王慶林 周偉

（河南大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科 河南 鄭州 450003）

孤立性側(cè)腦室顳角綜合癥是由于側(cè)腦室的三角區(qū)阻塞而引起的，這種阻塞將顳角與腦室系統(tǒng)的其余部分隔絕了。這種形式的局限性腦積水由多種疾病引起，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，出血，外傷，腦室內(nèi)或腦室外腫瘤，術(shù)后三角區(qū)的瘢痕，神經(jīng)性結(jié)節(jié)病和黃原性肉芽腫。在被阻塞的顳角內(nèi)，脈絡(luò)叢繼續(xù)產(chǎn)生腦腦脊液，導(dǎo)致進(jìn)行性擴(kuò)張；然后擴(kuò)張的顳角表現(xiàn)為占位性病變[1]。臨床表現(xiàn)通常伴有頭痛，癲癇發(fā)作，偏癱和視野缺損，嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷甚至腦疝，危及生命。側(cè)腦室腹腔分流術(shù)是臨床常用解決腦積水的方法，多選用額角或三角區(qū)穿刺，顳角穿刺較為少見(jiàn)。本組病例我們采用側(cè)腦室顳角-腹腔分流術(shù)治療孤立側(cè)腦室顳角綜合癥取得較好的療效。

1.資料與方法

1.1 一般資料

本組7 組病例中，男4 例，女3 例，年齡：39 ～61 歲。均有腦室病變手術(shù)史，5 例為腦室內(nèi)腫瘤經(jīng)三角區(qū)入路腦室腫瘤切除術(shù)，兩例為腦出血病人行側(cè)腦室鉆孔引流術(shù)。發(fā)病在第一次手術(shù)后1 ～2 月內(nèi)，表現(xiàn)為頭痛、惡心4 例，肢體無(wú)力3 例，反應(yīng)遲鈍3 例，意識(shí)障礙1 例。

1.2 影像學(xué)資料

擴(kuò)大的顳角在CT、MRI 上表現(xiàn)為側(cè)腦室顳角局限性擴(kuò)張，周圍間質(zhì)水腫明顯，呈“日環(huán)征”，部分病例表現(xiàn)為中線結(jié)構(gòu)偏移，腦干受壓。

1.3 治療方式

7 例病人均術(shù)前均行頭顱CT、MRI 檢查，對(duì)癥治療，適度脫水降顱壓、抗癲癇治療等。7 例患者術(shù)前體溫均無(wú)發(fā)熱且術(shù)前均行腰穿化驗(yàn)?zāi)X脊液常規(guī)生化排除顱內(nèi)感染。對(duì)于疑似中樞系統(tǒng)感染者待感染控制后再行腦室腹腔分流。全麻、氣管插管后,患者取仰臥位頭偏向?qū)?cè)；（1）穿刺點(diǎn)選?。阂话氵x擇病灶側(cè)耳廓上1cm 作為穿刺點(diǎn)，同時(shí)結(jié)合術(shù)前CT 精準(zhǔn)定位標(biāo)志穿刺點(diǎn)，選取顳角擴(kuò)張最大、腦皮層最薄處為穿刺點(diǎn)，對(duì)于腦室擴(kuò)張不顯著者，或腦室內(nèi)有分隔，腦室有異位變形而導(dǎo)致穿刺有困難者應(yīng)用術(shù)中超聲引導(dǎo)下進(jìn)行穿刺。（2）穿刺深度，術(shù)前根據(jù)CT 測(cè)量擴(kuò)張的顳角中心至穿刺點(diǎn)顱骨外板的位置，平均深度3.5cm。（3）穿刺成功后均留取3 ～5ml 腦脊液送檢排除顱內(nèi)感染。（4）分流泵位置放于術(shù)側(cè)耳后乳突上方另做一切口，分離皮下作為放置分流泵的位置。作一皮下隧道將分流管腦室端引入。（5）其余操作同常規(guī)側(cè)腦室腹腔分流術(shù)操作步驟。

