白 潔，劉 玥，張寧寧，溫 洋，彭 蕓，程 華

（首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院放射科 國家兒童醫(yī)學中心，北京 100045）

暗色絲孢霉病為一種少見的條件致病真菌感染，而皮炎外瓶霉作為暗色絲孢霉病的主要致病菌之一，具有高度親神經性，臨床病情兇險，致死率高。

近年來，皮炎外瓶霉致中樞神經系統(tǒng)暗色絲孢霉病發(fā)病率愈發(fā)增加，但由于其癥狀不典型，影像表現多變，給臨床早期診斷帶來極大困難?，F將我院收治的2 例作如下報道。

病例例1，男，8 歲。因“頭暈2 月，間斷發(fā)熱1 月伴抽搐2 次”入院。兩個多月前患兒曾出現頭暈，伴間斷發(fā)熱、抽搐，后逐漸出現不能言語、意識不清等癥狀。實驗室檢查：①腦脊液檢查：1，3-β-D 葡聚糖檢測（G 實驗）數值明顯升高；②腦組織穿刺活檢：可見腦組織部分壞死，較多真菌菌絲及孢子。腦組織活檢培養(yǎng)結果為皮炎外瓶霉。MRI 檢查示雙側大腦半球額、顳、頂、枕葉多發(fā)不規(guī)則團塊影，T1WI 呈等、低信號，T2WI 呈高、低混雜信號，DWI 上病灶不同程度彌散受限，灶周大片水腫，側腦室擴張，局部腦組織受壓移位 （圖1a～1c），并大腦鐮下疝及顳葉鉤回疝，腦干、顱底腦池受壓變形。給予抗真菌治療，患兒病情好轉出院。1 年半后患兒因頭暈、呼之不應再次入院，頭顱CT 見兩側額、顳、頂、枕葉多發(fā)團塊樣鈣化灶，CT 值約75～164 HU（圖1d）。腦室系統(tǒng)擴大，并大腦鐮下疝、顳葉鉤回疝、小腦扁桃體下疝，腦干、顱底腦池受壓。入院后病情加重，最終死亡。

例2，男，10 歲。因“反復頭痛、嘔吐、發(fā)熱51 天，抽搐3次，伴意識障礙3 天”入院。一個多月前患兒曾間斷頭痛，反復發(fā)熱、嘔吐，癥狀逐漸加重，出現抽搐、昏迷伴呼吸不規(guī)則。入院后行腦室外引流術減輕顱內壓，行腦室引流液涂片、培養(yǎng)，見真菌孢子，給予抗真菌治療。行腰穿腦脊液檢查，送檢腦室外引流液，培養(yǎng)回報為皮炎外瓶霉，G 實驗顯著升高，最終確診真菌性腦膜炎（皮炎外瓶霉），隨后無明顯誘因出現中樞性呼吸衰竭。MRI 檢查示右側丘腦、雙側基底節(jié)區(qū)、半卵圓中心、胼胝體體部及壓部見多發(fā)點片狀異常信號，T1WI 低信號，T2WI/FLAIR 高信號，雙側大、小腦半球腫脹，雙側額葉，左側頂、枕葉T2WI 上皮層信號增高，DWI 上灰質、白質、胼胝體體部及壓部可見多發(fā)沿腦回分布或點狀彌散受限（圖2a）。幕上腦室增大并室旁水腫。小腦扁桃體下疝形成，延髓受壓。增強后雙側基底節(jié)區(qū)見多發(fā)小血管影，部分周圍呈環(huán)狀強化，雙側大腦半球見軟腦膜增厚伴廣泛線樣強化，雙側小腦半球多發(fā)密集結節(jié)狀強化（圖2b）。MRA 示大腦前、中、后動脈主干及其分支明顯變細，可見雜亂側支血管形成（圖2c）。

圖1 a～1d 例1，男，8 歲。圖1a～1c：首次入院，軸位T2WI 上雙側側腦室旁多發(fā)團塊影，信號高低混雜，伴灶周水腫，側腦室擴張變形，DWI顯示病灶邊緣高信號，相應ADC 值減低。圖1d：再次住院頭顱CT 平掃見左側額葉團塊狀鈣化，并大腦鐮下疝。

圖2 a～2c 例2，男，10 歲。圖2a：DWI 示左側枕葉、雙側基底節(jié)區(qū)、胼胝體壓部異常彌散受限。圖2b：矢狀位T1WI 強化后，雙側大腦半球可見軟腦膜增厚伴線樣強化，雙側小腦半球多發(fā)結節(jié)狀強化，伴小腦扁桃體下疝。圖2c：MRA 示大腦前、中、后動脈主干及其分支明顯變細，并雜亂側支血管形成。

討論暗色絲孢霉病是由一大組暗色真菌引起的皮膚、皮下組織及系統(tǒng)性感染,在寄生組織內的病原菌具有特征性的暗色分隔菌絲[1]。皮炎外瓶霉是暗色絲孢霉病的主要致病菌之一[2]，具有親神經性[3]，主要侵犯中樞神經系統(tǒng)，顯著發(fā)生于亞洲國家。目前國內既往僅有8 例報道皮炎外瓶霉所致中樞神經系統(tǒng)暗色絲孢霉病感染[4]。該病雖然少見，但病情往往進展迅速，致死率高[5]。

本病影像學表現形式多樣[2，6-8]：頭顱CT 可見多發(fā)低密度區(qū)；也可見多發(fā)鈣化灶伴灶周水腫。頭顱MRI 可呈肉芽腫、腦膿腫表現，T1WI 一般呈等或低信號，T2WI 多為高低混雜信號。如病灶周圍膠原纖維形成，可表現為T1WI 等高信號，T2WI 低信號。病灶周圍有大片水腫。增強檢查病灶呈不規(guī)則或花環(huán)樣強化，病灶內不強化區(qū)考慮為變性壞死腦組織、炎性細胞。DWI 上病灶可呈不同程度高信號，ADC 值減低，部分病灶彌散受限提示炎性細胞成分多，黏稠性較高。

當感染累及腦實質可引起血管炎，導致腦水腫、腦梗死。例1 中病變早期表現為肉芽腫、膿腫占位性病變伴周圍水腫，隨著病程延長，病變也可表現為多發(fā)低密度區(qū)、鈣化灶。例2 中MRI 檢查雙側基底節(jié)區(qū)可見多發(fā)細小流空血管影，提示皮炎外瓶霉可沿血管周圍間隙繁殖、積聚并侵犯腦深部組織，使血管周圍間隙增寬。此外感染后期，也可繼發(fā)腦膜粘連、增厚，引發(fā)腦室系統(tǒng)梗阻。本組2 例影像學表現與既往文獻報道基本一致。

該病影像學表現缺乏特異性，需與細菌性腦膿腫、腦轉移瘤、多發(fā)海綿狀血管瘤等相鑒別。

2 例患兒最終均出現嚴重腦積水、腦疝，壓迫腦干，引發(fā)呼吸衰竭致死。本病早期診斷困難，且病情兇險，致死率高，因此在臨床診治時需引起高度重視，盡早行病檢和真菌培養(yǎng)明確診斷，給予治療。