王淑麗 張紅梅 劉增佑 陸奕華

摘要：重癥肌無力（Myasthenia Gravis，MG）是一種由T細胞免疫依賴，補體參與，產(chǎn)生骨骼肌神經(jīng)肌肉終板上的乙酰膽堿受體（acetylcholine receptor，AChR）的自身抗體（ AChR-Ab）而導致的神經(jīng)-肌肉接頭鏈接障礙性疾病。據(jù)報道，該病的發(fā)病率為0.17～2.13/10 萬，其中女性是男性的1.5-2倍，育齡期女性為高發(fā)人群[1]，死亡率為15.4%～50% [2]。國內(nèi)報道妊娠合并重癥肌無力的發(fā)病率僅為0.023%[3]，非常罕見。本文就我院發(fā)生的一例妊娠合并重癥肌無力危象并發(fā)呼吸心跳驟停病例進行如下報道。

關(guān)鍵詞：妊娠、重癥肌無力危象、呼吸心跳驟停

【中圖分類號】R71 ?【文獻標識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2020）09-079-02

病例簡介：

1.患者初產(chǎn)婦，31歲，2020年1月15日因“停經(jīng)27周，抬頭、抬肩困難5天”在我院神經(jīng)內(nèi)科住院，入院時患者表情淡漠，少語，構(gòu)音障礙，吞咽困難，間斷驚恐發(fā)作，抬頭、抬肩費力，查體：意識清晰，伸舌居中，咽反射弱，頸軟，無強直，雙上肢近端肌力4級，雙下肢肌力5級，四肢肌張力正常，雙膝反射存在，胎心：136次/分，診斷：肌無力待排，抑郁癥待排，中期妊娠。入院后完善血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、頭顱MRI、頭顱MRV、頸椎MRI、心臟彩超等未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病變。因患者情緒波動大，訴常擔心丈夫外出，不配合腰穿等有創(chuàng)檢查，精神科多次會診，考慮焦慮性抑郁，軀體形式障礙，建議抗抑郁治療，患者拒絕，經(jīng)反復心理疏導后，癥狀較前明顯緩解，可自行抬頭、抬肩，自行進食，遂于2020年1月22日出院，出院后1周，精神癥狀再次加重，自行就診于深圳市精神病醫(yī)院，診斷：抑郁癥，軀體形式障礙，給予米氮平（30 mg qd口服）抗抑郁治療，病情有所好轉(zhuǎn)。于孕32+周再次因“抬肩困難、吞咽困難加重1天”入院，予米氮平（30 mg qd 口服）、舍曲林（50mg qd口服）抗抑郁治療，予思諾思（10mg qd口服）促進睡眠，輔助心理治療，同時予腸內(nèi)、外營養(yǎng)支持治療，病情平穩(wěn)。于孕37+周，患者因瘢痕子宮、胎膜早破行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)程順利，新生兒出生體重2500g，Apgar評分10-10-10分，產(chǎn)后予母嬰同室。

2.術(shù)前及術(shù)中患者精神狀態(tài)良好，術(shù)后病情進一步惡化，表現(xiàn)為：表情淡漠、消極情緒，緘默不語，吞咽困難明顯加重，不食，咽反射弱，失眠，抬頭困難，精神科會診，考慮產(chǎn)后抑郁癥加重，給予安定10mg靜推后仍無法入睡，于2020-3-31 18：30患者出現(xiàn)精神高度緊張、驚恐、消極語言、亂踢亂動，伴間歇性身體緊繃、不自主局部軀體抽動等。急請我院精神科及院外會診（精神病醫(yī)院）會診：考慮患者產(chǎn)后抑郁癥狀加重，呈亞木僵狀態(tài)，軀體形式障礙，建議轉(zhuǎn)精神病醫(yī)院治療，遂于當日夜間急診轉(zhuǎn)院。轉(zhuǎn)出時生命體征平穩(wěn)，于04月1日00：20在與精神病醫(yī)院交接過程中，患者出現(xiàn)口唇面色青紫，呼之不應，胸廓無起伏，頸動脈搏動消失，測血氧50-62%，考慮呼吸心跳驟停，立即予球囊正壓通氣、胸外心臟按壓，行氣管插管、予多巴胺升壓，腎上腺素等治療，搶救期間出現(xiàn)室顫，予電除顫，可恢復竇性心律，至04：15，心率穩(wěn)定在110次/分左右，生命體征監(jiān)測相對穩(wěn)定，意識狀態(tài)改善，可點頭示意，遂在監(jiān)護下轉(zhuǎn)回我院ICU。

