仵倩 徐百成 郭玉芬
蘭州大學第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(蘭州 730030)
前庭系統(tǒng)是人類發(fā)育早期最早可對外界刺激應答的系統(tǒng)之一,妊娠12~24周在迷路系統(tǒng)與腦干動眼神經核之間存在神經元連接,妊娠21周前庭核復合體功能正常,前庭眼反射(Vestibulo-ocular Reflex)出生時就存在,人類前庭系統(tǒng)的發(fā)育在1歲后基本完成,這些促使兒童患者臨床眩暈的評價成為可能[1]。前庭系統(tǒng)由3個半規(guī)管和兩個耳石器官組成。第8對顱神經前庭神經由兩個分支組成:前庭神經上、下支,上支發(fā)出神經支配水平半規(guī)管、上半規(guī)管以及相鄰的橢圓囊,下支則支配后半規(guī)管及球囊,因此前庭神經每個分支受影響都會導致眩暈。此外,一些疾病可能會影響單個耳石器官,因此前庭功能檢查應完善到每個神經分支及耳石器官。然而當兒童進行前庭功能檢查時,并不是所有的檢查都是必須的,也不是所有的檢查都是合適的,這取決于兒童的年齡及配合程度。因此本文將對兒童常見前庭功能檢查進行概述,根據(jù)兒童年齡推薦適合的前庭功能檢查,完善兒童進行前庭功能檢查時的注意事項。由于兒童咽鼓管功能障礙及中耳炎的患病率明顯高于成人,因此在理想的條件下,中耳的功能檢查應該在前庭功能檢查前進行[2]。
1.1 視頻頭脈沖試驗(Video Head Impulse Testing,vHIT)
vHIT是在頭脈沖試驗(Head Impulse Testing,HIT)基礎上演變而來的用來評價VOR的新技術,vHIT主要評估三對六個半規(guī)管高頻的功能。當身體和頭部運動在2kHz以上時,維持清晰的視覺及身體平衡控制主要依靠前庭半規(guī)管。當兩側的水平和垂直半規(guī)管接受在共軛平面刺激時存在推拉效應,即同側興奮,對側抑制,從而出現(xiàn)與頭部運動幅度相匹配的反向慢相眼動[3]。VOR增益反映的是眼動與頭動的比值關系,由于VOR功能缺失,眼動速度與頭部速度不匹配,眼球運動滯后于頭部運動,產生對目標的再注視掃視,從而導致VOR增益的下降。頭動結束后出現(xiàn)與VOR慢相一致的掃視稱為顯性掃視,在頭動過程中出現(xiàn)的與VOR慢相一致的掃視稱為隱性掃視。
關于VOR增益與兒童年齡的關系目前還存在爭議。Lehnen[4]等研究發(fā)現(xiàn)4~18歲患者的VOR增益無明顯變化。Ross[5]等發(fā)現(xiàn)年齡較大的兒童與青年人之間的VOR增益無顯著差異。然而Wiener[6]等發(fā)現(xiàn)3歲以下兒童VOR增益較低,3~6歲VOR增益進入快速增長期,6~16歲則進入緩慢增長期,此外VOR增益的變異性也隨年齡增長逐漸降低。vHIT檢查提供前庭系統(tǒng)的高頻信息。當頭部低速運動時,視覺是主要掌控器官;中速運動時,視覺及前庭覺都參與保持視覺穩(wěn)定;在高速運動過程中,只有前庭覺參與[7]。Wiener[6]等認為進行vHIT檢查時,水平管的測試速度超過150°/s,垂直管測試速度超過100°/s才能克服平滑跟蹤系統(tǒng)的阻力。在兒童患者,由于頸椎的固有硬度及靈敏度不足,常難以獲得大于100°/s的高頻頭脈沖,因此導致診斷的準確性受限[8]。
