許仕平

（深圳龍城醫(yī)院B 超室 廣東 深圳 518000）

1 資料與方法

1.1 資料

2017 至今，經(jīng)手28 例心肌病人中，肥厚性心肌病18例，其中梗阻性心肌病13 例，擴(kuò)張性心肌病6 例，致心律失常性右心室心肌病1 例，限制性心肌病1 例，及繼發(fā)性心肌病2 例（尿毒癥心肌病，淀粉酶樣變性心肌?。?，男22 例，女6 例，最小年齡38 歲，最大年齡90 歲，平均年齡約64 歲。

1.2 方法

使用ViVid.E90 及LOGIQ.C9 EXPert 彩色duopuler 超聲診斷儀，探頭頻率為4.5MHZ，經(jīng)TEE超聲檢查，使用切面，應(yīng)用2D 及M 型超聲心動圖頻譜與彩色DUOPULe 血流顯像對患者分別進(jìn)行檢查。分別從左室長軸，左室系列短軸，大動脈短軸，心尖四腔心，二腔心，劍突下大動脈短軸，四腔心，二腔心等多切面分別對左右心室腔收縮期及舒張期期末內(nèi)徑，室壁厚度，ISV/WPS 比值，及收縮期左心室腔2D 側(cè)值、流出道2D 值、PS 峰值速度及各瓣膜血流速度及彩色duopule 及EF、FS，TDI 及心室收縮功能，室壁運(yùn)動，心包腔積液及心瓣膜的開合情況及E 峰距室間隔距離及有無SAM 征等等一系列參數(shù)方面進(jìn)行比較。對其圖像特點(diǎn)進(jìn)行分析。對肥厚性心肌病側(cè)重檢查，室間隔厚度，左心室壁厚度，計(jì)算ISV/WPS 比值，收縮期及舒張期期末心室腔內(nèi)徑。通過左室系列短軸，觀察有無心尖部肥厚性梗阻性心肌病。通過收縮期左心室腔2D側(cè)值、流出道2D值、PS 峰值速度及各瓣膜血流速度及彩色duopule 及EF、SF檢查，判斷肥厚性心肌病有無梗阻性，收縮功能狀況，及瓣膜返流判斷肺動脈高壓等。對擴(kuò)張性心肌病，室壁厚度測量，EF 側(cè)值及EPSS 值的測定，心腔有無血栓，特別在左心室靠近心尖部。對限制性心肌病，主要觀察，室壁運(yùn)動，心包膜，心包腔積液及臨床的癥狀。致心律失常性右心室心肌病，主要觀察，右心室腔及右室流出道（大動脈短軸切面），室壁厚度，三尖瓣返流，肺動脈收縮壓。繼發(fā)性心肌病-淀粉酶樣心肌病，室壁厚度，收縮運(yùn)動狀況，室壁回聲強(qiáng)度，肺動脈壓監(jiān)測。繼發(fā)性尿毒癥心肌病，心臟室壁厚度，心包腔積液，肺動脈監(jiān)測及參考臨床的診斷及腎功能肌酐的檢查。

2 結(jié)果

其中在室間隔明顯增厚（厚度范圍16 ～33mm），室間隔與左心室后壁之比大于1.3mm，有18 例，其中13 例左心室流出道內(nèi)徑小于20mm，血流呈花五彩樣改變，流速增快，有SAM 征，出現(xiàn)梗阻13 例;出現(xiàn)室壁運(yùn)動減弱15 例，收縮運(yùn)動正常3 例。左心室腔明顯增大，大心腔，小開口，二尖瓣呈鉆石樣改變的6 例；雙心房明顯增大，室壁對稱性增厚，室壁運(yùn)動減弱，舒張期順應(yīng)性下降，心包腔積液，限制性心肌病一例。與右室及右室流出道明顯擴(kuò)張，室壁運(yùn)動減弱為其特征，至心律失常性右室心肌病一例。室間隔與左心室壁對稱性增厚，肺動脈擴(kuò)張及肺動脈收縮壓輕度增高，尿毒癥心肌病一例（繼發(fā)性心肌?。?。室壁增厚，運(yùn)動減弱，全心壁肌回聲明顯增厚，回聲明顯增強(qiáng)，肺動脈高壓，淀粉酶樣變性心肌病一例（繼發(fā)性心肌?。?。心臟功能及心臟結(jié)構(gòu)發(fā)生改變：房顫及左房增大11 例，TV，MV 出現(xiàn)返流15 例，其內(nèi)2 人重度返流，肺動脈壓增高11 人，早搏2 人，高血壓16 人，心包腔積液5 人。

