陳玉林 楊汝斌 戴韻佳 黃 玲

1大理大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，云南大理，671000；2大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，云南大理，671000；3昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科，云南昆明，670000

臨床資料患者，男，44歲。因“左前臂結(jié)節(jié)4年”就診。患者4年前無明顯誘因于左前臂出現(xiàn)芝麻大淡黃色結(jié)節(jié)，無明顯自覺癥狀，未特殊診治；近年來皮疹逐漸增大至0.5 cm×1.2 cm，皮疹觸痛，呈針刺樣疼痛。于2019年5月27日至我院就診。既往史、個人史、家族史無特殊。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左前臂可見0.5 cm×1.2 cm淡黃色結(jié)節(jié)，質(zhì)韌，活動欠佳，觸痛明顯(圖1)。處理：手術(shù)擴(kuò)大切除患者皮損，皮損為淡黃色質(zhì)韌結(jié)節(jié)(圖2)，術(shù)后行病理檢查，密切隨訪。

皮膚組織病理檢查：表皮基本正常，真皮內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞團(tuán)；腫瘤細(xì)胞團(tuán)可見兩種細(xì)胞，外層細(xì)胞核小深染，胞漿少，內(nèi)層細(xì)胞大，包漿嗜酸性淡染，瘤體內(nèi)可見導(dǎo)管狀分化的結(jié)構(gòu)(圖3)。

診斷：小汗腺螺旋腺瘤。

討論小汗腺螺旋腺瘤(eccrine spiradenoma, ES)為罕見的良性皮膚附屬器腫瘤，該病首先由Kersting和Helwig在1956年描述[1]。既往認(rèn)為螺旋腺瘤是小汗腺來源的腫瘤，目前有觀點(diǎn)認(rèn)為螺旋腺瘤為頂泌汗腺的病變[2,3]。小汗腺螺旋瘤通常較為罕見，且是良性的，其惡變率非常低，Dabska等[4]在1972年第一次描述惡性螺旋腺瘤，這種向惡性腫瘤的轉(zhuǎn)化是自行發(fā)展的，轉(zhuǎn)移率為50%，可導(dǎo)致死亡。

小汗腺螺旋腺瘤常見于15～35歲患者[5]，男女發(fā)病率大致相同。大部分小汗腺螺旋腺瘤的皮損為孤立的痛性結(jié)節(jié)，呈膚色或淡藍(lán)色，易與單發(fā)性平滑肌瘤、神經(jīng)瘤、血管球瘤混淆，皮損偶可多發(fā)，可線樣或帶狀皰疹樣分布[6,7]。皮損主要發(fā)生在頭部、頸部和軀干部。臨床特點(diǎn)是有自覺痛或壓痛，疼痛通常是自發(fā)性，可由衣服的壓迫引起。疼痛明顯者為陣發(fā)性銳利撕裂痛，多發(fā)性小汗腺螺旋腺瘤有家族史，為常染色體顯性遺傳[8]。因其臨床表現(xiàn)多為單發(fā)痛性結(jié)節(jié)，多易與單發(fā)性平滑肌瘤、神經(jīng)瘤、血管球瘤相混淆，類似皮損需行病理檢查[9]。

ES病理表現(xiàn):低倍鏡下腫瘤為多結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，腫瘤多位于真皮內(nèi)，相對大的可擴(kuò)展到皮下組織，邊界清，無包膜。結(jié)節(jié)由無明顯分化的基底樣細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤有兩種細(xì)胞，外圍細(xì)胞較小，嗜堿性而深染；而在中心部分，細(xì)胞較大，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性淡染。瘤體內(nèi)常見導(dǎo)管狀分化的結(jié)構(gòu)[9,10]。

近期報道指出超聲診斷在小汗腺螺旋腺瘤中的作用，提示病變位于真皮至皮下深層，超聲表現(xiàn)有明確的低回聲、多血管和缺乏囊性部分；盡管超聲檢查有一定輔助診斷價值，但單純依靠超聲確診小汗腺螺旋瘤仍然很困難，而組織病理學(xué)檢查則是重要的診斷依據(jù)[11]。應(yīng)考慮鑒別診斷，包括血管肌瘤、血管瘤、血管球瘤和其他形式的附件腫瘤，如圓柱瘤[11,12]。

圖1 左前臂可見0.5 cm×1.2 cm淡黃色結(jié)節(jié) 圖2 皮損為淡黃色質(zhì)韌結(jié)節(jié) 圖3 3a:低倍鏡下可見表皮基本正常，真皮內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞團(tuán)(HE，×40);3b、3c、3d:腫瘤細(xì)胞團(tuán)可見兩種細(xì)胞，外層細(xì)胞核小深染，胞漿少，內(nèi)層細(xì)胞大包漿嗜酸性淡染，瘤體內(nèi)可見導(dǎo)管狀分化的結(jié)構(gòu)(HE，×100；×200；×400)

單發(fā)腫瘤首選手術(shù)完整切除[13]，有單個皮疹手術(shù)切除后復(fù)發(fā)并增多甚至惡變的報道[14]。多發(fā)性皮疹國外有放射性治療和二氧化碳激光治療的相關(guān)報道[15]。本例患者目前仍在隨訪中。