李穎 劉海紅

隨著圍產(chǎn)期醫(yī)療技術(shù)提高和新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU)不斷發(fā)展，早產(chǎn)、低體重及黃疸等新生兒的存活率顯著提高，但隨之而來(lái)的是這些新生兒發(fā)育障礙發(fā)病率也明顯提高，如：聽(tīng)力損失。早產(chǎn)兒的聽(tīng)力損失可能與早產(chǎn)兒大腦、耳蝸外毛細(xì)胞和外中耳傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)育不完善有關(guān)，其聽(tīng)力損傷的根本原因并不是胎齡和體重本身，而是與并發(fā)癥和治療措施有關(guān)[1～3]?，F(xiàn)對(duì)1例低齡感音神經(jīng)性聾早產(chǎn)兒選配助聽(tīng)器后聽(tīng)力自行恢復(fù)的臨床資料分析報(bào)告如下：

1 病例資料

患兒，男，2014年12月出生，孕29周早產(chǎn)(順產(chǎn))，無(wú)窒息，無(wú)黃疸病史，出生時(shí)體重1 400 g，母孕期體健，既往孕2次，分娩2次，雙耳聽(tīng)力初篩均未通過(guò)。2015年6月于保健科就診，小兒精神發(fā)育商59，發(fā)育齡3.6月；顱MRI顯示胼胝體發(fā)育欠佳，髓鞘化發(fā)育不良，診斷為“中樞大運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后”。經(jīng)耳鼻咽喉頭頸外科會(huì)診，顳骨CT示患兒雙側(cè)聽(tīng)小骨骨質(zhì)密度、位置、形態(tài)未見(jiàn)異常，前庭、半規(guī)管、耳蝸未見(jiàn)異常，雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道未見(jiàn)狹窄，雙側(cè)面神經(jīng)管未見(jiàn)異常。聽(tīng)力學(xué)評(píng)估顯示聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)反應(yīng)閾右側(cè)80 dB nHL，左側(cè)70 dB nHL，聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(ASSR)0.5，1，2，4 kHz反應(yīng)閾右側(cè)75、75、75、85 dB nHL，左側(cè)70、70、70、80 dB nHL，雙側(cè)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)均未引出， 226 Hz聲導(dǎo)抗雙側(cè)鼓室導(dǎo)抗圖均為A型，1 000 Hz聲導(dǎo)抗雙側(cè)鼓室導(dǎo)抗圖均為平坦型。診斷為雙側(cè)重度感音神經(jīng)性聾，對(duì)其左側(cè)選配助聽(tīng)器(sky Q70-UP)，建議另一側(cè)適齡行人工耳蝸植入。

2015年10月患兒第一次復(fù)查聽(tīng)力，雙側(cè)ABR反應(yīng)閾均為60 dB nHL，ASSR0.5、1、2、4 kHz反應(yīng)閾右側(cè)60、65、60、55 dB nHL，左側(cè)50、50、60、55 dB nHL，DPOAE雙側(cè)均未引出， 226 Hz聲導(dǎo)抗雙側(cè)鼓室導(dǎo)抗圖均為As型，1 000 Hz聲導(dǎo)抗右側(cè)為平坦型，左側(cè)為單峰型，示患兒雙側(cè)聽(tīng)力均有所恢復(fù)，堅(jiān)持佩戴助聽(tīng)器，家長(zhǎng)自覺(jué)患兒言語(yǔ)發(fā)育良好。聽(tīng)力師為其對(duì)側(cè)選配助聽(tīng)器(sky Q70-SP)，并建議定期復(fù)診。

2016年3月患兒發(fā)熱期間第二次復(fù)查聽(tīng)力，雙側(cè)聽(tīng)力均有所下降，雙側(cè)ABR反應(yīng)閾均為90 dB nHL，0.5、1、2、4 kHz ASSR右側(cè)反應(yīng)閾85、85、85、85 dB nHL，左側(cè)70、85、85、90 dB nHL， 226 Hz聲導(dǎo)抗右側(cè)A型，左側(cè)As型。

2016年10月患兒第三次復(fù)查聽(tīng)力，主訴佩戴助聽(tīng)器后偶爾聆聽(tīng)大聲時(shí)有煩躁、不適感，檢查結(jié)果顯示雙側(cè)聽(tīng)力均具有不同程度的改善， ABR反應(yīng)閾右側(cè)為70 dB nHL，左側(cè)為50 dB nHL， ASSR反應(yīng)閾值右側(cè)為60、65、65、75 dB nHL，左側(cè)40、50、55、55 dB nHL。患兒佩戴助聽(tīng)器后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育良好，建議家長(zhǎng)密切觀察患兒聽(tīng)力情況，定期復(fù)診。

