舞蹈病伴發(fā)的面部抽動、運動神經(jīng)元病造成的面部痙攣等，其中梅杰綜合征應(yīng)尤為注意。當體格檢查不足以明確診斷HFS時，應(yīng)該進行全面分析，尤其是電生理的監(jiān)測應(yīng)用。異常肌反應(yīng)（abnormal muscle response，AMR）是HFS特征性的電生理表現(xiàn)，出現(xiàn)AMR典型異常波即可確診，AMR監(jiān)測不僅有助于確定責任血管和提高MVD術(shù)后療效，而且有助于減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。

近年來，MVD治療HFS的主要問題如下：（1）正確判斷和區(qū)分主要和次要責任血管，前者的完全減壓是MVD手術(shù)成功的重要環(huán)節(jié)；（2）MVD困難減壓的情況包括術(shù)中面神經(jīng)REZ很難靠近、責任血管難以確認或無法被滿意推離REZ或術(shù)中被勉強推移引起CPA出血等嚴重并發(fā)癥，可能的原因包括椎動脈硬化或迂曲延長癥、后顱窩狹窄、穿支動脈較多、復發(fā)后二次手術(shù)等[5]。針對困難減壓的情況，主要手術(shù)方法有搭橋法、棉墊分層植入法和生物力學分壓法等[6]；（3）評價延遲治愈和手術(shù)無效及二次手術(shù)時間間隔的確定：延遲治愈是指MVD術(shù)后HFS患者約10%～25%的癥狀并不能立即完全消失，或緩解數(shù)天后復現(xiàn)，需經(jīng)過1周～1年后癥狀才能逐漸完全消失[7]。因此，HFS患者行MVD術(shù)后需要持續(xù)隨訪至少1年，再進行實際手術(shù)療效評價。二次MVD適用于首次MVD治療無效的HFS患者，因難度和風險均較大，手術(shù)過程中建議實施面聽神經(jīng)電生理監(jiān)測；（4）聽力保護：聽力損傷后再恢復極為困難，因此MVD術(shù)中應(yīng)進行神經(jīng)電生理和腦干誘發(fā)電位全面監(jiān)測，保護聽力功能，避免過度牽拉聽神經(jīng)造成患者聽力嚴重損害，以獲得最佳的手術(shù)療效和最少的并發(fā)癥；（5）HFS行MVD術(shù)后患側(cè)面癱分為2種類型：術(shù)后即刻性面癱和遲發(fā)性面癱。其原因不明確，有以下4種假說：減壓材料刺激、損傷面神經(jīng)REZ；面神經(jīng)微循環(huán)障礙；單純皰疹病毒感染面神經(jīng)；面神經(jīng)水腫壓迫。如果術(shù)后患側(cè)出現(xiàn)面癱，我們建議進行積極干預從而縮短面癱恢復時間（一般為2～6個月）[8]。術(shù)后如果超過面癱恢復時間間隔仍未恢復或無恢復可能性的患者應(yīng)及早進行面神經(jīng)重建。

三、舌咽神經(jīng)痛

GN發(fā)病率較低，通常在吞咽、說話時誘發(fā)，疼痛部位位于舌咽、迷走神經(jīng)分布區(qū)，疼痛性質(zhì)為電擊樣或針刺樣劇痛。咽部噴涂丁卡因后疼痛可緩解，是有效診斷并治療GN的方法之一。原發(fā)性GN的發(fā)病機制尚不明確，可能原因是血管的壓迫和局部蛛網(wǎng)膜的增厚黏連造成舌咽神經(jīng)脫髓鞘，也可能與莖突過長、橋小腦角區(qū)腫瘤等占位性病變有關(guān)。繼發(fā)性GN通常是由顱底侵入癌引起的。

