孫云鋒

(遼寧省寬甸滿族自治縣中心醫(yī)院病理科，遼寧 寬甸 118200)

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(Developmental dislocation of the hip,DDH)是一種骨關(guān)節(jié)病，主要患病人群為兒童，主要是指髖臼在與股骨頭接觸時(shí)發(fā)生異常的狀態(tài)，兒童全部的髖關(guān)節(jié)發(fā)生發(fā)育不良的狀態(tài)統(tǒng)稱為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位，如果DDH得不到及時(shí)有效的治療的話，將會(huì)使得這一癥狀加劇，甚至?xí)鹌渌牟∽?，?fù)位的效果也會(huì)受到很大的影響，在臨床的治療過(guò)程中最重要的一個(gè)步驟就是針對(duì)DDH發(fā)生后所引起的一些病理改變進(jìn)行深入的研究，找出具體的原因以及適合手術(shù)的最有效的方法。以目前的醫(yī)療水平來(lái)看，醫(yī)學(xué)界對(duì)于DDH的具體發(fā)病原因還沒(méi)有很清楚的了解，就以前的研究結(jié)果來(lái)看，主要與遺傳、種族、性別和地域環(huán)境等因素有所關(guān)聯(lián)，它在世界各地都有病例，通常是白種人發(fā)病率最高，其次是黃種人，最后是黑種人[1]。在我國(guó)，DDH的發(fā)病率大約在0.9%左右，而在我國(guó)的不同地區(qū)，發(fā)病率也有所不同，主要表現(xiàn)為我國(guó)的北方要比南方的發(fā)病率高，這主要是由于北方的冬天要比南方更加寒冷，經(jīng)常會(huì)用較厚的毛毯將嬰兒的下肢裹起來(lái)，但是南方的嬰幼兒主要是用布袋背在身上，髖關(guān)節(jié)就會(huì)呈現(xiàn)出一種屈曲的狀態(tài)，這對(duì)于嬰幼兒髖關(guān)節(jié)的發(fā)展具有穩(wěn)定的作用，所以在南方出生的小孩DDH的發(fā)病率就會(huì)低一點(diǎn)[2]。由于天氣寒冷的因素，冬季出生的嬰幼兒DDH的發(fā)病率也會(huì)高一點(diǎn)，除此之外，女孩患這種病癥的幾率也會(huì)高于男生，主要是因?yàn)榕⑻幱谔浩诤陀變浩诘臅r(shí)候雌性激素的分泌率都較高，而雌性激素則會(huì)使得關(guān)節(jié)囊變得松弛，且影響較大。因此，研究DDH的發(fā)病原因?qū)τ谥委煼椒ǖ闹贫ň哂袠O為重要的作用。現(xiàn)就此研究論述如下。

1 髖臼的正常發(fā)育過(guò)程：在胚胎時(shí)期，一個(gè)相同的原始間充質(zhì)發(fā)育了髖臼以及股骨頭，大約在7個(gè)禮拜之后開(kāi)始出現(xiàn)了髖關(guān)節(jié)腔，但這時(shí)髖關(guān)節(jié)還未完全發(fā)育成熟，完全形成期要等到11周之后，在胎兒生長(zhǎng)到4個(gè)月之后，髖臼就達(dá)到最深的狀態(tài)，在此之后髖臼就會(huì)出現(xiàn)變淺的趨勢(shì)，剛出生的時(shí)候就是髖臼最淺的時(shí)期，隨著嬰兒的不斷發(fā)育成熟，髖臼逐漸變深。引起髖臼變深的主要因素是3個(gè)位于髖臼軟骨之中的骨化中心，在最前方的是恥骨骨骺，髖臼的前壁就是由此發(fā)育而來(lái)的，通常坐骨骨骺發(fā)育的情況不好并且發(fā)育的最晚，它主要的作用是形成髖臼的后壁，而這其中最為重要的就是骼骨骨骺，髖臼后壁就是由此發(fā)育而來(lái)的，這也就是常說(shuō)的髖臼頂。以上的描述所說(shuō)的骨骺的發(fā)育過(guò)程，主要包括髖臼軟骨的生長(zhǎng)以及它的骺板的生長(zhǎng)，軟骨膜的生長(zhǎng)和處于邊緣的骨膜等共同引起的髖臼加深的一些情況的出現(xiàn)，而髖臼面積擴(kuò)大主要?jiǎng)t是因?yàn)閅型軟骨的不斷生長(zhǎng)。