2017年9月患兒第四次復(fù)查聽(tīng)力，家長(zhǎng)自覺(jué)患兒裸耳聽(tīng)力佳，聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育與正常兒童無(wú)異。檢查結(jié)果顯示雙側(cè)ABR閾值均為50 dB nHL，ASSR反應(yīng)閾右側(cè)30、35、35、30 dB nHL，左側(cè)30、40、40、40 dB nHL， 226 Hz聲導(dǎo)抗雙側(cè)鼓室導(dǎo)抗圖均為A型。聲場(chǎng)下裸耳小兒行為測(cè)聽(tīng)結(jié)果顯示患兒0.25、0.5、1、2、4 kHz聽(tīng)閾分別為20、25、25、25和30 dB HL。建議家長(zhǎng)暫停佩戴助聽(tīng)器，密切觀察患兒聽(tīng)力情況，定期隨訪復(fù)診。該患兒五次聽(tīng)力學(xué)評(píng)估結(jié)果見(jiàn)表1，目前患兒聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育水平正常，家長(zhǎng)滿(mǎn)意度高。

2 討論

嬰幼兒時(shí)期的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)發(fā)育與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育和成熟有密切關(guān)系。出生時(shí)新生兒大腦重量?jī)H為成人的1/4，6個(gè)月后約為1/2，從大腦組織學(xué)來(lái)看，新生兒神經(jīng)細(xì)胞的原生質(zhì)比細(xì)胞核所占比例更大，而樹(shù)突發(fā)育較差，直到2歲才與成人接近，出生6個(gè)月時(shí)，髓鞘發(fā)育僅至腦干水平[4]。嬰幼兒時(shí)期輕、中度聽(tīng)力損失存在可逆性，這可能與患兒存在暫時(shí)性傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失有關(guān)，而重度、極重度聽(tīng)力損失可能與內(nèi)耳或聽(tīng)神經(jīng)、腦干發(fā)育較晚或?qū)β曇舸碳さ牟煌接嘘P(guān)。早產(chǎn)兒出生的前幾個(gè)月所發(fā)生的聽(tīng)力恢復(fù)，一般可用聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路繼續(xù)發(fā)育和成熟來(lái)解釋?zhuān)驗(yàn)樵衅诤笕齻€(gè)月是胎兒聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)快速生長(zhǎng)和發(fā)育的階段，經(jīng)這一階段后，耳蝸才具備與成人一致的解剖結(jié)構(gòu)，同時(shí)耳蝸神經(jīng)和腦干的主要組成部分可以被識(shí)別[5]。在孕期最后三個(gè)月(自胎齡27周起)髓鞘形成，自耳蝸出口經(jīng)腦干直至丘腦；圍產(chǎn)期(胎齡27周至產(chǎn)后6個(gè)月)是耳蝸、蝸神經(jīng)和聽(tīng)覺(jué)腦干結(jié)構(gòu)最終發(fā)育成熟的階段。胚胎期6個(gè)月時(shí)，聽(tīng)覺(jué)腦干已顯現(xiàn)出類(lèi)似于成人的結(jié)構(gòu)，而聽(tīng)覺(jué)皮層卻與成人相差很多，聽(tīng)覺(jué)皮層最終成熟可能持續(xù)到兒童期(6至12歲)。基于神經(jīng)系統(tǒng)學(xué)觀點(diǎn)，聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)傳入通路在新生兒出生第一年內(nèi)就可成熟[6，7]。

