任鴻翔 于炎冰

作者單位：100029 北京，中日友好醫(yī)院神經(jīng)外科

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛（primary trigeminal neuralgia，PTN）是以面部發(fā)作性疼痛為特征的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病，多見于40 歲以上的人群，其發(fā)病率4～180/10萬人，其確切的發(fā)病機(jī)制尚不明確，血管壓迫導(dǎo)致神經(jīng)脫髓鞘是目前比較公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制。盡管在PTN患者初發(fā)階段藥物治療（如卡馬西平）有效，但隨著病情的變化仍有大部分患者不能耐受疼痛、過敏、頭暈、嗜睡等藥物不良反應(yīng)，射頻治療及封閉治療短期內(nèi)有效但易復(fù)發(fā)，目前比較公認(rèn)的顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）為最有效的治療方法之一。

一、PTN 的定義、臨床特點(diǎn)及診斷

三叉神經(jīng)痛是常見的疼痛綜合征，是一種發(fā)作性、多以單側(cè)為主的三叉神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)的痛，臨床上分為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛和PTN。前者多由后顱窩占位性病變引起，后者多由三叉神經(jīng)受到鄰近血管的壓迫而引起。典型的三叉神經(jīng)痛的平均持續(xù)時間大約1 min，最短的持續(xù)時間是10～15 s，最長約2 min，接觸、吃飯、喝水、說話和風(fēng)吹均可誘發(fā)疼痛發(fā)作，最常見的誘發(fā)原因是接觸，如洗臉、刷牙等刺激時，患者常表現(xiàn)為猶如刀割、燒灼、針刺或放電樣劇痛。

典型的PTN 可根據(jù)疼痛發(fā)作部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征來確診。近年來，磁共振血管成像技術(shù)可以于術(shù)前顯示三叉神經(jīng)及其可能的壓迫血管的關(guān)系，指導(dǎo)手術(shù)治療，文獻(xiàn)報道術(shù)前行磁共振血管成像技術(shù)檢查診斷三叉神經(jīng)痛具有100%的敏感性和96%的特異性。

二、發(fā)病機(jī)制

目前關(guān)于PTN 的發(fā)病機(jī)制尚存爭議，包括：血管壓迫學(xué)說、神經(jīng)壓迫學(xué)說、中樞病因?qū)W說、生化免疫學(xué)說、神經(jīng)肽神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說、癲癇樣神經(jīng)痛、牙源性感染及中樞性脫髓鞘疾病等。目前比較認(rèn)可的是血管壓迫學(xué)說。

（一）血管壓迫學(xué)說的發(fā)展

Dandy 早在1934 年在枕下開顱手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛時，就發(fā)現(xiàn)在三叉神經(jīng)入根區(qū)有動脈及靜脈壓迫現(xiàn)象，首次提出了血管壓迫三叉神經(jīng)根是導(dǎo)致三叉神經(jīng)痛的原因之一。此后在1967 年，Jannetta 醫(yī)生在顯微鏡下施行枕下入路手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛時，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)根部存在異常血管壓迫，經(jīng)血管減壓后疼痛癥狀緩解，Jannetta 觀察到在神經(jīng)根的入口區(qū)域存在血管壓迫的幾率高達(dá)97%以上，因此進(jìn)一步肯定了血管壓迫神經(jīng)的致痛論點(diǎn)。

（二）血管壓迫學(xué)說的機(jī)制

筆者認(rèn)為血管壓迫三叉神經(jīng)根部是PTN 的主要病因，血管對神經(jīng)的長期壓迫導(dǎo)致受壓的神經(jīng)纖維局部可產(chǎn)生脫髓鞘變性，致使相鄰的神經(jīng)纖維之間發(fā)生了短路，微小的觸覺信號刺激可以通過此短路傳入中樞，然而中樞傳出的沖動也可經(jīng)過短路變?yōu)閭魅霙_動，如此反復(fù)積累直至達(dá)到痛覺神經(jīng)元的閾值后引起疼痛發(fā)作。國外有研究表明，血管壓迫性三叉神經(jīng)痛的主要病理變化是三叉神經(jīng)出腦干段發(fā)生的脫髓鞘病變，裸露的脫髓鞘軸突接觸在一起后有利于神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)。于是，當(dāng)傳導(dǎo)觸覺和傳導(dǎo)痛覺的軸突并置后即發(fā)生了“短路”而致三叉神經(jīng)痛，由此可以解釋輕觸臉部的“扳機(jī)點(diǎn)”而產(chǎn)生突發(fā)疼痛的原因，也可能由于脫髓鞘病變使得三叉神經(jīng)的傳入沖動增加、而腦干的抑制機(jī)制被削弱所致。脫髓鞘改變已被公認(rèn)為三叉神經(jīng)痛的病因之一。通過觀察受血管壓迫的三叉神經(jīng)根標(biāo)本的超微結(jié)構(gòu)，可以發(fā)現(xiàn)其組織病理改變有以下幾種情況：軸突病變、軸突缺失、脫髓鞘及各種相對較輕的髓鞘病變。有電鏡超微結(jié)構(gòu)證實(shí)，在三叉神經(jīng)的受壓神經(jīng)根部可見區(qū)域性脫髓鞘改變，此改變影響了三叉神經(jīng)纖維的沖動傳導(dǎo)，造成三叉神經(jīng)感覺核閾下興奮，從而使神經(jīng)末梢的感覺刺激閾下降，使之處于一種超敏狀態(tài)。

