鄭俊賢 陳永童

摘要：布加綜合征（BCS）是一種由由于從小肝靜脈到下腔靜脈高壓的疾病，其病因可以因?yàn)檠写倬奂暮痛倌蜃釉黾樱咕奂?、抗凝和纖溶機(jī)制受損以及骨髓增殖性疾病等。BCS診斷隨著超聲學(xué)技術(shù)的普及，可清楚描述下腔靜脈近心房處的病變以及肝靜脈的血流及病變情況。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描及磁共振成像可以提供較客觀的影像檢查，目前優(yōu)先考慮介入手術(shù)作為BCS的治療方式。

關(guān)鍵詞：布加綜合征

【中圖分類(lèi)號(hào)】R548 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ?【文章編號(hào)】1673-9026（2020）09-174-02

布加綜合征是由于從小肝靜脈到右下腔靜脈與右心房交界處的任何水平的肝靜脈流出受阻而導(dǎo)致的是一系列臨床綜合征[1]。19世紀(jì)40年代，英國(guó)作為醫(yī)生 George Budd在《On Disease of the Liver》初次記錄了兩例肝靜脈內(nèi)膜炎患者病變發(fā)展導(dǎo)致的肝靜脈治療血栓[2]。19世紀(jì)90年代，奧地利病理學(xué)家Hans Chiari 報(bào)告了在尸檢中發(fā)現(xiàn)的13例肝靜脈開(kāi)口處的靜脈炎。后人以這兩個(gè)人的名字命名布-加綜合征（布-加綜合征，BCS）[3]。

癥狀和體征

BCS的主要臨床表現(xiàn)為腹痛、腹水和肝脾腫大。根據(jù)臨床病程可分為暴發(fā)性、急性、亞急性和慢性[4]。此病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，由多種病因引起，常見(jiàn)的表現(xiàn)有發(fā)熱、大量腹水、右上腹痛、肝大、肝靜脈擴(kuò)張、脾腫大、消代道出血、腹腔積液等門(mén)靜脈高壓的癥狀和體癥。晚期還會(huì)出現(xiàn)棘手的上消道出血、肝壞死、肝硬化等癥狀和體征。而其中慢性型的是最常見(jiàn)，病情相比之下較輕，實(shí)驗(yàn)室檢查也無(wú)特異性指標(biāo)，有可能是無(wú)痛的。黃疸、脾大和腹水為該病最常見(jiàn)的體征，患者靜脈閉塞段周?chē)M織血管因回流障礙而曲張從而造成相似蜘蛛網(wǎng)狀般的構(gòu)造，后續(xù)可能會(huì)出現(xiàn)肝功能衰竭的體征。

病理生理學(xué)

BCS的基本病理變化是肝靜脈膜性以及肝段下或上方的下腔靜脈或節(jié)段性狹窄/閉塞。 國(guó)外文獻(xiàn)中提出了許多BCS的影像學(xué)征象[5]，可以分為肝靜脈和下腔靜脈閉塞的直接征象和間接征象。直接征像顯示為下腔靜脈阻塞區(qū)出現(xiàn)小斑點(diǎn)或片狀鈣化，認(rèn)為是診斷下腔靜脈型BCS的有力證據(jù)和特征性表現(xiàn)[6]，例如肝靜脈和/或下腔靜脈結(jié)構(gòu)異常，血管內(nèi)血栓形成/癌栓等。間接體征為肝臟外觀改變，例如尾狀葉明顯增大;肝實(shí)質(zhì)的異常增強(qiáng)表現(xiàn)為地圖樣。在高壓增強(qiáng)造影下，未見(jiàn)動(dòng)脈相下腔靜脈造影劑回流;在高壓下注射時(shí)，未見(jiàn)造影劑回流。肝靜脈不清楚或不同步地增強(qiáng);附屬肝靜脈開(kāi)放;肝內(nèi)吻合分支呈逗號(hào)形，具有增厚，不規(guī)則和曲折的血管截面，高度提示BCS[7]。

病因及發(fā)病機(jī)制

BCS具有多種多樣的發(fā)病機(jī)制，亦是一種復(fù)雜疾病，也很大幾率發(fā)生誤診。該病由多種原因引起，應(yīng)進(jìn)行正確的診斷和分類(lèi)。大多數(shù)由肝靜脈和其開(kāi)口上段的下腔靜脈分開(kāi) 部分病人至少由一個(gè)血栓促成危險(xiǎn)因素，并伴隨伴隨血液的高凝狀態(tài)，以致血栓，再者，血栓再增加形成。所致，該病常伴下腔靜脈高壓的肝后型門(mén)脈高壓病。 一部分。而部分病人少有血液高凝現(xiàn)象，總體來(lái)看肝靜脈并發(fā)癥類(lèi)型是最常見(jiàn)的。根據(jù)病因?qū)W，可分為原發(fā)以及繼發(fā)性，國(guó)內(nèi)的流行病學(xué)研究結(jié)果表明環(huán)境因素影響更大，常見(jiàn)青壯年發(fā)病。出血，避孕藥等等導(dǎo)致血中促動(dòng)的和促凝因子增加，抗聚集，抗凝和纖溶機(jī)制損害臨床因素均可能是致病原因[8]。眾所周知，病人有形成血栓的風(fēng)險(xiǎn)，例如在蛋白C和蛋白S缺乏、凝血因子V Leiden突變、凝血酶原G20210A基因突變[9]。

