于炎冰

功能神經(jīng)外科是神經(jīng)外科的一個(gè)重要組成部分，采用各種方式修正神經(jīng)系統(tǒng)功能異常，主要針對(duì)特定的神經(jīng)根、神經(jīng)環(huán)路、神經(jīng)元群及腦網(wǎng)絡(luò)，通過(guò)改變病理生理過(guò)程，重建神經(jīng)組織的正常功能。功能神經(jīng)外科是目前發(fā)展最迅速、最有活力和最具前景的分支學(xué)科之一[1]。本文主要圍繞功能神經(jīng)外科的主要疾病包括癲癇、運(yùn)動(dòng)障礙性疾病、顱神經(jīng)疾患、痙攣狀態(tài)、周圍神經(jīng)外科疾病以及頑固性疼痛的外科治療策略和展望作一述評(píng)。

一、癲癇

癲癇是一種腦部慢性非傳染性疾病，癲癇發(fā)作是由一組腦細(xì)胞異常放電造成，大腦的不同部位均可能成為異常放電的位點(diǎn)，發(fā)作從極短暫的意識(shí)喪失或肌肉反射到嚴(yán)重且持續(xù)性抽搐不等。據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前癲癇已經(jīng)影響全球大約5000萬(wàn)人的身心健康，因此癲癇的有效治療成為當(dāng)前的熱點(diǎn)問(wèn)題[2]。目前癲癇的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、神經(jīng)調(diào)控治療等，主要以藥物治療為主。癲癇患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的抗癲癇藥物治療，約70%的患者發(fā)作可以得到控制，但仍有約20%～30%患者為藥物難治性癲癇，而外科手術(shù)為此類患者提供了一種新的治療手段。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約50%的藥物難治性癲癇患者可通過(guò)手術(shù)使發(fā)作得到控制或治愈，一定程度上改善了難治性癲癇的預(yù)后。

筆者認(rèn)為，神經(jīng)內(nèi)外科、電生理科、神經(jīng)影像學(xué)和神經(jīng)心理科的綜合評(píng)估成為開展癲癇外科的基本模式。癲癇手術(shù)方法主要包括：致癇灶切除術(shù)和神經(jīng)調(diào)控技術(shù)癲癇手術(shù)，除了控制癲癇發(fā)作以外，更重要的是生活質(zhì)量的改善。目前我們面臨的挑戰(zhàn)是致癇區(qū)的定位和功能區(qū)癲癇灶的處理，筆者認(rèn)為，手術(shù)切除癲癇病灶是第一要?jiǎng)?wù)，而對(duì)于無(wú)法進(jìn)行手術(shù)切除的深部功能區(qū)的病灶，我們常常采取神經(jīng)調(diào)控技術(shù)治療，這就需要在術(shù)前對(duì)致癇灶的定位進(jìn)行綜合評(píng)估。近年來(lái)，立體定向腦電圖技術(shù)和顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)技術(shù)已被廣泛應(yīng)用于癲癇的術(shù)前評(píng)估，其具有微創(chuàng)、立體、深入的特點(diǎn)，可以精準(zhǔn)化輔助致癇灶切除術(shù)，尤其適用于深部、多處、雙側(cè)的病灶。通過(guò)解剖-電-臨床的影像學(xué)特點(diǎn)來(lái)進(jìn)行個(gè)體化的分析，得出致癇區(qū)的假設(shè)，設(shè)計(jì)合理的治療方案，從而幫助界定手術(shù)范圍。

神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的應(yīng)用對(duì)癲癇外科是至關(guān)重要的。以迷走神經(jīng)電刺激術(shù)為例，研究表明，該技術(shù)可使10%～15%的患者癲癇發(fā)作完全控制，25%的患者癲癇發(fā)作次數(shù)減少90%，65%以上的患者發(fā)作次數(shù)可減少50%。盡管仍存在5%的癲癇患者經(jīng)過(guò)迷走神經(jīng)電刺激術(shù)治療無(wú)明顯改善，但目前專家一致認(rèn)為，迷走神經(jīng)電刺激術(shù)適用于多灶性和全面性癲癇，該技術(shù)具有微創(chuàng)、無(wú)需開顱、可逆性強(qiáng)、術(shù)后患者恢復(fù)快、手術(shù)操作不加重患者神經(jīng)功能損害等優(yōu)勢(shì)，特別是國(guó)產(chǎn)迷走神經(jīng)電刺激技術(shù)的應(yīng)用，進(jìn)一步降低了治療費(fèi)用，為我國(guó)廣大的癲癇患者尤其是兒童提供了巨大幫助。腦深部電刺激術(shù)作為一項(xiàng)成熟的功能神經(jīng)外科神經(jīng)調(diào)控技術(shù)，通過(guò)對(duì)丘腦前核、海馬、丘腦中央中核、尾狀核等位點(diǎn)予以放置微電極進(jìn)行電刺激，可用于治療全面性、多灶性癲癇，以及無(wú)法耐受傳統(tǒng)手術(shù)和致癇灶位于功能區(qū)而無(wú)法切除病灶的癲癇患者。