（三）血管壓迫致病的原理

尸體解剖發(fā)現(xiàn)，多數(shù)標(biāo)本的三叉神經(jīng)附近區(qū)域存在小腦上動脈、小腦前下動脈、椎動脈、小腦后下動脈、巖靜脈，據(jù)說在大多數(shù)患者中最常見的壓迫血管有小腦前下動脈和小腦上動脈，壓迫區(qū)域在三叉神經(jīng)腦干端，但并不是所有三叉神經(jīng)附近有血管的人群中都出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛，在有的患者三叉神經(jīng)近端神經(jīng)根存在明確血管壓迫，但無疼痛癥狀。PTN主要發(fā)生于中老年人，可能是隨著年齡的增長及受血管動脈硬化的影響，由于血管彈性降低迂曲拉長后形成血管袢，從而壓迫三叉神經(jīng)根，之后在血管的持續(xù)性壓迫下發(fā)生神經(jīng)脫髓鞘改變，在脫髓鞘的軸索間短路而引起三叉神經(jīng)痛。另外神經(jīng)根周圍的蛛網(wǎng)膜慢性炎癥使神經(jīng)根周圍的蛛網(wǎng)膜增厚黏連，神經(jīng)與血管靠的更近也是發(fā)病原因，有研究認(rèn)為粥樣硬化使血管迂曲延長可能會導(dǎo)致血管與神經(jīng)接觸。有文獻(xiàn)報道三叉神經(jīng)感覺根入髓區(qū)受血管壓迫是三叉神經(jīng)痛的病因，三叉神經(jīng)感覺根入髓區(qū)即神經(jīng)根與腦橋交界的區(qū)域，其并無確切的解剖范圍，是臨床意義上的概念。三叉神經(jīng)在該區(qū)域內(nèi)神經(jīng)束周圍的組織聯(lián)系比較少，其中樞部分由于缺少成纖維細(xì)胞和膠原細(xì)胞，在牽拉和受壓迫時易遭受損傷。血管壓迫性三叉神經(jīng)痛主要是血管壓迫鄰近三叉神經(jīng)出腦干段所引起。

三、手術(shù)治療

MVD 是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選的手術(shù)方法，是最常用的手術(shù)治療方法，是能夠立即止痛的最佳方法，主要適用于有明顯血管壓迫并有明顯壓痕的患者。

（一）術(shù)前準(zhǔn)備

首先要明確診斷，行頭顱CT 或MRI 檢查，排除顱內(nèi)占位性病變引起的繼發(fā)性疼痛或痙攣。隨著影像技術(shù)的不斷發(fā)展，磁共振快速成像、重建技術(shù)（如磁共振斷層血管成像）、磁共振腦池成像等應(yīng)用于臨床，使三叉神經(jīng)痛的病因診斷率得到很大提高。對顱神經(jīng)進(jìn)出腦干區(qū)的清晰顯像，為顱神經(jīng)的MVD 提供了更多解剖信息，提高了手術(shù)成功率，并使患者術(shù)后療效的預(yù)測和客觀評價成為可能，且對術(shù)后復(fù)發(fā)再手術(shù)提供了指導(dǎo)。

（二）MVD 治療方案

1.麻醉：除非有麻醉禁忌證，一般均采用全麻氣管內(nèi)插管，目前全麻技術(shù)已過關(guān)，血壓、脈搏等生命體征可理想控制，而且全麻能消除患者的緊張情緒和恐懼心理。

2.體位：取患側(cè)向上側(cè)臥位，頭部下垂約150°并向健側(cè)旋轉(zhuǎn)100°，頸部稍前屈，使患側(cè)乳突處于頭部最高位置，從而使相應(yīng)的顱神經(jīng)根部處于手術(shù)相對最高點(diǎn)，這樣顯露充分、顯微鏡操作方便。

3.手術(shù)切口：一般有3 種切口，即橫切口、直切口和斜切口。橫切口最常用，適用于胖瘦不同的患者和不同顱神經(jīng)的減壓，直切口適用于舌咽神經(jīng)的減壓，斜切口最適用于肥胖患者。切口長約5 cm，長脖子較瘦患者的切口可短一些，反之要長一點(diǎn)。

4.顱骨骨窗：手術(shù)顯露的中心應(yīng)是橫竇與乙狀竇的匯合處，此處也是硬腦膜切開的邊緣，骨窗直徑約2～3 cm，上達(dá)橫竇下緣，前方至乙狀竇后緣。切開的乳突氣房用骨蠟嚴(yán)密封閉，以防顱內(nèi)感染及積氣。