3 討論

心肌病一般主要指原發(fā)性心肌病，1995 年WHO/ISFC根據(jù)主要的病理，生理學(xué)特征，將心肌病分類為：肥厚性心肌病，擴(kuò)張性心肌病，限制性心肌病，致心律失常性右心室心肌病，無法分類的心肌病，特異性心肌病，本組討論主要是四種常見的心肌病，肥厚性心肌病，擴(kuò)張性心肌病，限制性心肌病，致心律失常性右心室心肌病，及兩例繼發(fā)性心肌病。心肌病它是一組原因不明以心肌結(jié)構(gòu)或功能異常為主要表現(xiàn)的心臟病，病理改變有，心臟增大，心肌肥厚，變性或纖維化等改變。本組討論中發(fā)病率最高的是肥厚性心肌病，其次是擴(kuò)張性心肌病。本組討論28 例患者，心肌病患者均出現(xiàn)嚴(yán)重臨床癥狀，其中有15 人出現(xiàn)腦梗死，腦出血7 人，突然昏迷和心跳驟停7 人，嚴(yán)重心功能不全10 人，安裝起搏器2 例，植物狀態(tài)4 例，呼吸機(jī)依賴2 例，死亡3 例，偏癱和10 例，認(rèn)知及言語障礙8 例，檢查確診后多數(shù)無法耐受手術(shù)，而進(jìn)行保守治療，有些患者出現(xiàn)嚴(yán)重臨床癥狀，才進(jìn)行超聲檢查被確診，超聲檢查對心肌病的診斷是首要重要檢查手段[1]。

3.1 肥厚性心肌病，病理解剖及病理生理，室間隔明顯肥厚，左心室腔并不擴(kuò)張，心肌明顯肥厚，心腔狹小，左心室受累多于右心室，心房常擴(kuò)張，左心室流出道梗阻，根據(jù)LVOT 有無梗阻，臨床上將HCM 分為梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻性心肌病。本組討論18 例，其中15 例出現(xiàn)舒張及收縮功能異常，3 例收縮功能正常，18 例舒張功能全部異常，13 例出現(xiàn)左心室流出道梗阻，出現(xiàn)ASM 征13例。當(dāng)HOCM 患者出現(xiàn)嚴(yán)重充血性心力衰竭，正規(guī)藥物療效無效，左心室流出道梗阻差超過50mmHg 時，建議行部分室間隔切除術(shù)或者經(jīng)皮無水酒精室間隔消融術(shù)，以減輕左心室流出道梗阻癥狀。臨床上要求把握手術(shù)時期，18例患者只有例3 患者收縮功能正常，能耐受手術(shù)治療，其中15 例患者進(jìn)入腦梗死，腦出血，嚴(yán)重心功能不全，植物狀態(tài)，呼吸機(jī)依賴，偏癱，認(rèn)知及言語障礙的等等嚴(yán)重臨床癥狀，無法耐受手術(shù)治療，而進(jìn)入保守治療[2]。

HCM 鑒別診斷，需要結(jié)合癥狀和體征等病史資料，以及心電圖、超聲心動圖等鋪助檢查，有時需要進(jìn)行，MRI，CT 心肌核素顯像，心肌活檢等排除以下幾種類型的疾??；高血壓性心肌病，一般出現(xiàn)對稱性心肌肥厚，或者室間隔呈S 形，主動脈瓣下狹窄，導(dǎo)致心肌肥厚，超聲檢查即可確診。

3.2 擴(kuò)張性心肌?。―CM），本組討論患者6 例，病理解剖和病理生理；病理改變以左心室擴(kuò)大為主，合并或不合并右心室擴(kuò)大。左心室室壁厚度一般是變薄，處在正常值是非常少見，心腔內(nèi)可能有附壁血栓。光鏡下心肌纖維呈變粗，變性，壞死及纖維化。病理生理學(xué)特點(diǎn)：心肌收縮功能降低，心排血量減少，左心室殘余血流增多，心室舒末期壓力增高，體循環(huán)及肺循環(huán)淤血而出現(xiàn)心力衰竭。超聲心動圖，大心腔，小開口，室壁明顯變薄，EF 射血分?jǐn)?shù)明顯減低，EPSS 增加，室壁運(yùn)動普遍明顯減弱。出現(xiàn)二尖瓣及三尖瓣的返流，隨診肺動脈高壓的增加，患者出現(xiàn)危重狀態(tài)，甚至死亡。本組討論有兩例死亡。