診斷

布加綜合癥最常用的是數(shù)字減影血管造影。診斷、超聲診斷、多層螺旋電子計(jì)算機(jī)斷層掃描診斷、磁共振成像診斷。其中超聲是最常用的，不但靈敏度過(guò)，而且操作簡(jiǎn)單，加上沒(méi)有輻射。缺點(diǎn)是準(zhǔn)確性很容易所影響，影響因素有患者有腹水、心臟搏動(dòng)、腸氣等;超聲診斷與多層螺旋電子計(jì)算機(jī)斷層掃描診斷相比之下，超聲診斷的掃描時(shí)間更長(zhǎng)，而多層螺旋電子計(jì)算機(jī)斷層掃描診斷的時(shí)間更短一些，準(zhǔn)確率也更高，特別是不能進(jìn)行數(shù)字減影血管造影的病人;另外數(shù)字減影血管造影。是進(jìn)行診斷的重要標(biāo)準(zhǔn)，可以準(zhǔn)確知道病人血管病變的形態(tài)和位置[10];但缺點(diǎn)在于無(wú)法一次造影就可以完整地顯示血管的病變，而變形的側(cè)支血管也會(huì)對(duì)位置顯示產(chǎn)生影響，若操作不當(dāng)會(huì)發(fā)生血栓。而磁共振成像的診斷方式在軟組織的分辨方面有比較高的優(yōu)勢(shì)，其準(zhǔn)確性與數(shù)字減影血管造影相當(dāng)。

治療

近年來(lái)BCS患者的治療趨向個(gè)體化精準(zhǔn)治療，由于不同的病況和臨床類(lèi)型?？鼓腿芩ㄒ约熬S持水電解質(zhì)平衡是急性期的主要治療方式。目前解除肝靜脈和下腔靜脈的阻塞主要方式是通過(guò)外科以及介入手術(shù)。下腔靜脈開(kāi)通穿刺、球囊擴(kuò)張及內(nèi)支架置入的介入手術(shù)治療為下腔靜脈節(jié)段性阻塞型BCS;而經(jīng)皮穿刺下腔靜脈球囊擴(kuò)張已成為下腔靜脈膜性阻塞型BCS首選治療方法。吸溶栓聯(lián)合球囊擴(kuò)張及內(nèi)支架置入并壓迫固定術(shù)主要為下腔靜脈阻塞患者合并血栓型BCS患者，先處理血栓，后處理阻塞?；旌闲虰CS病人下腔靜脈及主干肝靜脈均閉塞，應(yīng)先開(kāi)通下腔靜脈，然后再到肝靜脈[11]。在不適合以支架植入等患者，考慮TIPS手術(shù)治療;如TIPS手術(shù)治療失敗者，再為考慮外科靜脈分流術(shù)，慎重考慮肝移植[12]。

預(yù)后

在國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)指出在一般情況下將近70%的BCS患者在患病10年依然可以存活。影響預(yù)后的重要指標(biāo)包括血中肝指標(biāo)等水平的變化和臨床體征。

討論

不論阻塞的原因從小肝靜脈到右心房-IVC交界處，BCS被定義為任何水平的肝靜脈阻塞。在血管造影術(shù)中常見(jiàn)的膜樣阻塞，由組織化的舊血栓組成，分布在不同年齡層中。臨床上多見(jiàn)起病輕微，因充血而引起肝臟損害。皮下靜脈側(cè)支通常通過(guò)上升腰部腹膜后側(cè)支和髂靜脈進(jìn)入半奇和奇靜脈。在國(guó)外的研究顯示先前的先天性血管畸形理論不再成立，因?yàn)锽CS主要發(fā)生20-40歲之間男性，男女比例約為2;1。隨著對(duì)BCS研究的深入，目前根據(jù)解剖和病理基礎(chǔ)可對(duì)該病進(jìn)行分型，肝靜脈阻塞型可分為四個(gè)亞型，膜性阻塞，節(jié)段性阻塞，廣泛性阻塞，肝靜脈進(jìn)行阻塞伴血栓;下腔靜脈阻塞型可分為四個(gè)亞型，膜性帶孔阻塞，節(jié)段性阻塞，膜性阻塞，阻塞伴血栓;混合型可分為肝靜脈和下腔靜脈阻塞、肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)均指出BCS 病人介入治療后，其生存率得到顯著改善。

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作者簡(jiǎn)介：鄭俊賢（1999-），男，漢族，中國(guó)澳門(mén)，單位：暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院，臨床醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)，研究方向：醫(yī)療衛(wèi)生制度;預(yù)防醫(yī)學(xué)與衛(wèi)生學(xué);臨床醫(yī)學(xué)。

作者簡(jiǎn)介：陳永童（1999-）女，漢族，中國(guó)澳門(mén)，單位：暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院，臨床醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)，研究方向：醫(yī)藥衛(wèi)生方針政策與法律法規(guī)研究;預(yù)防醫(yī)學(xué)與衛(wèi)生學(xué)，臨床醫(yī)學(xué)。

作者單位：

暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 ?510630