陳平蓮，李 超，武立偉

（定州市人民醫(yī)院 河北 定州 073000）

子宮類似卵巢性索腫瘤（uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor，UTROSCT）是發(fā)生在子宮的罕見腫瘤，臨床常見癥狀是陰道不規(guī)則出血，MRI 表現(xiàn)相似子宮內(nèi)膜癌，病理鏡下形態(tài)酷似卵巢性索-間質(zhì)腫瘤，具有低度惡性潛能。本文通過學(xué)習(xí)病例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，旨在提高對該腫瘤的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，女，41歲，主因月經(jīng)不規(guī)律來我院檢查，B 超宮體后壁見大小3cm×1.8cm 的低回聲結(jié)節(jié)，凸向?qū)m腔，MRI 可見宮腔擴(kuò)大，等、高信號充滿宮腔（圖1），腫瘤標(biāo)志物正常，開腹行全子宮切除，隨診患者情況良好。

1.2 方法

標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋、切片，常規(guī)HE 染色，光鏡觀察。免疫組化采用DAKO 全自動免疫組化儀進(jìn)行染色，S-P 法，DAB 顯色，PBS 代替一抗做陰性對照。一抗vimentin、CK、CD10、ER、PR、SMA、desimin、actin、CD34、Calretinin、α-inhibin、CD56、CgA、Syn、Ki-67、Melan A、CD99 均購自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。

2 結(jié)果

2.1 大體檢查

全子宮，宮體大小6cm×4cm×4cm，宮腔內(nèi)見大小3cm×2cm×2cm 的結(jié)節(jié)，切面灰白灰黃質(zhì)中，內(nèi)膜尚光滑，頸管長3cm，外口周徑5.5cm，宮頸外口灰白色。

2.2 鏡檢

腫瘤有大小較一致的圓形、卵圓形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞質(zhì)少，可見核溝，核分裂像少見，細(xì)胞異型性不明顯，腫瘤細(xì)胞成梁索狀，小管狀、巢狀排列（圖2），內(nèi)膜間質(zhì)內(nèi)見少量瘤組織（圖3），瘤組織大部分在肌層內(nèi)浸潤性生長，浸潤肌層＜1/2。

2.3 免 疫 表 型 CD10（-）、CD34（-）、CK（++）、Vimentin（++）、desmin（-）、actin（-）、SMA（-）、ER（＞95%）、PR（＞95%）、Ki-67（陽性細(xì)胞約5%）、Melan A（-）、α-inhibin（-）、 calretinin（部分+）、CD99（弱+）、CgA（-）、Syn（-）、CD56（-）（圖3）。

3 討論

UTROSCT臨床罕見，最早由1976年由Clement 和Scully[1]報(bào)道了該腫瘤，并將其分為兩類。I 型：腫瘤主要為子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤，僅局部向卵巢性索樣分化；Ⅱ型：腫瘤絕大部分或全部由類似于卵巢性索樣腫瘤的成分組成。WHO（2003）子宮體腫瘤分類中，將其作為獨(dú)立的疾病歸類在雜類腫瘤里，命名為性索樣腫瘤，定義為非常類似一些卵巢真性索腫瘤的子宮體腫瘤，并且腫瘤中沒有其他經(jīng)典的子宮內(nèi)膜間質(zhì)或平滑肌腫瘤成分。WHO（2014）子宮體腫瘤分類調(diào)整將本病歸入子宮內(nèi)膜間質(zhì)及相關(guān)腫瘤中進(jìn)行闡述，定義本病是一種無子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分、類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。

UTROSCT可見生育年齡及絕經(jīng)后女性，文獻(xiàn)報(bào)道最年輕的是一例22歲的未孕女性[2]?；颊叨嘁蛟陆?jīng)異常及絕經(jīng)后陰道出血就診[3]。影像學(xué)的表現(xiàn)不特異，可表現(xiàn)為子宮肌瘤、子宮內(nèi)膜息肉。組織病理學(xué)檢查才是金標(biāo)準(zhǔn)。腫瘤大多發(fā)生子宮肌壁間及黏膜下，也見宮頸部位發(fā)生的報(bào)道[4]，切面灰黃色，質(zhì)地中等。顯微鏡下腫瘤組織由大小較一致的圓形、卵圓形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞質(zhì)少，未見明顯細(xì)胞核核仁，可見核溝，核分裂像少見，細(xì)胞異型性不明顯，腫瘤細(xì)胞成相互吻合的梁索狀、小管狀、巢狀排列。類似卵巢性索腫瘤免疫表型文獻(xiàn)報(bào)道表達(dá)譜系較廣泛，Vimentin、desmin、SMA、actin、ER、PR、CK、CD99、calretinin、α-inhibin、Mealan-A、CD10、CK等均見彌漫或局灶陽性報(bào)道。文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤細(xì)胞可能起源于子宮內(nèi)膜中存在的多潛能干細(xì)胞，因此可以向多方向分化（性索、子宮內(nèi)膜間質(zhì)、肌性、上皮），分化時(shí)性索成分占優(yōu)勢[5]。

本例瘤細(xì)胞calretinin（部分+）、CD99（弱+）提示性索源性腫瘤,CD10（-）、desmin（-）、actin（-）、SMA（-）排除了腫瘤中的子宮內(nèi)膜間質(zhì)及平滑肌腫瘤成分，結(jié)合HE形態(tài)符合WHO2003年版Ⅱ型及2014年版類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

UTROSCT需與以下疾病診斷：1）子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤伴卵巢性索樣分化，具有子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤的形態(tài)特點(diǎn)，瘤細(xì)胞溫和安靜，似正常子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，舌狀推擠脈管，可見螺旋小動脈，某些區(qū)域中見梁索狀和小管狀排列的性索樣分化成分。免疫組織呈上皮-肌樣表達(dá)[6]。2）子宮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，表達(dá)CgA、Syn、CD56 等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物。3）上皮樣平滑肌瘤，彌漫表達(dá)平滑肌源性腫瘤標(biāo)志物，而無性索分化的標(biāo)志物。

WHO（2014）類似卵巢性索腫瘤子宮腫瘤歸入低度惡性潛能的腫瘤（8590/1）。本例瘤細(xì)胞在子宮內(nèi)膜間質(zhì)及肌層均可見，大部分彌漫浸潤于子宮肌層。文獻(xiàn)見淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移報(bào)道[7-8]，免疫組化Ki67 陽性指數(shù)＜2%～35%不等[9-10]。常規(guī)治療方法是全子宮雙附件切除術(shù)，其次是全子宮切除，文獻(xiàn)報(bào)道一例22歲未孕患者，只在宮腔鏡下進(jìn)行黏膜下腫瘤切除，術(shù)后未進(jìn)行任何輔助治療，28個(gè)月后尚未見復(fù)發(fā)[2]。該類腫瘤罕見，影響患者預(yù)后的評價(jià)指標(biāo)：腫瘤的生長方式、體積大小、細(xì)胞的非典型性、Ki67 陽性指數(shù)等尚無統(tǒng)一認(rèn)識，有待更多病例的積累。