3.ICU給予復蘇后高級生命支持治療，血氧可回升至98-100%，完善肺動脈CTA提示：肺部感染可能，肺動脈內(nèi)未見異常密度影。頭顱MRI、頭顱MRV未見明顯異常。行支氣管鏡吸痰并灌洗，灌洗液細菌涂片及培養(yǎng)示：星座鏈球菌、巨球菌陽性，給予抗感染等治療。4月6日給予脫離呼吸。完善肌電圖檢查提示：所檢神經(jīng)支配肌CMAP及MNCV正常范圍，雙側(cè)脛神經(jīng)F波，重頻肌電圖檢查提示陽性。腰穿示：腦脊液壓力250mmH2O，腦脊液細胞數(shù)0，腦脊液蛋白477mg/l，血清及腦脊液檢查提示吉蘭巴雷征相關(guān)抗體陰性。重癥肌無力譜：抗AchR抗體IgG 42.08nmol/l 陽性。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、肌電圖檢查及自身免疫抗體檢查，明確診斷：重癥肌無力（MG）、重癥肌無力危象。制定治療方案：丙種球蛋白 17.5g/日（連用5天）;強的松20mg/日;溴吡斯的明 30mg tid口服;補鈣護胃治療（鈣爾奇1片/日法莫替丁 2片/日），預防不良反應;抗抑郁治療方案：度洛西汀60mg/日;米氮平15mg/日;阿普唑侖（早0.25片午0.25片晚0.5片）;間斷聯(lián)合心理輔導治療。4月18日因患者自覺吞咽不適癥狀持續(xù)存在，給予調(diào)整溴吡斯的明片（早45mg、中30mg、晚30mg），加用他克莫司行免疫抑制治療;請胸外科會診建議：病情穩(wěn)定后完善胸部增強CT，完全控制肌無力癥狀并穩(wěn)定2-3個月后擇期行胸腺手術(shù)。于2020-5-1患者病情平穩(wěn)、癥狀完全消失，予出院，定期神經(jīng)內(nèi)科隨診。

討論：

MG屬于獲得性自身免疫性疾病，主要發(fā)病機制為機體產(chǎn)生抗乙酰膽堿受體的抗體（anti-AchR），抑制乙酰膽堿與其受體的結(jié)合，或通過補體激活途徑直接破壞突觸前膜內(nèi)儲存的乙酰膽堿，導致突觸后膜上乙酰膽堿去極化反應減少，骨骼肌收縮無力。因人體任何部位的隨意肌都可以受到AchR抗體的侵犯而出現(xiàn)肌無力、肌疲勞現(xiàn)象，故其臨床表現(xiàn)多種多樣，非常復雜，常難以預測，病情嚴重時可能發(fā)展為呼吸肌麻痹。妊娠期發(fā)生的MG極為罕見，且孕期生理負擔加重、勞累、藥物應用不當、感染及分娩等諸多因素，均可導致MG病情急劇惡化，誘發(fā)急性呼吸衰竭，使得妊娠合并MG的產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒死亡率明顯增加。有研究報道，50%的孕婦MG病情可能會惡化[4-5]，可能與妊娠進展激素水平變化導致的免疫調(diào)節(jié)有關(guān)。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、血清抗體檢測、肌電圖異常來確診，全身型重癥肌無力患者ACR抗體陽性率達80%-85%，合并胸腺瘤的患者ACR抗體陽性率可達100%[6]。