姚瑞翔 蔡文全

（1.烏魯木齊市第一人民醫(yī)院（兒童醫(yī)院）骨科，烏魯木齊 830001；2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院骨二科兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地兒科學(xué)重慶市重點實驗室，重慶 400014）

遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤?。╤ereditary multiple exostosis,HME）好發(fā)于長骨干骺端，多認(rèn)為屬于遺傳性疾病。30%～60%的HME 會累及尺骨遠端，并引起前臂畸形，稱之為尺骨干續(xù)連癥[1,2]。尺骨的遠端骨骺發(fā)育占尺骨生長能力的85%[3]，往往隨著年齡的增加，尺骨逐漸短縮，易并發(fā)肱橈關(guān)節(jié)脫位、腕關(guān)節(jié)尺偏畸形、前臂功能受限等，嚴(yán)重影響兒童的肢體功能及心理健康，需早期治療；但其手術(shù)時機、手術(shù)方式以及外固定器的選擇目前仍存在爭論。本研究回顧分析2013 年12 月至2017 年6 月收治的使用Ilizarov 環(huán)形外固定畸形進行尺骨延長治療的16例尺骨干續(xù)連癥患者，介紹該治療方法并對其優(yōu)缺點進行分析探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組16 例中男9 例，女7 例，年齡6～11 歲，平均（8.5±0.5）歲。根據(jù)Masada[4]分型：Ⅰ型12 例，Ⅱ型4例（即伴有肱橈關(guān)節(jié)脫位者）?；純夯紓?cè)前臂短縮（較健側(cè)短縮2～3 cm，平均2.3 cm）、腕關(guān)節(jié)尺偏畸形（較健側(cè)尺偏10～22°，平均14°），肘關(guān)節(jié)、前臂及腕關(guān)節(jié)功能部分存在受限（表2、3）。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①尺骨遠端骨軟骨瘤引起的尺骨短縮，伴或不伴肱橈關(guān)節(jié)脫位；②腕關(guān)節(jié)及前臂功能部分受限；③有完整的系列影像學(xué)檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：①尺骨有骨折病史者；②非骨軟骨瘤引起的尺骨短縮畸形；③尺橈骨同時存在短縮畸形；④無完整的影像學(xué)檢查。

1.2 使用材料

Ilizarov 外固定架，鋁合金環(huán)架，鋼制克氏針，連桿、螺釘材料也為鋼制材料，總重量1～1.2 kg。所有患者均采用經(jīng)典4 環(huán)模式，克氏針直徑1.5～2.0 mm，搭配直徑3.0～3.5 cm的自攻半螺紋針。

1.3 治療方法

1.3.1 手術(shù)方法：手術(shù)在靜脈復(fù)合麻醉與臂叢神經(jīng)阻滯麻醉下進行?；颊哐雠P位，前臂外展，取前臂遠端尺背側(cè)切口，切口長2～4 cm，逐層暴露尺骨遠端骨軟骨瘤，切除骨軟骨瘤。如果尺骨遠端骨軟骨瘤靠近骺板，注意保護尺骨遠端骺板，防止損傷；切除瘤體后，骨蠟止血后逐層關(guān)閉傷口。

將術(shù)前設(shè)計好的Ilizarov 環(huán)在患肢上再次比對，確定環(huán)與皮膚之間的距離大于2 cm。在C 型臂X 線機協(xié)助下，先在尺骨近端、靠近鷹嘴的干骺端打入1枚直徑1.5 mm或者2.0 mm克氏針，固定于近端環(huán)，克氏針的尺寸根據(jù)患兒尺骨的粗細決定，然后在尺骨遠端打入1枚直徑相同的克氏針，不要損傷骨骺及骺板，固定遠端環(huán)。如此，將Ilizarov外支架基本固定于前臂，然后按照Ilizarov穿針標(biāo)準(zhǔn)，將其余兩個環(huán)固定于尺骨上，固定材料可以選擇交叉克氏針，也可以搭配帶螺紋的直徑小于3.5 cm的自攻螺紋針；4個環(huán)以近端2 個環(huán)為一個單位，遠端2 個環(huán)為另一個單位，預(yù)留中間進行尺骨截骨。前臂神經(jīng)血管比較豐富，且因為前臂畸形，這些神經(jīng)血管容易出現(xiàn)移位，全針穿針可能造成損傷，而自攻螺紋針可以有效降低這種風(fēng)險。