2.結(jié)果

本組7 例患者分流術(shù)臨床癥狀均迅速改善，擴(kuò)大的側(cè)腦室顳角明顯縮小，周圍水腫減輕，中線偏移改善。經(jīng)一年隨訪觀察，6 例患者顳角積水完全消失無(wú)復(fù)發(fā)。1 例患者擴(kuò)張顳角明顯縮小，仍有輕度擴(kuò)張，無(wú)明顯臨床癥狀（見(jiàn)病例1）。一例癲癇癥狀仍有發(fā)作，頻次較前明顯減少。無(wú)一例出現(xiàn)繼發(fā)感染等并發(fā)癥。一例患者因腦出血導(dǎo)致腦功能減退癥狀持續(xù)存在，本組無(wú)一例因行分流手術(shù)導(dǎo)致出現(xiàn)相關(guān)癥狀。

經(jīng)典病例

病例1：患者楊某，男，52 歲，以“間斷頭痛2 月”為主訴入院，入院頭顱MRI 平掃+增強(qiáng)示：右側(cè)側(cè)腦室后角內(nèi)及胼胝體壓部可見(jiàn)團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1 稍長(zhǎng)T2 信號(hào)影,內(nèi)可見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)、短T2 信號(hào)影, FLAIR 及DWI 呈稍高信號(hào),ADC 呈等低信號(hào),增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化,脈絡(luò)叢受壓向前外側(cè)移位，排除手術(shù)禁忌，全麻下行“側(cè)腦室占位切除術(shù)”，術(shù)后頭顱CT 示：腫瘤全切，患者頭痛緩解。2 月后患者出現(xiàn)頭痛、左側(cè)肢體無(wú)力，行頭顱CT 示：右側(cè)顳角擴(kuò)大，行側(cè)腦室-顳角腹腔分流術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后患者癥狀緩解，但因腦室管位置過(guò)淺，術(shù)后復(fù)查頭顱CT 示：顳角積水未完全消失。

1A：頭顱增強(qiáng)MRI，顯示腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，脈絡(luò)叢受壓向前外側(cè)移位；1B：術(shù)后頭顱CT，顯示腫瘤全切；1C：2 月后頭顱CT：右側(cè)顳角擴(kuò)大；周圍間質(zhì)水腫，表現(xiàn)為“日環(huán)征”；1D：行顳角—腹腔分流術(shù)后頭顱CT 顯示腦室 明顯縮小。

病例2:患者劉某，男，39歲，以“腦室出血鉆孔引流術(shù)后2月，意識(shí)障礙加重1 周”為主訴入院。2 月前因腦出血于外院行“腦室外鉆孔引流術(shù)”，后出現(xiàn)意識(shí)障礙加重來(lái)我院行頭顱MRI 示：左側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)及側(cè)腦室旁見(jiàn)不規(guī)則片狀等、長(zhǎng)T1 長(zhǎng)、稍短T2 信號(hào)影,肼胝體及左側(cè)側(cè)腦室周圍見(jiàn)彌漫性片狀稍長(zhǎng)T1 稍長(zhǎng)T2 信號(hào)影,T2-FLAIR 呈高信號(hào)影,增強(qiáng)未見(jiàn)明顯異常強(qiáng)化。行顳角腹腔分流術(shù)，取外耳道后上各5cm 為穿刺點(diǎn)。手術(shù)順利，術(shù)后頭顱CT 示：顳角積水消失。

2A：頭顱MRI 顯示左側(cè)擴(kuò)大的顳角；周圍間質(zhì)水腫，表現(xiàn)為“日環(huán)征”；2B：行顳角-腹腔分流術(shù)后頭顱CT：左側(cè)顳角完全消失，可見(jiàn)分流管影。