典型GN疼痛的性質(zhì)與TN相似，也有“扳機點”，疼痛部位在舌根、咽壁和扁桃體窩等處。通過臨床表現(xiàn)和體征仍不能明確診斷時，建議在顱神經(jīng)疾患MVD術(shù)中對三叉神經(jīng)根和舌咽、迷走神經(jīng)根同時探查。不典型GN的疼痛范圍較廣，乳突區(qū)、耳部、下頜角等處均可波及，手術(shù)過程中常需切斷迷走神經(jīng)上部1～3根絲方可緩解。

MVD和神經(jīng)根部分切斷術(shù)是治療GN的2種術(shù)式，目前在手術(shù)方式選擇上仍有爭議，應(yīng)根據(jù)手術(shù)探查的實際情況確定術(shù)式[9]：（1）MVD適用于有明確的責任血管壓迫REZ區(qū)；（2）神經(jīng)根部分切斷術(shù)適用于無明確責任血管壓迫時；（3）MVD聯(lián)合神經(jīng)根選擇性部分切斷術(shù)適用于未明確責任血管壓迫或血管壓迫明確但做不到充分減壓時。

四、痙攣性斜頸

ST是頸部肌肉的持續(xù)不自主收縮，是由中樞神經(jīng)的異常沖動引起痙攣性傾斜扭轉(zhuǎn)，頭頸部偏向一側(cè)，以痛性致殘性頸部痙攣和頭部異常姿勢為特征，其本質(zhì)屬于運動障礙性疾病。自1641年Minnus首次使用胸鎖乳突肌切斷術(shù)治療ST以來，臨床上出現(xiàn)過多種手術(shù)方法，包括選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、單純肌肉切斷術(shù)、副神經(jīng)根切斷術(shù)、頸神經(jīng)根切斷術(shù)、副神經(jīng)根減壓術(shù)、Forster-Dandy手術(shù)、丘腦毀損術(shù)、脊髓電刺激及腦深部電刺激等。單純肌肉切斷術(shù)由于復發(fā)率高已基本被廢棄。單純副神經(jīng)切斷術(shù)無法阻斷副神經(jīng)與頸神經(jīng)根之間交通支的異常傳導，故療效不佳。選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)是目前應(yīng)用較多的手術(shù)方法，由于ST是責任肌與拮抗肌互相對抗的綜合表現(xiàn)，涉及頸部多個肌群，因此必須對每個病例在肌電監(jiān)測下進行個體化的受累肌肉和神經(jīng)精確定位，需要處理的頸神經(jīng)范圍較廣，創(chuàng)傷較大。

MVD適用于治療單純型ST，術(shù)前應(yīng)完善MRI和三維時間飛躍法磁共振血管成像等影像學檢查，注意副神經(jīng)脊髓支（spinal accessory nerve，SAN）以及頸神經(jīng)根與周邊血管的關(guān)系、是否存在血管壓迫。對ST進行MVD治療，關(guān)鍵在于明確減壓部位，需要對SAN和頸神經(jīng)根進行共同減壓。因為SAN與頸神經(jīng)根之間存在大量的交通支，在顱內(nèi)外形成了一個復雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，所以僅對SAN進行減壓是不夠的。另外動脈對頸髓的長期慢性機械壓迫及其產(chǎn)生的搏動也可能會影響副神經(jīng)核團興奮性，因此高位頸髓受壓也可能是引起癥狀的原因之一。

MVD治療ST術(shù)后療效肯定，沒有涉及到神經(jīng)和肌肉的毀損，并發(fā)癥少，因此術(shù)后很少引起神經(jīng)肌肉功能障礙。隨著對ST病因和發(fā)病機制的深入研究和經(jīng)驗積累，相信MVD可能成為治療ST有效的方法之一。