前臂4 個環(huán)安裝完畢后，在近、遠兩個單元之間進行微創(chuàng)截骨，即進行小切口暴露尺骨，利用克氏針進行截骨平面的橫斷鉆孔，隨后骨刀將截骨處截斷；截骨平面盡量靠近近端，利于后期的骨重建；截骨時避免使用骨鋸，防止骨熱損傷。術(shù)中需要C 型臂透視，確認(rèn)截骨及穿針的位置。

1.3.2 術(shù)后處理：術(shù)后患兒平臥，抬高患肢，觀察外露手指色澤及活動情況，所有患兒均未使用抗生素。術(shù)后24 h 攝患肢正側(cè)位X 線平片，包括肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)，了解手術(shù)效果。術(shù)后5～7 d 開始進行尺骨延長，根據(jù)患兒年齡及耐受情況，每天延長0.5～1 mm，分3～4 次進行。延長過程中，鼓勵患兒進行肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)及手的主動、被動活動。觀察患兒耐受情況，耐受差者可適當(dāng)停止延長1～3 d，延長過程中無需拍片，達到預(yù)期延長長度后進行復(fù)査，了解延長的情況。隨后停止延長，進行延長段的礦化并繼續(xù)進行功能鍛煉。定期復(fù)查截骨處，待X 線提示截骨處礦化完全，X 線正側(cè)位提示礦化處骨皮質(zhì)連續(xù)后拆除外固定器。拆除在靜脈復(fù)位麻醉下進行，去除外固定器、石膏固定2周后，進行患肢各方位的功能鍛煉。

1.4 觀察指標(biāo)

X 線評價指標(biāo)：根據(jù)Fogel 等[5]提出的參考指標(biāo)，評估相對尺骨短縮長度（ulnar shortening，US,尺骨遠端距離橈骨遠端尺側(cè)緣的距離）和橈骨關(guān)節(jié)面尺傾角（radial articular angle，RAA，橈骨頭中心和橈骨遠端橈側(cè)緣垂線與橈骨遠端干骺端關(guān)節(jié)面夾角），以及腕骨偏差率（carpal slip，CS，通過尺骨鷹嘴的中心沿橈骨遠端尺側(cè)緣垂線，月骨距垂線尺側(cè)部分所占百分比）。

功能評價標(biāo)準(zhǔn)：記錄患兒術(shù)前與治療后最終的肘關(guān)節(jié)屈伸及前臂旋轉(zhuǎn)功能。利用Krimmer[6]腕關(guān)節(jié)功能評分評價腕關(guān)節(jié)功能。

美觀評價：尚無科學(xué)的評價體系。本研究通過患兒父母的滿意度進行評價，分為滿意、較滿意、不滿意，在術(shù)前及術(shù)后拆除外支架3個月、6個月進行問卷式評價記錄。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。計量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。計量資料的比較采用配對t檢驗，等級資料的比較采用秩和檢驗法。P≤0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

所有患者全部獲得隨訪，隨訪時間1.5～2.3年，平均為（1.7±0.4）年。術(shù)后瘤體病理診斷均為骨軟骨瘤，符合臨床診斷。4 例II 型患兒中，所有肱橈關(guān)節(jié)脫位在延長尺骨時得到復(fù)位。手術(shù)前與取除外支架后的RUS、RAA、CS 均有統(tǒng)計學(xué)差異（P＜0.05，表1）。提示本組患兒經(jīng)Ilizarov外固定架治療后，X線評價獲得明顯改變，前臂更加符合接近生理結(jié)構(gòu)。與術(shù)前相比，患兒術(shù)后Krimmer腕關(guān)節(jié)功能評分明顯提升，腕關(guān)節(jié)功能得到顯著改善，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05，表2）。同時患兒術(shù)后的肘關(guān)節(jié)和前臂功能較術(shù)前亦有提升（P＜0.05，表3）?；純焊改笇γ烙^評價的評價均為滿意。未發(fā)生術(shù)中神經(jīng)血管損傷情況，術(shù)后無截骨處的不愈合等并發(fā)癥。4例發(fā)生針道感染，經(jīng)醫(yī)師指導(dǎo)自行換藥好轉(zhuǎn)。典型病例影像學(xué)資料見圖1。