與傳統(tǒng)的前庭功能檢查轉椅及雙溫試驗相比,vHIT不易引起頭暈,因此兒童有較好的耐受性;同時vHIT測試時間短暫,可完成對三對六個半規(guī)管高頻的功能的檢查。但是vHIT檢查也存在不足,比如護目鏡與頭圍不匹配、頻繁眨眼、注意力不集中以及兒童對于接受頭部沖動的恐懼。為解決護目鏡安裝不當?shù)膯栴},可以選擇遠程視頻監(jiān)測系統(tǒng),與傳統(tǒng)vHIT系統(tǒng)不同,遠程視頻監(jiān)測系統(tǒng)可通過放置在兒童面前的遠程攝像機記錄眼睛和頭的速度[9]。3月齡兒童推薦使用遠程視頻監(jiān)測系統(tǒng),3歲兒童則可考慮使用傳統(tǒng)護目鏡[10]。為使每個半規(guī)管獲得足夠的頭脈沖,可推薦一個有趣的視覺目標來維持視覺固定及注意力。總之vHIT是目前兒童進行前庭功能檢查的可靠測試。
1.2 轉椅試驗(Rotary Chair Testing)
由于能在較短時間提供損傷部位的前庭信息(<15min),因此轉椅試驗在兒童前庭功能檢查中逐漸增多。轉椅試驗主要檢測水平半規(guī)管及前庭神經上支,屬于中頻測試(0.01~0.64Hz)。轉椅試驗常有2種檢測模式:正弦諧波模式、階梯模式,常用的試驗參數(shù)是增益、相位及對稱性[11]。轉椅試驗在確定雙側外周前庭受損時最常用,大多數(shù)正常兒童在2月大可對轉椅試驗產生VOR,10月齡兒童不能引出VOR則可能存在前庭功能異常,因此轉椅試驗多用于3歲以下兒童[12]。目前關于兒童年齡與轉椅試驗的增益還存在爭議,Chan[13]等報道隨年齡的增長,轉椅試驗的增益降低,在6歲時增益最高,在低頻段(0.01~0.04 Hz)增益最明顯,最重要的是在6~12歲時,轉椅試驗的增益超過廠家的參考標準,這表明高增益不該認為是兒童的病理表現(xiàn)。Maes[14]發(fā)現(xiàn)轉椅試驗增益與年齡之間無線性相關,但是研究出與成人相比兒童患者轉椅試驗增益會增多。Casselbrant[15]等通過對3~9歲的兒童研究發(fā)現(xiàn),隨年齡的增長,轉椅試驗的增益也相應增加。部分不到9月大的嬰幼兒對旋轉特別是高頻刺激(0.16Hz)無眼震表現(xiàn),19%的年齡小于4歲的兒童在刺激頻率為0.01Hz時無眼球震顫[16],低體重兒最可能對轉椅試驗缺乏反應[17]。造成這些測試結果的差異可能與測試方式、測試設備以及被測試者的注意力水平有關??紤]到測試年齡與增益存在爭議,每個實驗室應盡可能完善自己的標準值。對于小于9月齡的嬰幼兒,尤其是低體重兒,如轉椅試驗無誘發(fā)眼震,應重新復查,以排除發(fā)育不完全的可能。
兒童進行轉椅試驗有很多優(yōu)勢,對于許多醫(yī)院轉椅試驗是3歲以下兒童進行前庭功能檢查唯一可選的方法,不需要考慮是否存在咽鼓管功能障礙或者鼓膜穿孔,無論中耳狀況如何,都可完成轉椅試驗。然而轉椅試驗可受中耳積液或者中耳長期流膿的影響,因此進行轉椅試驗前可先進行聲導抗檢查[18]。大多數(shù)兒童都可配合完成轉椅試驗,與雙溫試驗相比,其測試時間短,且測試結果相對可靠。雖然轉椅試驗是一種適合兒童的前庭功能檢查,但是其也存在缺陷:①由于兒童頭顱發(fā)育不完全,往往沒有適合嬰幼兒佩戴的護目鏡;②進行轉椅試驗可以讓兒童坐在特制的椅子上,但是由于年齡較小,往往采用讓嬰幼兒坐在父母腿上,導致被測試者人為的從旋轉軸中心離開,使轉椅試驗增益人為增加;③部分兒童可能會無法忍受測試;④難以保持兒童在檢查過程中的警覺性,因為進行測試過程中嬰幼兒或者兒童如果精神狀況不佳,可能無法誘發(fā)出VOR[17]。