2 典型的DDH病理改變：DDH會(huì)讓患者的行動(dòng)能力受損，患者的生活質(zhì)量也會(huì)大打折扣，從而會(huì)影響整個(gè)家庭的日常生活，從遠(yuǎn)期來(lái)看，DDH還會(huì)導(dǎo)致成年人的骨關(guān)節(jié)發(fā)炎，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)導(dǎo)致殘疾，如果沒(méi)有得到及時(shí)的治療，就會(huì)引起一系列的病變，以下就各個(gè)不同的年齡段DDH 的一些典型病理改變進(jìn)行研究，主要包括以下幾種。(1)從出生到1.5歲：嬰幼兒在這一時(shí)期髖關(guān)節(jié)的負(fù)擔(dān)還比較輕，因?yàn)榇蠖鄶?shù)嬰幼兒在這一時(shí)期還沒(méi)有學(xué)會(huì)走路。這一時(shí)期DDH病理改變的具體表現(xiàn)是出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)囊以及韌帶松弛的狀況，這一時(shí)期的股骨頭會(huì)脫出于髖臼，但是是部分而不是全部，很少出現(xiàn)完全脫出髖臼的狀況，暫時(shí)還未發(fā)現(xiàn)軟骨發(fā)育變性或者脫落的狀況，髖臼或者股骨頭的發(fā)育尚且正常，并未出現(xiàn)異常。但是通常股骨頸前傾角和髖臼的指數(shù)會(huì)出現(xiàn)增大的情況，髖臼內(nèi)會(huì)增加數(shù)量較多的異常軟組織，關(guān)節(jié)盂唇會(huì)出現(xiàn)肥厚的狀況，并且通常會(huì)翻進(jìn)髖臼，但是關(guān)節(jié)囊的發(fā)育以及圓韌帶的發(fā)育都是正常的。(2)1.5歲-5歲：嬰幼兒在這一時(shí)期髖關(guān)節(jié)的負(fù)擔(dān)會(huì)逐漸加重，因?yàn)樵谶@個(gè)時(shí)期，大多數(shù)患者都已經(jīng)學(xué)會(huì)開(kāi)始走路，股骨頭就出現(xiàn)了逐步脫出髖臼的情況，并且會(huì)伴隨移位的癥狀。關(guān)節(jié)囊在這一時(shí)期會(huì)結(jié)構(gòu)會(huì)發(fā)生異變，并且會(huì)粘連到周?chē)慕M織。由于其外形呈現(xiàn)葫蘆狀，所以會(huì)讓股骨頭在復(fù)位的過(guò)程中受到嚴(yán)重的影響，甚至髖骨以及股骨頭表層的軟骨組織在變薄時(shí)還可能會(huì)脫落。此外髖臼指數(shù)以及股骨前傾角的指數(shù)會(huì)出現(xiàn)持續(xù)增加的情況。(3)>5歲時(shí)：嬰幼兒在這一時(shí)期，由于身體的不斷發(fā)育以及體質(zhì)量的逐漸增加，從而會(huì)進(jìn)一步加重患者髖關(guān)節(jié)的負(fù)擔(dān)，引起這一現(xiàn)象的原因還有嬰幼兒的長(zhǎng)期不良的生活習(xí)慣。同時(shí)，在以上癥狀的基礎(chǔ)之上，患者的髖關(guān)節(jié)病變還會(huì)逐步發(fā)展，主要有以下的表現(xiàn)：髖關(guān)節(jié)的畸形發(fā)育程度會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重，失去了正常形態(tài)下的髖臼是由纖維組織進(jìn)行填充的狀況，髖臼和股骨頭的軟骨組織會(huì)出現(xiàn)很明顯的退變，就會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)疼痛性的關(guān)節(jié)炎，因而髖關(guān)節(jié)組織周?chē)囊恍┸浗M織會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的攣縮癥狀，會(huì)嚴(yán)重?fù)p害髖關(guān)節(jié)的正常功能，從而會(huì)使得患者難以正常行走，因此也會(huì)使得患者的生活質(zhì)量明顯降低。