表1 X線評價結(jié)果（）

表2 Krimmer腕關(guān)節(jié)功能評分結(jié)果（例）

表3 肘關(guān)節(jié)及前臂功能評價（，°）

表3 肘關(guān)節(jié)及前臂功能評價（，°）

注：肘關(guān)節(jié)運動弧指肘關(guān)節(jié)屈伸范圍

3 討論

遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤病引起的前臂畸形常常導(dǎo)致尺骨縱向生長障礙，引起尺骨短縮、彎曲畸形，繼而出現(xiàn)橈骨生長曲線改變，呈弓形生長，常伴有橈骨頭向外側(cè)或者前側(cè)脫位等[7]。這種畸形的持續(xù)存在，不僅影響患兒的日常生活，對兒童的心理健康也產(chǎn)生不利影響。關(guān)于遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤病引起的前臂畸形目前治療方法與治療的時機說法不一，存在爭議。有學(xué)者認(rèn)為只要前臂畸形不嚴(yán)重，沒有出現(xiàn)肱橈關(guān)節(jié)脫位、腕關(guān)節(jié)尺偏等情況下盡量推遲手術(shù)時間[8,9]。但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為早期手術(shù)干預(yù)可以改善前臂外觀畸形，恢復(fù)上肢功能，特別是可以預(yù)防和改善橈骨頭脫位的發(fā)生[10-12]。最近Ahmed 等[13]通過對這種前臂畸形的功能評估后也認(rèn)為早期手術(shù)治療是有必要的。因此對于明確診斷為尺骨干續(xù)連癥，且存在尺骨短縮畸形，甚至出現(xiàn)相應(yīng)并發(fā)癥的患兒，應(yīng)該盡早進行手術(shù)干預(yù)，恢復(fù)肘關(guān)節(jié)、前臂及腕關(guān)節(jié)功能，避免并發(fā)癥的進一步加重[13]。當(dāng)然，尺骨遠端骨軟骨瘤的影響使得尺骨遠端骺板的生長障礙持續(xù)存在，在患兒年齡較小時進行延長手術(shù)，術(shù)后存在復(fù)發(fā)的可能[14]。在前臂畸形較輕，尺骨短縮沒有引起橈骨頭脫位、腕關(guān)節(jié)尺偏的情況下，可以長期隨訪跟蹤，根據(jù)病情發(fā)展進行治療，一旦出現(xiàn)肱橈關(guān)節(jié)關(guān)系異常，腕關(guān)節(jié)相對健側(cè)出現(xiàn)尺偏，均建議進行手術(shù)干預(yù)。兒童處于生長發(fā)育階段，單純的切除尺骨遠端腫瘤不能改變前臂畸形的存在，但是可以阻止尺骨進一步的短縮[5,15]。本組病例中，手術(shù)進行了尺骨遠端瘤體的切除，但是考慮到尺骨遠端骺板尚未完全被瘤體破壞，有一定的生長潛力，在切除瘤體時將瘤體軟骨帽完全切除，高出尺骨干部分進行完全切除，對于侵犯到尺骨遠端骨骺的瘤體，沒有進行擴大范圍的清除，盡量地保存了尺骨遠端形態(tài)及骨骺與骺板。

