劉征

作者單位：430030 武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院泌尿外科

患者為62歲男性，初次發(fā)現(xiàn)膀胱腫瘤，予以充分經(jīng)尿道膀胱電切術(shù)(瘤體、切緣、基底、左側(cè)壁、右側(cè)壁、頂壁、底壁)，術(shù)后病理為肉瘤樣癌(pT1NxMx)，合并高級別尿路上皮癌、原位癌(pTisNxMx)。對于這樣的病人如何開展下一步處理呢？我們可以看看文獻(xiàn)再做參考。文獻(xiàn)報(bào)告，膀胱的肉瘤樣癌屬于膀胱原發(fā)性肉瘤，罕見。膀胱原發(fā)性肉瘤是發(fā)生在膀胱的惡性軟組織非上皮腫瘤，發(fā)病率不超過膀胱腫瘤的1%；50%為平滑肌肉瘤，好發(fā)于中老年人，20%為橫紋肌肉瘤，好發(fā)于兒童和青少年[1]；剩下的為血管肉瘤、骨源性肉瘤、黏液脂肪肉瘤、纖維肉瘤和未分化的肉瘤[2]。未分化的肉瘤包括肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma, SC)和癌肉瘤(carcinosarcoma, CS)，其更為罕見，在膀胱惡性腫瘤中占0.07%和0.09%[3]。病理上，SC呈間充質(zhì)梭狀，細(xì)胞中存在上皮樣分化，免疫組化表現(xiàn)為上皮細(xì)胞分子如細(xì)胞角蛋白、CK-8/18、GATA 3呈陽性[4]；而CS具有惡性上皮與典型肉瘤組織學(xué)結(jié)構(gòu)，具有肉瘤的生物學(xué)行為特征。膀胱SC由癌性和肉瘤性兩部分組成。最近的WHO組織分類將此術(shù)語應(yīng)用于所有顯示惡性上皮和間充質(zhì)分化的形態(tài)學(xué)或免疫學(xué)證據(jù)的腫瘤，這類腫瘤被認(rèn)為是多克隆組合的腫瘤或分化程度不同的單克隆腫瘤，Wright等[3]的分子研究支持后一種理論。

在臨床表現(xiàn)上，這兩種未分化的肉瘤預(yù)后相當(dāng)差，Wright等[3]統(tǒng)計(jì)對比了 46 515例尿路上皮癌、135例SC和166例CS患者，1年未校正生存率分別為77%、54%和48%，5年未校正生存率分別為47%、37%和17%。SC和CS與尿路上皮癌相比，發(fā)病年齡相近，但發(fā)現(xiàn)時(shí)T期較高，局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更為頻繁。多因素分析顯示，SC(HR：1.18，95%CI：0.91～1.52)和CS(HR：2.00，95%CI；1.65～2.41)患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)高于尿路上皮癌患者。CS的總死亡率比SC差(HR:1.70，95%CI:1.23～2.34)。所以，與尿路上皮癌患者相比，SC和CS處于更晚期，即使在校正后，其死亡風(fēng)險(xiǎn)也更大。

發(fā)現(xiàn)SC這樣的病理類型，目前文獻(xiàn)不支持保留膀胱。Sui等[5]統(tǒng)計(jì)了489例SC患者的預(yù)后，中位生存期只有18.4個(gè)月，在多變量Cox比例分析中，與單純膀胱保留手術(shù)相比，單純根治性膀胱切除術(shù)或聯(lián)合多模式治療(化療或放療)可顯著降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。高劑量術(shù)中放射治療(HD-IORT)也許可以嘗試，Kates等[6]對4例高危局部晚期的SC患者行HD-IORT治療，隨訪2年以上，均存活，相比25例沒有行HD-IORT治療的患者，1年生存率為52%。

綜上所述，對于這樣的診斷性電切后病理發(fā)現(xiàn)為膀胱SC的患者，預(yù)后差，不建議保留膀胱，若行膀胱根治性切除，術(shù)后輔助放療或放療，或許能延長患者生存時(shí)間。