5.巖靜脈的處理：如果巖靜脈影響手術(shù)操作或手術(shù)操作可能導(dǎo)致其破裂出血，為了避免出血的發(fā)生應(yīng)主動切斷。處理巖靜脈時，首先要識別各種復(fù)雜的巖靜脈，以小棉片覆蓋切開的小腦橋腦角池，以防出血進(jìn)入池內(nèi)，在明確巖靜脈的數(shù)量和走行方向后，向小腦側(cè)輕輕牽拉由蛛網(wǎng)膜形成的血管袖套，銳性分離，使袖套外的巖靜脈長度適當(dāng)增加，小心用微電凝處理巖靜脈，待靜脈完全電凝后剪斷，對多條靜脈可逐一處理，分別剪斷。一旦發(fā)生出血，切忌驚慌，應(yīng)吸凈流出的血液，明確出血部位，以止血紗布或明膠海棉壓迫止血，止血后應(yīng)反復(fù)沖洗術(shù)野，以減少對腦組織的影響。

6.神經(jīng)減壓：減壓是手術(shù)的目的，也是提高治愈率、降低無效率和復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵。首先必須找到壓迫神經(jīng)所致臨床癥狀的血管即責(zé)任血管，責(zé)任血管壓迫神經(jīng)的病理解剖特征可分為4 型：接觸型、壓迫型、黏連包繞型、貫穿型。責(zé)任血管多為小腦上動脈、小腦前下動脈、小腦后下動脈、基底動脈、巖靜脈以及椎動脈等，或上述不同血管的組合。對動脈血管減壓可用墊片法、支撐法、圍套法、懸吊法等，對于靜脈如巖靜脈可直接電凝切斷，對其他較大靜脈應(yīng)盡量減壓。其次要注意減壓的神經(jīng)根有長度變異，尤其是三叉神經(jīng)痛患者血管壓迫可延伸到神經(jīng)根的遠(yuǎn)端，銳性分離解剖神經(jīng)周圍所有的蛛網(wǎng)膜，一方面增加責(zé)任血管的游離度，另一方面不遺漏責(zé)任血管，要注意有無副根存在，不要遺漏周圍的責(zé)任血管。對于個別找不到責(zé)任血管的三叉神經(jīng)痛患者，可行三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)（Dandy 氏手術(shù)）；而對于有血管壓迫但壓迫不明顯、且神經(jīng)上無壓痕的患者，可行MVD，對三叉神經(jīng)有血管接觸但無壓痕的患者可先行血管減壓，然后探查三叉神經(jīng)顱內(nèi)段，對三叉神經(jīng)從離開腦橋端至Meckel 囊行全程探查和分離減壓。全程解剖開三叉神經(jīng)上包裹的蛛網(wǎng)膜，不遺漏微小血管，手術(shù)成功的關(guān)鍵在于確認(rèn)真正的責(zé)任血管。

7.減壓材料：一般用外源性材料Teflon 棉或滌綸綿，因?yàn)槠洳灰孜?，可制成不同的形狀，固定性能好，緩沖大動脈的搏動刺激較好。

（三）術(shù)后療效評價標(biāo)準(zhǔn)及手術(shù)的主要并發(fā)癥

療效評價標(biāo)準(zhǔn)：采用Brisman 療效評定標(biāo)準(zhǔn)評價療效：（1）治愈：術(shù)后疼痛完全消失；（2）顯效：術(shù)后疼痛緩解＞90%，偶爾服用藥物；（3）有效：疼痛減輕，但仍需服藥；（4）無效：術(shù)后疼痛無緩解。

手術(shù)仍存在一定的風(fēng)險，主要包括：（1）術(shù)中保護(hù)不當(dāng)，損傷面神經(jīng)，導(dǎo)致不同程度的患側(cè)面部淺感覺障礙；（2）術(shù)中牽拉錯誤或損傷聽神經(jīng)，導(dǎo)致耳鳴聽力下降；（3）神經(jīng)感染導(dǎo)致的口周皰疹；（4）硬腦膜縫合不徹底，導(dǎo)致腦脊液漏；（5）術(shù)后高顱內(nèi)壓引起的頭痛和腦水腫等，甚至存在一定的死亡率，有文獻(xiàn)報道手術(shù)治療死亡率≤2.8%。

四、總結(jié)

普遍認(rèn)為MVD 是長期療效最好和復(fù)發(fā)率最低的方法，是治療PTN 最安全、有效的方法，三叉神經(jīng)根部MVD 近期成功率為90%以上，與其他方法比較，對顱神經(jīng)的損害較小，術(shù)后發(fā)生面部感覺遲鈍和感覺缺失的幾率較小。對于藥物保守治療效果不明顯或無法耐受藥物帶來的不良反應(yīng)的PTN 患者，首選MVD 治療。MVD 可以有效去除疼痛癥狀，也可完好保留顱內(nèi)神經(jīng)功能。總之，MVD 是所有神經(jīng)外科手術(shù)中最有效的方法之一，其近期和遠(yuǎn)期療效穩(wěn)定。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突