3.3 限制型心肌病（RCM），比較少見的心肌病，1995年WHO/ISFC將RCM定義為，一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限，舒張期容量減少，心室收縮功能正?；蚪普＃橛惺冶谠龊?。雙側(cè)心房增大是其特征，主要是舒張功能受累。多普勒超聲心動圖表現(xiàn)為弛緩延遲二尖瓣及三尖瓣血流頻譜，G 波出現(xiàn)在顯著舒張中期血流，此類頻譜也可出現(xiàn)在肥厚型心肌病及擴(kuò)張性心肌病，要求結(jié)合肥厚型心肌病及擴(kuò)張性心肌病超聲特點(diǎn)，仔細(xì)鑒別。

3.4 至心律失常性右心室心肌病；（ARVD）少見病例，診斷一般參考1994 年歐洲心臟病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)，I；廣泛或局限功能和結(jié)構(gòu)改變，右心室顯著擴(kuò)大和右心室射血分?jǐn)?shù)顯著減退而沒有或輕微左心室受累。室壁無運(yùn)動，室壁瘤的形成，流出道呈瘤樣擴(kuò)張。II；室壁組織特征；心肌活檢心肌被纖維脂肪組織替代。III：心電圖異常，T 波倒置，傳導(dǎo)阻滯，室性早搏。IV：家族史。超聲心動圖特點(diǎn)：右室明顯增大，室壁變薄，運(yùn)動明顯下降，甚至一般無運(yùn)動，或反向運(yùn)動，流出道明顯擴(kuò)張。本例患者出現(xiàn)左心房發(fā)育不良，明顯縮小，內(nèi)徑約16mm，左心室收縮功能同時受累，射血分?jǐn)?shù)明顯降低，小年齡就已經(jīng)出現(xiàn)心肌病，隨診年齡增長，病情逐漸加重，現(xiàn)年齡，32 歲，出現(xiàn)腦癱，植物狀態(tài)，預(yù)后非常差[3]。

3.5 尿毒癥心肌?。菏侵改I功能衰減時出現(xiàn)的心肌病變，多數(shù)由慢性腎功能衰竭引起，也有急性腎功能引起。透析的普及，尿毒癥患者的壽命延長，心肌損害日漸突出，已經(jīng)呈為該病主要死因，超聲心動圖特點(diǎn)，室壁增厚一般呈對稱性，出現(xiàn)高血壓，AO 及PA 內(nèi)徑增寬，病情逐漸加重，肺動脈高壓逐漸增加，心包腔出現(xiàn)積液及臨床癥狀及腎功能的檢查，一般即可診斷。

3.6 淀粉樣變性的心肌病：是指由于淀粉樣原纖維沉積于全身各器官，導(dǎo)致器官功能障礙的疾病，淀粉樣變性可累及心臟，心臟淀粉樣變性的形態(tài)學(xué)改變是左心室肥厚，而無心腔增大，超聲心電圖特征表現(xiàn)為：雙側(cè)心室壁可呈對稱性增厚，心室壁增厚以及點(diǎn)狀或顆粒狀亮斑心肌回聲，心房增大，本組討論患者出現(xiàn)全心室壁明顯增厚（呈對稱性的），增粗，心包腔積液，二尖瓣及三尖瓣返流，肺動脈重度高壓，心電團(tuán)出現(xiàn)ST-T 段改變，房顫，低電壓等，最后患者出現(xiàn)心肌梗死，逐漸出現(xiàn)心力衰竭，而死亡。

4 結(jié)論

超聲對肥厚性心肌病的診斷具有明顯特異性，有無梗阻作出明確的診斷，對擴(kuò)張性心肌病及EF 的側(cè)值對其收縮功能及心臟的衰減程度作出準(zhǔn)確的判斷，對限制型心肌病，致心律失常型右心室心肌病，尿毒癥心肌病及淀粉酶樣變性心肌病的診斷具有重要的臨床參考價值。超聲無創(chuàng)性，簡便性，可重復(fù)性成為臨床首要重要的檢查手段，以及其特有的聲像圖為臨床診斷心肌病提供了科學(xué)依據(jù)。