二、運(yùn)動(dòng)障礙性疾病

運(yùn)動(dòng)障礙性疾病主要表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，而肌力感覺(jué)和小腦功能并無(wú)障礙。本組疾病源于基底核功能紊亂，通常分為肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少和肌張力降低-運(yùn)動(dòng)過(guò)多兩大類，主要包括帕金森病、特發(fā)性震顫以及肌張力障礙（如痙攣性斜頸、Meige綜合征、書寫痙攣以及扭轉(zhuǎn)痙攣）等。腦深部電刺激術(shù)是治療此類疾病的主要手段。研究人員發(fā)現(xiàn)，與傳統(tǒng)的蒼白球毀損術(shù)相比，該技術(shù)具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)節(jié)、安全性更好、應(yīng)用更加廣泛等優(yōu)勢(shì)，目前已逐漸替代毀損術(shù)。對(duì)運(yùn)動(dòng)障礙疾病而言，最重要的是靶點(diǎn)的探索，最新的研究靶點(diǎn)包括丘腦底核、蒼白球的內(nèi)側(cè)部和丘腦腹中間核等深部核團(tuán)，研究人員通過(guò)對(duì)不同核團(tuán)的刺激同樣達(dá)到治療運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的效果。此外，多個(gè)靶點(diǎn)聯(lián)合刺激，以及電刺激程控的變頻、交叉電脈沖和多個(gè)電刺激程序的組合也是調(diào)控的一個(gè)重要組成部分。

三、顱神經(jīng)疾患

目前，顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）在治療面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛的療效方面得到了長(zhǎng)足的發(fā)展；同時(shí)，在治療前庭蝸神經(jīng)血管壓迫綜合征、原發(fā)性神經(jīng)源性高血壓、中間神經(jīng)痛、痙攣性斜頸、咬肌痙攣、陣發(fā)性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、外斜肌痙攣等少見(jiàn)顱神經(jīng)疾患方面也取得了一定的進(jìn)步[3]。更高的治愈率和更少的并發(fā)癥是我們永恒的追求。因此，我們應(yīng)該重視顱神經(jīng)疾患的鑒別診斷，如面肌痙攣與咬肌痙攣、雙側(cè)面肌痙攣與Meige綜合征的鑒別診斷等。

隨著時(shí)代的進(jìn)步，MVD的治療理念也在不斷更新，橋腦-小腦角區(qū)四間隙分區(qū)法的出現(xiàn)，更新了我們對(duì)顱神經(jīng)疾患的理解和認(rèn)識(shí)，指導(dǎo)我們?cè)谑中g(shù)操作過(guò)程當(dāng)中應(yīng)減少損傷，減少過(guò)度探查、過(guò)度解剖和并發(fā)癥等。

1.主要責(zé)任血管和次要責(zé)任血管的分類：主要責(zé)任血管是指在壓迫顱神經(jīng)出入腦干區(qū)（root enter/exit zone，REZ）中起主要作用的血管，此類血管直接壓迫REZ，有時(shí)甚至?xí)纬擅黠@的壓跡，對(duì)該區(qū)域的徹底減壓是MVD成功的關(guān)鍵。次要責(zé)任血管是指在壓迫顱神經(jīng)REZ中起間接、次要作用的血管，此類血管往往并不直接與REZ接觸，但可通過(guò)擠壓主要責(zé)任血管或限制主要責(zé)任血管的移動(dòng)范圍間接壓迫REZ。因此，對(duì)于次要責(zé)任血管，仍然需要處理。

2.造成MVD難度增加的原因：椎動(dòng)脈迂曲延長(zhǎng)癥，復(fù)發(fā)二次手術(shù)，后顱窩狹小癥，巖靜脈阻擋手術(shù)視線，穿動(dòng)脈的存在以及其他特殊情況。為應(yīng)對(duì)上述特殊情況的出現(xiàn)，筆者認(rèn)為術(shù)中需要聯(lián)合應(yīng)用一些手術(shù)技巧，包括責(zé)任動(dòng)脈懸吊法、架橋法、生物力學(xué)分壓法、分層植入墊棉法、預(yù)墊法、盲墊法以及套墊法等技術(shù)，同時(shí)應(yīng)重視術(shù)后輔助技術(shù)的應(yīng)用。由于異常肌反應(yīng)電位具有假陽(yáng)性和假陰性，存在多種不穩(wěn)定狀態(tài)，不能作為判斷手術(shù)治療效果的金指標(biāo)，這就要求我們應(yīng)持續(xù)、動(dòng)態(tài)和定量監(jiān)測(cè)該電位，以縮小其假陽(yáng)性和假陰性的誤差。腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位可以提供患者聽力受損的預(yù)警，但由于有延遲效應(yīng)的存在，疊加需要時(shí)間，容易受到干擾，因此更靈敏的監(jiān)測(cè)方式和模式仍待研究。