對于尺骨延長的外支架選擇，以往均選擇單臂延長器，該種延長器簡單、輕便，尺骨延長效果較好[16]，但是存在針道易感染、螺釘易松動、截骨處力線偏移、截骨處不穩(wěn)定、長度有限等問題[17]。Ilizarov 技術(shù)因其環(huán)形結(jié)構(gòu)，細克氏針穿越骨固定，多維調(diào)節(jié)等優(yōu)點，逐漸在臨床各方面進行應(yīng)用[18-20]。Ilizarov 技術(shù)應(yīng)用于前臂骨延長效果是肯定且安全的[21]，對于尺骨干續(xù)連癥，Dahl 和Irani 認(rèn)為選用Ilizarov 進行尺骨延長效果較單臂更佳，尤其是對于伴有橈骨頭脫位的病例，有比較大的優(yōu)勢[22-24]。本組病例的臨床效果符合Dahl 等的結(jié)論。在本研究中，尺骨4 組環(huán)固定，中間截骨，保證了牽拉力量的均衡性，利用牽拉成骨原理緩慢牽拉[25]；伴有尺骨彎曲的病例，延長的同時進行了力線的矯形，使前臂外觀更加符合正常；對伴有橈骨頭脫位的病例，通過尺橈骨骨間膜，同時緩慢牽拉，均使得肱橈關(guān)節(jié)也能達到滿意的復(fù)位，結(jié)果與Iba等研究結(jié)果相似[11,26]，但是尺骨截骨的位置應(yīng)該盡量位于尺骨近端干骺端，這樣才能通過尺骨遠端的力量將近端橈骨向下牽。Jin和Gubin 對伴有橈骨頭的病例進行了尺骨延長后也認(rèn)為尺骨延長過程中不需要進行額外的處理即可將肱橈關(guān)節(jié)進行復(fù)位[27,28]。尺骨延長的長度決定了腕關(guān)節(jié)尺偏矯正的程度，當(dāng)尺骨延長到理想位置后，腕關(guān)節(jié)功能均得到了很好地改善。對于尺骨是否需要過度延長存在一定的爭議，根據(jù)本研究及短期隨訪結(jié)果來看，尺骨不需要過度延長。

圖1 6歲男性患兒，右側(cè)尺骨干續(xù)連癥，尺骨遠端骨軟骨瘤影響尺骨正常生長，尺骨成短縮畸形，切除凸出腫瘤后行尺骨截骨，Ilizarov技術(shù)延長，術(shù)前肱橈關(guān)節(jié)脫位，尺骨延長后，肱橈關(guān)節(jié)得到復(fù)位

Ilizarov 技術(shù)優(yōu)點頗多，但是并發(fā)癥的預(yù)防不容忽視，利用該方式需要注意以下幾點：①術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前需要將尺骨延長的長度，矯正的度數(shù)，截骨的部位，遠端軟骨瘤切除的時機均進行預(yù)設(shè)，制定詳細的治療計劃；②細針的布局：嚴(yán)格遵守安全進針原則，尺骨穿針時，需要避開重要的神經(jīng)血管，不能將肌腱固定，在不伴有橈骨頭脫位的病例，可將尺橈骨近端進行臨時鎖定，防止在尺骨延長的過程中，骨間膜將肱橈關(guān)節(jié)過度牽開；③穿針：穿針位置，建議先切0.2 cm皮膚切口，克氏針頂?shù)匠吖呛筮M行鉆孔，這樣可以有效地防止熱對軟組織的損傷；應(yīng)盡量低速鉆骨，快速的轉(zhuǎn)速對骨的損傷較重；穿破對側(cè)骨后應(yīng)用骨錘繼續(xù)打入，避免繼續(xù)用鉆穿透軟組織；④尺骨延長的長度一定要足夠，延長不夠下尺橈關(guān)節(jié)容易出現(xiàn)功能障礙，可與健側(cè)進行對比，不建議過度延長。

當(dāng)然，任何一種方法均有其兩面性，利用Ilizarov畸形尺骨延長，也有其不足，首先是環(huán)架相對比較大、重、固定時間較長，給兒童生活帶來不便；其次，對于術(shù)者來說，前臂血管、神經(jīng)、肌腱豐富，全環(huán)穿針需要避開這些重要組織，要求較高。本研究未進行分組對照研究，隨訪時間短，對后期是否再出現(xiàn)尺骨短縮畸形沒有得到隨訪總結(jié)。

綜上所述，Ilizarov 治療兒童尺骨干續(xù)連癥，不僅能進行尺骨延長、彎曲矯形，而且對伴有橈骨頭脫位的病例，利用其多維矯形的特點，及時調(diào)節(jié)的便利性，同時進行治療。本研究表明，該種方法不僅改善前臂外觀畸形，對前臂、肘關(guān)節(jié)功能恢復(fù)比較滿意，是一種較好的治療選擇。