3 淺析造成DDH病理改變的相關(guān)原因：近幾年來(lái)，眾多研究醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的學(xué)者都致力于疾病關(guān)系和細(xì)胞凋亡的研究，眾多的研究表明，軟骨細(xì)胞在凋亡過(guò)程的分化，對(duì)于骨形成起到了至關(guān)重要的作用[3-4]。其中細(xì)胞凋亡主要是指為了使得內(nèi)外環(huán)境得以穩(wěn)定，而由于在基因的控制情況下所導(dǎo)致的細(xì)胞死亡，這種細(xì)胞死亡并不是雜亂的，而是在自主作用下的有序的死亡，它是已經(jīng)進(jìn)入衰退期的細(xì)胞自然死亡的一種重要的形式，因?yàn)檫z傳的因素對(duì)于這些衰老細(xì)胞的嚴(yán)格控制，所以這種死亡又被稱之為程序化的細(xì)胞死亡[5]。細(xì)胞凋亡有著很重要的作用，其最主要的生理作用就是讓細(xì)胞保持正常的生長(zhǎng)狀態(tài)，并且維持好內(nèi)部以及外部的環(huán)境，積極地發(fā)揮自身的防御作用[6]。除此之外，細(xì)胞凋亡還與軟骨細(xì)胞組織的發(fā)育以及生長(zhǎng)過(guò)程緊密相關(guān)，細(xì)胞凋亡的作用很大，但是細(xì)胞凋亡也需要維持一定的度，過(guò)多或者過(guò)少的細(xì)胞凋亡都會(huì)引起一系列病癥的發(fā)生。在很多的文獻(xiàn)資料中，都可以看出造成細(xì)胞凋亡的主要機(jī)制都與氧化應(yīng)激、線粒體損傷以及鈣穩(wěn)態(tài)失衡密切相關(guān)；從目前的研究數(shù)據(jù)中可以得出：線粒體的信號(hào)通路、死亡受體通路以及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)信號(hào)通路三者共同構(gòu)成了凋亡信號(hào)的轉(zhuǎn)導(dǎo)通路。軟骨細(xì)胞的凋零并非是單一要素的作用，有很多的因素都造成了軟骨細(xì)胞的凋零，主要包括基因以及細(xì)胞外的基質(zhì)變化等，其中個(gè)別的細(xì)胞因子，比如Bax、bcal-2等都在細(xì)胞凋亡的過(guò)程中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，需要引起研究者的高度重視。

小結(jié)：DDH 最主要的病理改變就是髖骨形態(tài)以及結(jié)構(gòu)的變化，目前已經(jīng)有很多的國(guó)內(nèi)外學(xué)者針對(duì)這一領(lǐng)域進(jìn)行深入的研究，大多數(shù)使用的技術(shù)是MRI成像，在很多臨床的研究當(dāng)中，也有很多的研究者使用MRI成像的技術(shù)，這種技術(shù)能夠在鑒別嬰幼兒DDH方面起到極為重要的作用。總之，隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，醫(yī)學(xué)界可以根據(jù)病人的具體情況，來(lái)選擇適當(dāng)?shù)某上窦夹g(shù)，得出最有效果的治療方法。