周閣輝 江海濱 吳華江

【中圖分類號】R-3 ?【文獻標識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2020）09-224-01

1 臨床資料

患者，女，75歲，全身散在丘疹伴癢半年?；颊哂?020年1月下旬發(fā)現(xiàn)軀干四肢散在紅色丘疹，上覆細小鱗屑，常有出血，結(jié)痂，數(shù)周至月余可自行消退，丘疹結(jié)節(jié)處留下褐色或者黑色色素沉著斑，此前經(jīng)當?shù)匦l(wèi)生院按“濕疹”“丘疹性蕁麻疹”診治未見好轉(zhuǎn)。既往體健，無藥物食物過敏史，否認家族中有類似病史。無疫區(qū)接觸史。體檢：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。?？撇轶w：軀干四肢散在暗紅色丘疹結(jié)節(jié)，部分中央可見潰瘍，無明顯糜爛潰破，無滲液流膿。皮疹以軀干部及四肢近端多見，散在分布些許色素沉著斑?？谇簧称鞯瑞つの匆娖ふ?。初考：皮疹查因：濕疹？急性痘瘡樣苔蘚狀糠疹待排？淋巴瘤樣丘疹病可能？給予口服依巴斯汀片、外用鹵米松乳膏對癥處理，建議上級醫(yī)院行皮膚組織病理活檢。2020年6月3日于杭州市第三人民醫(yī)院門診就診，擬：急性痘瘡樣苔蘚狀糠疹待排？淋巴瘤樣丘疹病可能？予血常規(guī)、CRP、凝血功能、D二聚體、乙肝三系、RPR定性+滴度、新冠病毒IgM/IgG抗體檢測、新冠病毒核酸檢測未見明顯異常，（取下肢皮疹）予行皮膚組織病理活檢+免疫組化結(jié)果示：CD2（+）CD3（+）CD5（+）CD4（部分+）CD8（部分+）CD20（少量+）CD30（部分+）。TIA-1（少量+），Ki-67（15-20%+），ENA（-），ALE（-），粒酶B（-）。病理診斷首考淋巴瘤樣丘疹病。予糖皮質(zhì)激素（潑尼松片）、抗組胺藥口服，糖皮質(zhì)激素軟膏局部外用。2020年7月8日來我科復(fù)診，軀干四肢仍散在少許暗紅棕紅色丘疹結(jié)節(jié)，時有瘙癢，部分丘疹結(jié)節(jié)留有褐色色素沉著斑，欲求中藥綜合調(diào)理，中醫(yī)四診合參，予麻黃連翹赤小豆湯7劑內(nèi)服，自擬清熱祛濕祛風止癢湯（苦參10g海風藤10g側(cè)柏葉10g黃連5g黃柏10g大黃5g地膚子10g細辛3g徐長卿10g百部10g）7劑外洗，1周后復(fù)診見瘙癢明顯好轉(zhuǎn)，軀干四肢丘疹明顯消退;繼續(xù)治療方案同前，半月后來電告知皮疹瘙癢完全消退，僅剩素色沉著斑，囑定期隨訪。

2 討論

淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性反復(fù)性發(fā)作、臨床經(jīng)過良性而組織學表現(xiàn)為惡性的一種皮膚病變，由Macaulay1986年首次提出[1]。當時并不清楚其起源，直到Kuadewitz等[2]通過免疫組化方法證實了淋巴瘤樣丘疹病中的腫瘤細胞表現(xiàn)CD30。該病病因及發(fā)病機制尚不明確，可能與病毒有關(guān)，亦有報道用環(huán)孢素治療特應(yīng)性皮炎時發(fā)生淋巴瘤樣丘疹病的病例。皮損主要為丘疹、小結(jié)節(jié)，多見于青年，男性稍好發(fā)，兒童及老人亦可發(fā)生，通?；颊咭话闱闆r良好，如該病例患者素體體健，其皮損具有多形性，好發(fā)于軀干及四肢近端[3]表現(xiàn)為泛發(fā)的紅棕色丘疹和結(jié)節(jié)，大小不等，一般<1cm，表面有出血、壞死及潰瘍。部分患者皮疹很少，單個皮損通常3-4周或者數(shù)月可自行消退，愈后留有色素沉著或者萎縮性瘢痕，呈慢性病程。

本病臨床及組織學上需與下列疾病相鑒別[4]：（1）急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，兩者臨床表現(xiàn)極相似，病理學見急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹中浸潤細胞多數(shù)CD8+，缺少CD30+間變性大細胞;（2）原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤，通常成人多見，臨床表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)、腫瘤或斑塊，直徑一般>1cm，表面常有破潰，病理學上真皮內(nèi)瘤細胞彌漫性浸潤，常累及75%以上皮下脂肪，腫瘤細胞表達CD30抗原;（3）蕈樣肉芽腫和丘疹型蕈樣肉芽腫，少數(shù)丘疹蕈樣肉芽腫皮損表現(xiàn)為小丘疹，臨床上與該病難以鑒別，此時需對患者進行長期隨訪，通常蕈樣肉芽腫皮疹不會自然消退，病理學上蕈樣肉芽腫需與B型淋巴瘤樣丘疹病相鑒別，丘疹型蕈樣肉芽腫間變的淋巴細胞周圍無空暈，通常不成線狀排列在表皮基底層，亦不形成Pautrier微膿腫，則可鑒別。

大部分患者一般情況良好，不需要特殊治療，臨床治療主要是為了控制皮疹泛發(fā)和降低復(fù)發(fā)頻率。目前尚無證據(jù)表明任何一種現(xiàn)有治療方案能夠減少復(fù)發(fā)頻率和數(shù)量或者預(yù)防相關(guān)淋巴瘤的發(fā)生，而且在治療中斷后皮損通常會有復(fù)發(fā)。目前臨床上淋巴瘤樣丘疹病尚存在一些臨床問題需要進一步研究，比如該病例報道予中醫(yī)藥內(nèi)服外用或許確實取得了一定療效，關(guān)于其作用機制和中醫(yī)藥治療展望亦或是另一種研究思路。

參考文獻

[1]Macaulay WL. Lymphomatoid papulosis.A continuing self - healing eruption，clinically benign-histologically malignant[J].Arch Dermatol，1968，97（1）：23-30.

[2]Kaudewitz P，Stein H，Burg G，et al.Atypical cells in lymphomatoid antigen Ki-1[J].J Invest Dermatol，1986，86（4）：350-354.

[3]韓世新，高明陽，張振穎，等.淋巴瘤樣丘疹病1例[J].中國麻風皮膚病雜志，2011，27（1）：48-49.

[4]趙辨.中國皮膚臨床病學[M].南京：江蘇鳳凰科學技術(shù)出版社，2017：1889.

作者簡介：1.周閣輝，女，碩士研究生，長興縣中醫(yī)院皮膚科中醫(yī)師，浙江長興，313100;2.江海濱，男，碩士研究生，廣東省第二中醫(yī)院皮膚科主治中醫(yī)師，廣東廣州 510000;3.吳華江，男，碩士研究生，長興縣中醫(yī)院皮膚科主治中醫(yī)師，浙江長興，313100。

作者單位：

1.浙江長興 ?313100 ?2.廣東廣州 ?510000 ?3.浙江長興 ?313100