總之對懷疑有外周前庭病變的患者都應該進行轉椅試驗,轉椅試驗最早可在2個月大的嬰幼兒進行,9個月大的嬰幼兒進行轉椅試驗沒有出現(xiàn)眼球震顫,則應考慮兒童前庭系統(tǒng)尚處在生長發(fā)育中,應該進行重復試驗,必要時可進行隨訪。注意力和警覺性會顯著影響轉椅試驗的增益,對于年齡較小兒童,建議至少進行低頻率(0.01Hz)、中頻率(0.08Hz)、高頻率(0.32Hz)三個頻率的測試,同時臨床醫(yī)師應該使用方法及策略吸引嬰幼兒注意力。
1.3 前庭雙溫試驗(Caloric Test)
轉椅試驗對于診斷雙側前庭功能是否低下具有特異性,而雙溫試驗在前庭功能的量化方面具有優(yōu)勢。雙溫試驗主要檢測水平半規(guī)管及前庭神經上支,屬于低頻測試(0.002Hz)。雙溫試驗是前庭功能檢查中反映VOR功能的一項檢查,部分學者認為嬰幼兒出生后24~120小時對雙溫試驗反應較差,但在2個月恢復正常,在2歲左右成熟[19]。但是由于嬰幼兒對于雙溫測試耐受性較差,容易誘發(fā)惡心、嘔吐及誤吸的風險,因此雙溫試驗常在大于5歲的患者中進行[20]。雙溫試驗常用的檢查方法有空氣灌注以及冷熱水灌注,但是目前沒有研究表明哪種測試方法對兒童患者更有利,不同的實驗室可根據(jù)實際情況選擇適合自己的檢測方法[21]。對于喜歡在水中嬉戲,或有過耵聹沖洗的經驗的兒童患者,臨床醫(yī)師可選擇冷熱水灌注,而空氣灌注的特點是能夠迅速終止刺激,對兒童患者不易造成傷害,同時對于鼓膜穿孔患者檢查的安全性較高。
兒童進行前庭雙溫試驗具有以下優(yōu)勢,雙溫試驗可以對水平半規(guī)管及前庭神經上支進行測試,雖然轉椅試驗及vHIT提供類似的信息,但雙溫試驗對低頻的準確性更高。轉椅試驗及vHIT對輕度前庭功能減退并不敏感,直到單側前庭功能減退到40%~50%時,轉椅試驗及vHIT才出現(xiàn)異常[22],因此對懷疑前庭功能減退,而轉椅試驗及vHIT無明顯異常的兒童患者,可進行雙溫試驗進一步明確診斷。同樣對兒童進行雙溫試驗也存在缺點,首先兒童對雙溫試驗耐受性較差;其次目前與嬰幼兒匹配的護目鏡較少;最后是由于兒童患者往往不能與視靶形成有效檢測距離及角度,因此難以進行校正。
總之當出現(xiàn)外周前庭病變時,建議進行雙溫試驗。與雙溫試驗相比,由于vHIT檢查速度快,無惡心嘔吐,因此建議將vHIT作為兒童前庭功能首選檢查項目,當vHIT檢查正常,建議至少采用單溫試驗,排除輕度前庭功能減退。
1.4 前庭誘發(fā)肌源性電位(Vestibular-Evoked Myogenic Potential,VEMP)
VEMP是在強短聲刺激的情況下,在胸鎖乳突肌、眼肌等肌肉表面記錄到的前庭誘發(fā)的肌源性電位,常見的有頸肌前庭誘發(fā)肌源誘發(fā)性電位(cVEMP),眼肌前庭誘發(fā)肌源誘發(fā)性電位(oVEMP)。cVEMP作為同側球囊-前庭下神經傳導通路的檢查手段,oVEMP主要反映對側橢圓囊-前庭上神經傳導通路的功能狀態(tài),近年來兒童使用VEMP檢測的報告逐年增多,例如檢測兒童分泌性中耳炎前庭功能受損情況[23],檢測小齡人工耳蝸植入患者前庭受損情況等[24]。