五、神經(jīng)源性高血壓

神經(jīng)源性高血壓藥物治療效果不佳，病因未明，延髓受鄰近擴張、硬化的動脈壓迫可能是神經(jīng)源性高血壓的危險因素，又稱為原發(fā)性高血壓。1979年Jannetta首次提出神經(jīng)源性高血壓可能由異常血管襻壓迫延髓所致。近年來，大量的動物實驗、外科手術(shù)療效評價及術(shù)后病例隨訪等研究證實顱底動脈血管壓迫左側(cè)喙端腹外側(cè)延髓或第Ⅸ、Ⅹ對顱神經(jīng)REZ可引起高血壓?？赡艿臋C制是左側(cè)迷走神經(jīng)是心肌感受器傳至孤束核的主要神經(jīng)傳導纖維，顱底動脈血管壓迫左側(cè)迷走神經(jīng)造成神經(jīng)的機械性損害，傳入孤束核的沖動減少，心臟纖維傳導的阻斷而引起高血壓。而腹外側(cè)延髓及第Ⅸ、Ⅹ對顱神經(jīng)REZ區(qū)MVD可能有效根治和控制高血壓，血管壓迫學說為神經(jīng)源性高血壓的外科治療提供了新的思路。目前MVD多用于伴有顱神經(jīng)疾患的神經(jīng)源性高血壓，而用于單純高血壓者甚少。術(shù)前患者適應(yīng)證的嚴格選擇，術(shù)中責任血管的準確判斷和減壓后血壓評價體系的完備，是確保MVD療效的必備舉措。

六、陣發(fā)性動眼神經(jīng)麻痹

動眼神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)為上瞼下垂、眼肌麻痹致眼球運動異常、瞳孔功能障礙（如對光反射遲鈍或消失）、復視等。動眼神經(jīng)麻痹與顱內(nèi)病變有關(guān)，常見病因有顱內(nèi)動脈瘤、顱腦外傷、腦血管梗死或出血性疾病等。此外還與全身系統(tǒng)疾病密切相關(guān)。臨床特征與導致動眼神經(jīng)麻痹的不同病因相對應(yīng)，治療方法應(yīng)根據(jù)不同的病情選擇最佳方案。

以往學者認為腦動脈瘤對第Ⅲ對顱神經(jīng)的壓迫是動眼神經(jīng)麻痹最常見的外科原因。2008年Suzuki等[10]治療顱內(nèi)動脈瘤時發(fā)現(xiàn)動眼神經(jīng)受到大腦后動脈及小腦上動脈的雙重壓迫，從左側(cè)翼點入路行動眼神經(jīng)MVD術(shù)，患者動眼神經(jīng)麻痹癥狀明顯改善。2018年我對右側(cè)動眼神經(jīng)麻痹的患者經(jīng)右顳下入路行MVD術(shù)，患者MVD術(shù)后復視消失，眼瞼下垂逐漸減輕，眼球運動靈活性較術(shù)前明顯改善。以上病例的成功治療為MVD治療顱神經(jīng)疾患開拓了嶄新的領(lǐng)域，為動眼神經(jīng)麻痹的準確救治探索了新的治療方向。

對于動眼神經(jīng)麻痹患者的診斷和治療，需要綜合分析眼部、腦部及全身性疾病，合理進行相關(guān)檢查，盡快盡早確診，及時給予合理有效的治療。如果MRI顯示血管壓迫動眼神經(jīng)，且動眼神經(jīng)麻痹為陣發(fā)性，應(yīng)盡早實施MVD，術(shù)后療效明確。

七、滑車神經(jīng)麻痹

滑車神經(jīng)是唯一從腦干背面發(fā)出交叉支配對側(cè)上斜肌的腦神經(jīng)，在蛛網(wǎng)膜下隙走行路徑較長，因此在顱腦外傷時較易受損?；嚿窠?jīng)麻痹表現(xiàn)為滑車神經(jīng)功能障礙及其支配組織功能喪失，常見的病因有先天性/特發(fā)性、腦外傷、微血管出血、腦干病變等。其臨床癥狀有雙眼垂直或傾斜復視、眼外肌麻痹、斜頸、歪頭、頸部硬索等。

滑車神經(jīng)麻痹的診斷依據(jù)包括滑車神經(jīng)支配的組織功能障礙，表現(xiàn)為上斜肌麻痹、眼位和頭位異常，完善相關(guān)輔助檢查明確麻痹的部位。需排除肌肉自身的病變，與重癥肌無力、反向傾斜、甲狀腺相關(guān)疾病、Brown綜合征等相鑒別。