表1 患兒5次聽(tīng)力檢查結(jié)果

注：表中“-”為未作該項(xiàng)檢查

王璟等[3]采用ABR對(duì)不同胎齡早產(chǎn)兒進(jìn)行聽(tīng)力初篩，結(jié)果顯示胎齡28～30+6周者通過(guò)率為45.71%，31～33+6周者通過(guò)率為65.32%，34～36+6周者通過(guò)率為79.88%，即隨胎齡增加，通過(guò)率增加。Sousa等[8]對(duì)比研究了早產(chǎn)兒與足月兒的ASSR閾值，結(jié)果顯示早產(chǎn)兒出生后首次檢測(cè)ASSR反應(yīng)閾顯著高于足月兒，隨著聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路日益成熟，在出生18個(gè)月后早產(chǎn)兒與足月兒ASSR反應(yīng)閾無(wú)顯著差異，認(rèn)為早產(chǎn)兒聽(tīng)力閾值會(huì)隨著年齡增長(zhǎng)而下降。Bovo等[9]報(bào)道了23例重度、極重度聽(tīng)力損失新生兒在出生一年左右的聽(tīng)力恢復(fù)情況，這些新生兒大都伴有聽(tīng)力損失高危因素(包括早產(chǎn)、敗血癥、腦出血、耳毒性藥物、呼吸窘迫綜合征、高膽紅素血癥、缺氧癥、先天性巨細(xì)胞病毒感染和腦畸形等)，其中所有早產(chǎn)兒的聽(tīng)力均從最初的重度、極重度聾恢復(fù)到了輕中度聾甚至正常水平，其原因可能與聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路日益成熟有關(guān)。早產(chǎn)兒聽(tīng)力恢復(fù)最顯著的時(shí)期是在出生后80周以?xún)?nèi)，且大多聽(tīng)力恢復(fù)的新生兒其出生胎齡小于28周，因此對(duì)于超早產(chǎn)兒，建議聽(tīng)力學(xué)追蹤隨訪延遲至出生后80周。Janny等[10]追蹤觀察了14例重度、極重度聽(tīng)力損失早產(chǎn)兒的聽(tīng)力恢復(fù)情況，其中4例聽(tīng)力恢復(fù)到正常水平，5例恢復(fù)到中度聽(tīng)力損失水平；3/4恢復(fù)聽(tīng)力的早產(chǎn)兒都是28周前早產(chǎn)的，聽(tīng)力恢復(fù)主要是在出生后80周時(shí)顯現(xiàn)出來(lái)；另5例聽(tīng)力無(wú)明顯恢復(fù)，建議行人工耳蝸植入。其中1例伴嚴(yán)重并發(fā)癥早產(chǎn)兒(34+1周)，初次(39周時(shí))雙耳聽(tīng)力105/105 dB nHL(ABR評(píng)估)，逐漸恢復(fù)到20/30 dB nHL，又下降到雙耳50 dB nHL。可見(jiàn)，對(duì)于早產(chǎn)兒或伴聽(tīng)力損失高危因素新生兒，即使復(fù)查時(shí)聽(tīng)力恢復(fù)到正常水平，也應(yīng)定期隨診，關(guān)注其聽(tīng)力變化情況。 并非所有伴聽(tīng)力損失高危因素的新生兒隨著時(shí)間推移都可觀察到聽(tīng)力恢復(fù)，與其他高危因素相比，超早產(chǎn)伴低體重患兒聽(tīng)力恢復(fù)的可能性更大。Coenraad等[11]研究認(rèn)為早產(chǎn)兒出生時(shí)胎齡越小，其聽(tīng)力恢復(fù)的可能性越大，即胎齡40周后出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路延遲成熟情況，在小于28周出生的超早產(chǎn)兒中最顯著。有學(xué)者認(rèn)為聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路進(jìn)一步成熟依賴(lài)于聽(tīng)覺(jué)刺激，因此對(duì)聽(tīng)力損失的嬰兒，無(wú)論有無(wú)早產(chǎn)都應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)?shù)穆?tīng)覺(jué)干預(yù)[9]。僅有重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失而其他各方面均健康的新生兒中，也可存在聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)發(fā)育延遲的情況，進(jìn)而出現(xiàn)自發(fā)性聽(tīng)力恢復(fù)，只是恢復(fù)相對(duì)緩慢[12]。

大量文獻(xiàn)報(bào)道，早期經(jīng)歷在嬰幼兒大腦發(fā)育過(guò)程中起到至關(guān)重要的作用，因此聽(tīng)力障礙兒童聽(tīng)力干預(yù)時(shí)間越早，其聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)發(fā)展能力越好[13]。低齡聽(tīng)力障礙兒童正處于前語(yǔ)言和語(yǔ)言發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，接收適宜聽(tīng)力干預(yù)能在極大程度上促進(jìn)其認(rèn)知能力、社會(huì)交往能力以及情感交流能力的提升[14]。文中病例29周早產(chǎn)，出生后雙耳聽(tīng)力初篩均未通過(guò)，6月齡時(shí)診斷為雙側(cè)重度感音神經(jīng)性聾，左側(cè)驗(yàn)配助聽(tīng)器并定期隨訪聽(tīng)力，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，隨著月齡增長(zhǎng)，患兒聽(tīng)力逐漸恢復(fù)，聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)發(fā)育水平正常，與上述研究報(bào)道相符，說(shuō)明隨著月齡增加，早產(chǎn)兒的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)逐漸發(fā)育成熟，其聽(tīng)力也逐漸恢復(fù)；另一方面，本例患兒6月齡時(shí)驗(yàn)配助聽(tīng)器，也促進(jìn)了其聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的發(fā)育成熟。在今后臨床工作當(dāng)中應(yīng)加強(qiáng)聽(tīng)力損失嬰幼兒的聽(tīng)力隨訪，在聽(tīng)力干預(yù)前必須全面復(fù)查聽(tīng)力，明確其現(xiàn)聽(tīng)力實(shí)際情況，避免過(guò)度干預(yù)。對(duì)于聽(tīng)力損失早產(chǎn)兒，告知家長(zhǎng)有聽(tīng)力恢復(fù)的可能性，建議其定期密切隨訪。