前庭痛反射(Vestibular Colic Reflex,VCR)的早期發(fā)展有助于對12月齡以下的嬰幼兒進行cVEMP檢查,Wang[25]等研究發(fā)現(xiàn)只要足月兒和早產兒體重分別達到2.82㎏和2.26㎏,足月兒(72℅)和早產兒(26℅)在出生后5天可誘發(fā)出重復性好的cVEMP。Kelsch[26]等發(fā)現(xiàn)兒童3歲時,由于能夠獨立維持胸鎖乳突肌良好的收縮,因此能很好的配合完成檢查,因此建議嬰幼兒都完善cVEMP測試,兒童cVEMP測試的振幅為208.5~285μV,與青壯年無顯著差異,但振幅的變異性可能性更大[14,27]。兒童標準的cVEMP反應閾值為105~110dB SPL[14],當存在第三窗效應時,患者cVEMP的振幅異常增大,閾值降低[28]。與成人相比,兒童p13、n23的潛伏期較短,且潛伏期隨年齡的增長出現(xiàn)延遲[14,29],兒童cVEMP潛伏期的延長與頸部長短相關,頸部長度增加,VCR反射通路增長,潛伏期延長[12]。而新生兒oVEMP基本引不出來,這與VOR通路在12月前未完全發(fā)育相關,當嬰幼兒可獨立行走時,oVEMP的引出率顯著性增加[30]。當嬰幼兒3歲時,oVEMP通路趨于成熟,可出現(xiàn)與成人相似的潛伏期及閾值,因此兒童3歲時建議完善oVEMP檢查[31]。兒童oVEMP測試的振幅為7.0~15.8 μV[27],閾值為 110~115dB SPL,與成人類似[32]。當存在第三窗效應時,患者表現(xiàn)出與cVEMP相似的特征,即振幅異常增大,閾值降低[28]。
VEMP測試為臨床醫(yī)師提供了耳石功能的檢查信息,這些信息無法通過轉椅試驗、雙溫試驗等替代,同時VEMP測試一般在舒適的環(huán)境下進行,兒童患者有較好的耐受性;盡管VEMP測試在大多數(shù)患兒中是可行的,但部分兒童患者由于無法長期保持頸部及眼部肌肉收縮,可能會對測試結果產生影響。Cushing[1]等建議進行cVEMP測試可使嬰幼兒面對家長坐在家長膝蓋上,家長將手放在嬰幼兒下背部,使嬰幼兒遠離家長,在家長的一側肩膀放置玩具,這樣嬰幼兒就要努力去看家長,從而完成一側頸部肌肉收縮。同樣,進行oVEMP測試時一個有利的視覺刺激目標保持嬰幼兒向上凝視進行測試。Ibraheem[33]等則提出讓嬰幼兒口服少量水合氯醛進行cVEMP檢查,因為非快速眼動睡眠狀態(tài)下,肌肉反射與肌張力與清醒狀態(tài)相似,因此可記錄到有效的cVEMP。當進行VEMP測試時,通常選用的是500Hz空氣傳導短純音刺激,空氣傳導刺激閾值在110~130dB SPL,刺激時間在4~10ms,對于每個cVEMP及oVEMP,建議每個頻率最少進行110~150個刺激,最少重復兩次。
在測試兒童VEMP時,另外一個需考慮的問題是噪音暴露的風險。通常進行VEMP測試時常采用高強度的空氣傳導,已經有文獻報道成人進行VEMP測試后引起耳蝸功能損害及耳科癥狀的增加,并且兒童由于外耳道容積較小,可能需要重復刺激才可誘發(fā)出可靠反應,因此進一步增加噪音暴露的風險。與成人相比,兒童在刺激聲頻率為500Hz,刺激強度為125dB SPL的短純音刺激強度下,可產生3dB SPL聲音增益,即相同刺激條件下,兒童患者相當于暴露到128dB SPL的噪聲環(huán)境中[27]。等效外耳道容積可以預測刺激聲側聲壓級,歐盟標準認為一般外耳道容積小于0.8ml時,兒童在VEMP測試時可遇到噪音暴露的風險[1]。