2005年Mikami等[11]從枕后半球經(jīng)小腦幕入路到顱神經(jīng)REZ治療上斜肌強直并將受小腦上動脈壓迫的滑車神經(jīng)行MVD，術(shù)后患者無神經(jīng)功能缺損，非自主性眼球旋轉(zhuǎn)運動完全消失。2014年Fam等[12]從乙狀竇后入路靠近滑車神經(jīng)的腦池段，在腦干背側(cè)向近端追蹤發(fā)現(xiàn)壓迫滑車神經(jīng)的動脈，術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測，還進行同步表面眼電圖監(jiān)測，最終采用滑車神經(jīng)MVD成功治療了藥物難治性上斜肌強直，患者術(shù)后癥狀完全緩解。研究表明MVD是治療滑車神經(jīng)麻痹引起的難治性上斜肌強直療效確定和損傷最小的手術(shù)。

八、中間神經(jīng)痛

中間神經(jīng)痛又稱面神經(jīng)痛、Hunt氏綜合征或膝狀神經(jīng)痛，常為單側(cè)發(fā)作性，疼痛表現(xiàn)為燒灼樣痛，中老年男性高發(fā)，持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)小時不等，發(fā)作時伴隨癥狀有患側(cè)流淚及鼻黏膜充血，有時可出現(xiàn)味覺及聽覺改變。中間神經(jīng)痛的分類：（1）耳型，以一側(cè)耳部疼痛多見，疼痛部位耳內(nèi)或耳前，疼痛的特點為間歇性或陣發(fā)性發(fā)作，也有表現(xiàn)為持續(xù)性劇痛，面部深層、舌咽部也可放射，需與GN進行鑒別；（2）面部疼痛無明顯邊界，持續(xù)時間多為數(shù)小時，也可伴有神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)等出現(xiàn)各種各樣的紊亂癥狀。

治療方法包括保守治療（口服抗驚厥藥、抗病毒及激素治療）和手術(shù)治療。保守治療效果差，抗病毒和激素治療效果尚不明確，部分患者口服抗驚厥藥（如卡馬西平）療效也較差，因此對于保守治療療效不佳者則可采用手術(shù)治療。MVD對中間神經(jīng)痛療效良好，明確責任血管，術(shù)中將其移開減壓并切斷中間神經(jīng)根。臨床上需注意中間神經(jīng)痛與TN、GN相鑒別，并關(guān)注此3種疾病同時出現(xiàn)在單一患者的現(xiàn)象，若同時出現(xiàn)，需要同時處理，不能因為其中一種疾病癥狀明顯而忽略多種疾病并存的可能。

九、咬肌痙攣

咬肌痙攣是一種咬肌功能紊亂疾病，表現(xiàn)為下頜緊閉，是由于支配下頜閉合的肌肉咬肌呈陣發(fā)性不自主收縮而引起。目前咬肌痙攣發(fā)病機制尚不清楚，存在多種假說，電生理研究顯示可能與三叉神經(jīng)運動根病變有關(guān)，也可能是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或肌源性因素引起。臨床分型：（1）閉口性痙攣，受累肌肉為咬肌或顳肌，多見于20～50歲人群，多為間斷性發(fā)作；（2）開口性痙攣，多為持續(xù)性發(fā)作，主要累及翼外肌，在＞50歲人群中較多見。咬肌痙攣肌電圖表現(xiàn)為相應(yīng)咬肌痙攣電位或肌電活動。

藥物、理療、封閉等治療均無明顯效果，肉毒素局部注射癥狀能暫時緩解，但藥效持續(xù)時間短，痙攣會再次發(fā)作。對三叉神經(jīng)運動根行MVD是治療咬肌痙攣的有效方法。MVD聯(lián)合三叉神經(jīng)運動根部分切斷術(shù)可有效緩解患者癥狀，同時有助于患者容貌恢復。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突