3.客觀認(rèn)識(shí)延遲治愈：延遲治愈是指術(shù)后癥狀未消失或者癥狀有所減輕，但并未完全康復(fù)。這種情況一般隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，癥狀能夠完全消失，其原因在于神經(jīng)纖維受壓部位出現(xiàn)的脫髓鞘變和神經(jīng)核團(tuán)的高興奮性需要一段時(shí)間緩解，這段時(shí)間就是延遲治愈的時(shí)間，提示我們避免盲目早期實(shí)施二次手術(shù)[4]。

4.MVD無(wú)效的原因：包括術(shù)前診斷失誤，責(zé)任血管判斷錯(cuò)誤，存在多根責(zé)任血管時(shí)遺漏，責(zé)任血管判斷正確但處置不當(dāng)，責(zé)任血管移位導(dǎo)致術(shù)者誤認(rèn)為無(wú)責(zé)任血管。

5.MVD復(fù)發(fā)的因素：包括新的血管移位構(gòu)成壓迫，首次手術(shù)減壓材料選擇不當(dāng)，蛛網(wǎng)膜黏連對(duì)神經(jīng)根形成包裹性壓迫，蛛網(wǎng)膜黏連牽拉血管再次對(duì)神經(jīng)根形成壓迫。正確理解復(fù)發(fā)和無(wú)效的關(guān)系，是治愈顱神經(jīng)疾患的前提[5]。

6.擴(kuò)大MVD的治療范疇：包括前庭蝸神經(jīng)血管壓迫綜合征，原發(fā)性神經(jīng)源性高血壓，中間神經(jīng)痛，痙攣性斜頸，咬肌痙攣，陣發(fā)性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，外斜肌痙攣。目前，全國(guó)各個(gè)中心陸續(xù)開展針對(duì)上述疾患不同程度的治療研究，取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步。筆者認(rèn)為，針對(duì)上述疾患的前瞻性思考和多中心大樣本的回顧性研究是推動(dòng)顱神經(jīng)疾患事業(yè)前進(jìn)的重要保障。

四、痙攣狀態(tài)

痙攣狀態(tài)是指以速度依賴的牽張反射的增加及過(guò)強(qiáng)的腱反射為特征的運(yùn)動(dòng)失調(diào)，是由牽張反射的超興奮性引起。痙攣狀態(tài)的基本特征為持久肌肉靜止運(yùn)動(dòng)狀態(tài)（強(qiáng)直）和頻繁或間歇的軀干及四肢肌肉痙攣，這種痙攣可以傳遞。主要表現(xiàn)為：腦癱后痙攣狀態(tài)，后天繼發(fā)性痙攣狀態(tài)（腦炎、腦膜炎、腦脊髓損傷、腦脊髓腫瘤術(shù)后），遺傳性痙攣性截癱，痙攣性斜頸等。臨床上通過(guò)神經(jīng)外科手術(shù)打斷牽張反射環(huán)路，提高阿爾法神經(jīng)元的抑制功能，以降低受累肌肉的興奮性，從而實(shí)現(xiàn)解除痙攣持續(xù)狀態(tài)的效果。痙攣狀態(tài)的外科治療包括選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、脊髓切開術(shù)、慢性脊髓刺激、立體定向技術(shù)等。

五、周圍神經(jīng)外科疾病

周圍神經(jīng)外科疾病包括周圍神經(jīng)損傷，周圍神經(jīng)卡壓綜合征（糖尿病周圍神經(jīng)病、透析相關(guān)周圍神經(jīng)病等），以及周圍神經(jīng)腫瘤。術(shù)中機(jī)械性調(diào)控解除肌腱的壓迫和擠壓，緩解神經(jīng)的壓迫，改善患者的生活質(zhì)量，改善其麻木疼痛等癥狀。

六、頑固性疼痛

對(duì)于幻肢痛、殘肢痛、脊髓損傷后疼痛、頑固性礙行疼痛、帶狀皰疹后神經(jīng)痛等頑固性疼痛，可以通過(guò)脊髓電刺激，以及神經(jīng)調(diào)控技術(shù)來(lái)緩解。

綜上所述，隨著我國(guó)功能神經(jīng)外科的飛速發(fā)展，我國(guó)在學(xué)科的手術(shù)量、臨床治療、機(jī)制研究以及材料設(shè)備革新方面，與國(guó)際先進(jìn)水平的差距越來(lái)越小。尤其在中國(guó)“腦計(jì)劃”實(shí)施以后，功能神經(jīng)外科將面臨新的機(jī)遇和挑戰(zhàn)，在現(xiàn)有的基礎(chǔ)上，我們應(yīng)該大力發(fā)展多中心、多學(xué)科合作，挖掘臨床大數(shù)據(jù)，加強(qiáng)應(yīng)用基礎(chǔ)的研究，從而為功能神經(jīng)外科疾病的研究提供更好的發(fā)展前景，讓更多功能神經(jīng)疾病患者得到更好的治療。