以下方法可減少VEMP測試時聲音暴露風險,減少耳的功能損害:①通過聲導抗測試進行外耳道容積評估,當外耳道容積小于0.8ml同時刺激強度低于120dB SPL,則實際接受的刺激強度低于123dB SPL;②采用500~750Hz的短純音進行測試,cVEMP及oVEMP均可引出可重復的波形[34],對于兒童患者,建議采用750Hz的短純音,其持續(xù)時間短,可盡量減少噪音暴露的時間;③對兒童進行VEMP閾值檢測時,可在不影響耳蝸功能的情況下采用升序法對耳蝸進行電刺激[34];④由于兒童VEMP閾值低于標準的高強度水平(125dB SPL),對于需重復測試的兒童患者,可在較低的水平開始測試(≦115dB SPL)。與空氣傳導VEMP相比,骨傳導刺激VEMP使用慣性觸發(fā)反射錘或者微型振動器具有以下優(yōu)勢:①可降低耳蝸損傷的風險;②可直接繞過中耳;③骨傳導測試可同時在雙側進行,明顯減少測試時間。
表1 兒童常見前庭功能檢查特點Table 1 Characteristics of common vestibular function examination in children
總之,當出現(xiàn)外周前庭病變,建議對兒童進行VEMP測試,cVEMP可在新生兒中完成,而oVEMP要在兒童3歲才能完成。為保證有效的肌肉收縮,必要時可進行肌電圖檢測,對于oVEMP測試,需保持向上凝視,建議使用有趣的視覺刺激目標,同時對姿勢進行嚴格控制,研究發(fā)現(xiàn)與傳統(tǒng)的仰臥位相比,采用向上凝視30°的坐姿進行oVEMP測試,記錄的oVEMP振幅會增高[35]。對于外耳道容積小于0.8ml的兒童,推薦使用750Hz的短純音及120dB SPL的聲音刺激強度進行VEMP測試,當存在中耳病變時,骨傳導刺激被推薦使用。
1.5 前庭試驗組合在兒童眩暈的前庭功能評估中的意義
至今關于前庭功能障礙在兒童眩暈中的研究與報道仍然較少,進行的前庭功能檢查也較少,在前庭損傷的部位與頻率方面我們仍沒有獲得更多詳細信息,所以進行前庭試驗的組合對于前庭系統(tǒng)的檢測與評估顯得更加必要。雙溫試驗及轉椅試驗可反映水平半規(guī)管在低中頻的功能狀態(tài),而vHIT可全面評估六個半規(guī)管在高頻的狀態(tài),cVEMP反映同側球囊-前庭下神經傳導通路功能狀態(tài),oVEMP主要反映對側橢圓囊-前庭上神經傳導通路受損有較高診斷價值。同時由于兒童眩暈患者主觀表達能力差且前庭系統(tǒng)發(fā)育未完全成熟,因此為全面準確的評價兒童眩暈患者的前庭功能狀態(tài),應盡可能完善前庭功能檢查,達到對兒童前庭功能狀態(tài)更加精確評估。
綜上所述可見對于前庭神經功能缺失或者存在眩暈癥狀的兒童,前庭功能檢查必不可少。聽力下降、人工耳蝸植入術后、大動作遲緩等都是前庭神經功能缺失的高危因素,對于這類兒童患者,全面的前庭功能檢查有助于對兒童患者的前庭功能做出客觀準確的評估。本文對于兒童常見前庭功能檢查的特點進行總結見表1,對于0~2歲兒童患者,可使用遠程視頻檢測系統(tǒng)進行vHIT功能檢查、轉椅試驗、cVEMP;3~7歲兒童患者,考慮可進行cVEMP、oVEMP、傳統(tǒng)vHIT檢查;對于年齡大于8歲的兒童患者,基本可以完成所有的前庭功能檢查。通過對正常兒童進行多中心、大樣本的研究,制定適合兒童患者的前庭功能檢查標準,這對認識、診斷和評估預后以及研究兒童眩暈具有重要意義。