3.討論

孤立顳角綜合癥在1947 年由CAIRNS[2]等首次報(bào)道，是由各種原因引起的側(cè)腦室顳角流出道梗阻，顳角脈絡(luò)叢正常產(chǎn)生腦脊液造成顳角持續(xù)性局限性腦積水。臨床較為常見(jiàn)，常引起頭痛，癲癇發(fā)作，偏癱和視野缺損等。彭鵬[3]等人認(rèn)為孤立性顳角綜合征的診斷條件：①患者存在三角形阻塞的原因，例如腫瘤，出血，感染等疾病，②患者有顱高高血壓癥狀：③影像學(xué)數(shù)據(jù)顯示側(cè)腦室擴(kuò)張三角形，周圍的間質(zhì)水腫明顯，呈“日環(huán)征”，其余腦室未明顯增大。引起孤立性性綜合癥的原因中，側(cè)腦室腫瘤占大部分。在側(cè)腦室腫瘤中,體部偏后及三角區(qū)的腫瘤術(shù)后并發(fā)孤立頻角明顯上升,主要考慮手術(shù)區(qū)域腦室壁的創(chuàng)傷導(dǎo)致孤立題角綜合征的出現(xiàn)。臨床病史較長(zhǎng)(＞12 個(gè)月)、術(shù)中手術(shù)區(qū)域放置止血材料、術(shù)后發(fā)生腦膜炎的管理與并發(fā)孤立顳角綜合征的發(fā)生相關(guān)[4]。Wang[5]等研究了121 例病人,認(rèn)為：三角腦膜瘤手術(shù)后發(fā)生孤立顳角綜合癥是因?yàn)槟X室引流時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)后神經(jīng)功能缺損，術(shù)后腦膜炎以及長(zhǎng)期的臨床病史等。保持腦室壁的完整性并減少周圍腦組織的損傷尤為重要，可降低術(shù)后孤立顳角綜合癥的風(fēng)險(xiǎn)。腦室外引流和術(shù)后腦膜炎的臨床處理至關(guān)重要。術(shù)后腦室外引流管應(yīng)盡早拔出[5]。及時(shí)發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室腫瘤、術(shù)中保護(hù)腦室壁、木中減少止血材料的使用及術(shù)后腦膜炎的預(yù)防管理能降低孤立顯角綜合征發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)具有重要臨床意義。

目前孤立性顳角綜合癥治療方法有：顳葉-腹腔分流術(shù)[6]，內(nèi)鏡下三角區(qū)通道疏通術(shù)或顳角-橋前池分流術(shù)[7-11]，顳角-額角分流術(shù)[12]。近年來(lái)，內(nèi)鏡下三角區(qū)通道疏通術(shù)廣泛應(yīng)用于孤立性顳角綜合癥的治療，該法因不放置異物于體內(nèi)，備受神經(jīng)外科醫(yī)師推崇，但該術(shù)試可能導(dǎo)致視路的損傷，且疏通的瘺口因手術(shù)瘢痕可能會(huì)再發(fā)生狹窄、閉塞。且腦室經(jīng)操作費(fèi)時(shí)，同時(shí)也增加了顱內(nèi)感染的機(jī)會(huì)。擴(kuò)大的腦室通常很扭曲變形，通常的解剖學(xué)標(biāo)志變得難以識(shí)別也是腦室鏡治療失敗的原因之一。另外腦室鏡技術(shù)在部分醫(yī)院尤其基層醫(yī)院并未得到廣泛開(kāi)展。神經(jīng)導(dǎo)航有助于確保在腦室內(nèi)安全探查并在內(nèi)窺鏡手術(shù)中確認(rèn)粘連[7-11]。顳角-額角分流術(shù)是一種為防止癌細(xì)胞向遠(yuǎn)端擴(kuò)散而出現(xiàn)的一種替代方案，該術(shù)式是通過(guò)放置額顳角的分流管恢復(fù)腦脊液的流動(dòng)，但該法目前應(yīng)用較少，療效有待確證。

作為治療腦積水的經(jīng)典術(shù)式，腦室腹腔分流術(shù)在神經(jīng)外科仍有不可替代的地位。孤立性側(cè)腦室顳角可被看做一種局限性的腦積水，本組采用顳角-腹腔分流術(shù)治療孤立側(cè)腦室顳角綜合癥取得較好的療效。無(wú)一例出現(xiàn)相關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥。我們認(rèn)為手術(shù)的成功除遵循常規(guī)腦室腹腔分流術(shù)的規(guī)范操作，側(cè)腦室顳角-腹腔分流同時(shí)有一定的特殊性，現(xiàn)將操作要點(diǎn)總結(jié)如下：（1）穿刺點(diǎn)的選擇，顳角穿刺臨床應(yīng)用較少，常規(guī)采用顳角穿刺點(diǎn)：耳廓最上緣上方1cm 處。但部分?jǐn)U張的側(cè)腦室顳角變形、異位，故穿刺點(diǎn)應(yīng)結(jié)合術(shù)前CT 準(zhǔn)確定位，選擇腦室擴(kuò)張最大、腦實(shí)質(zhì)最薄層面作為穿刺點(diǎn)，左側(cè)穿刺注意避開(kāi)顳葉后方的Wernicke 區(qū)。一般來(lái)說(shuō)擴(kuò)張的顳角穿刺并不困難。有條件者也可在術(shù)中超聲引導(dǎo)下穿刺，成功率更高[13]。（2）分流管腦室端的置入深度：考慮到擴(kuò)張的顳角在分流成功后會(huì)縮小，分流管置入過(guò)深或過(guò)淺均會(huì)導(dǎo)致分流管移位到腦室外，故我們一般測(cè)量擴(kuò)張的顳角中心至穿刺點(diǎn)顱骨外板的位置作為置入深度的依據(jù)，一般是3.5 ～4cm。部分病例術(shù)后側(cè)腦室顳角完全閉塞（CT 上看不到側(cè)腦室顳角），這部分病例隨訪觀察，患者并無(wú)低顱壓等不適表現(xiàn)。（3）術(shù)前、術(shù)中均送檢腦脊液?？紤]到孤立顳角與腦室其他部分并不溝通或不完全溝通，故術(shù)前腰穿腦脊液化驗(yàn)結(jié)果并不能完全反應(yīng)孤立側(cè)腦室顳角的腦脊液性狀，尤其是繼發(fā)腦室內(nèi)感染后的孤立側(cè)腦室顳角，為提高分流成功率，我們?cè)谛g(shù)中均留取顳角內(nèi)的腦脊液送檢，結(jié)果正常則行分流，如果結(jié)果不符合分流手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)則改行腦室外引流。待腦脊液達(dá)標(biāo)后再行分流術(shù)。本組中有一例為腦出血術(shù)后合并感染病人，術(shù)中送檢腦脊液白細(xì)胞增高、糖含量低，行腦室外引流引流一周后化驗(yàn)?zāi)X脊液正常后改腦室腹腔分流。

孤立側(cè)腦室顳角一旦形成，很難通過(guò)保守治療方法治愈，增加住院時(shí)間、費(fèi)用及影響術(shù)后康復(fù)。側(cè)腦室顳角-腹腔分流是一種有效的治療方法，其創(chuàng)傷小，相關(guān)并發(fā)癥少，成功率高，操作簡(jiǎn)單易掌握。

綜上，孤立性顳角綜合癥主要是由于側(cè)腦室腫瘤引起，臨床上常見(jiàn)，可引起頭痛、惡心、嘔吐、癲癇、癱瘓、意識(shí)障礙等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷甚至腦疝，危及生命。側(cè)腦室顳角-腹腔分流術(shù)可以作為治療孤立性顳角綜合癥的一種選擇，臨床效果可。手術(shù)應(yīng)注意無(wú)菌操作，可在超聲引導(dǎo)下操作，增加手術(shù)成功率。孤立性顳角綜合癥重在預(yù)防，術(shù)中保護(hù)腦室壁的完整性及術(shù)后預(yù)防腦膜炎的發(fā)生尤其重要。