潘雪瑤 姜孟

亨廷頓癥(Huntington's disease, HD)是一種常染色體顯性遺傳病，由基因HTT的突變引起。患者的大腦病變部位始于基底神經(jīng)節(jié)，其中尾狀核和殼核體積變化明顯，此外，紋狀體多巴胺D1、 D2受體的喪失將導(dǎo)致紋狀體回路功能障礙，以額葉-紋狀體回路受損最突出；隨著病程的發(fā)展，在大腦的其他皮層下和皮質(zhì)區(qū)域(如顳葉)也觀察到細(xì)胞數(shù)量的減少[1]?；颊咭话阍?0歲左右發(fā)病，也有非常年輕或非常年長(zhǎng)發(fā)病的病例，病情呈進(jìn)行性惡化，通常在發(fā)病15～20年后死亡。該病的臨床癥狀復(fù)雜多變，常導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知和精神等方面的損傷，其中，以舞蹈癥為主要表現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙最為凸顯，運(yùn)動(dòng)能力的損傷也表現(xiàn)在肌張力障礙、肌陣攣、抽搐和共濟(jì)失調(diào)等方面[2]。

與運(yùn)動(dòng)障礙相比，HD患者的語(yǔ)言損傷一直未受到同等關(guān)注，這可能是因?yàn)樵诩膊〕跏茧A段，語(yǔ)言問(wèn)題對(duì)患者日常生活的影響較小。但越來(lái)越多的研究發(fā)現(xiàn)，亨廷頓癥患者表現(xiàn)出明顯的運(yùn)動(dòng)亢進(jìn)型構(gòu)音障礙[3]，在言語(yǔ)產(chǎn)出量、言語(yǔ)速度、節(jié)律、流暢性等方面都存在一定問(wèn)題。隨著病程的發(fā)展，患者的言語(yǔ)表達(dá)障礙將日益加劇，甚者完全喪失自發(fā)言語(yǔ)的能力，這使患者失去與周圍環(huán)境的有效交流，嚴(yán)重影響其日常生活。盡管HD患者的言語(yǔ)損傷逐漸受到關(guān)注，但針對(duì)性的干預(yù)治療研究較少；此外，在臨床上，僅0.8%的患者接受了言語(yǔ)康復(fù)治療[4]，且療效參差不齊，大多數(shù)干預(yù)措施僅針對(duì)患者構(gòu)音功能的改善，未全面考慮患者不斷變化的運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知和情感需求，也較少?gòu)淖o(hù)理人員、家庭成員的角度出發(fā)，提出改善患者言語(yǔ)溝通的有效措施。鑒于此，本文將對(duì)亨廷頓癥患者的言語(yǔ)障礙表現(xiàn)和可能原因進(jìn)行綜述及分析，并介紹相關(guān)的康復(fù)治療原則和方法。

1 亨廷頓癥的言語(yǔ)障礙表現(xiàn)

黃昭鳴等[5]按照言語(yǔ)產(chǎn)生的生理系統(tǒng)和發(fā)育過(guò)程，將言語(yǔ)表達(dá)劃分為五大板塊，即呼吸、發(fā)聲、共鳴、構(gòu)音、語(yǔ)音；表現(xiàn)為典型運(yùn)動(dòng)亢進(jìn)型構(gòu)音障礙的亨廷頓癥患者在言語(yǔ)表達(dá)的大部分環(huán)節(jié)上都存在一定程度的障礙。

在呼吸方面，患者通常呼吸急促，甚至伴隨緊張窒息現(xiàn)象，無(wú)法為言語(yǔ)發(fā)聲提供足夠的動(dòng)力源，且病情較重者的生理呼吸也存在異常，吞咽時(shí)的呼吸紊亂將導(dǎo)致進(jìn)食困難[6]。在聲音主觀感知問(wèn)卷調(diào)查中，可見(jiàn)明顯的急促呼吸、聲音突然中斷、長(zhǎng)時(shí)間停頓和不適當(dāng)沉默等[7]。在短文閱讀任務(wù)中，患者的有效朗讀時(shí)長(zhǎng)(總時(shí)長(zhǎng)與停頓時(shí)長(zhǎng)之差)較短，停頓比率較高；在最長(zhǎng)聲時(shí)測(cè)試中，要求患者深呼吸后發(fā)元音，盡可能長(zhǎng)時(shí)間且穩(wěn)定地維持每個(gè)元音的發(fā)音，研究發(fā)現(xiàn)，患者的最長(zhǎng)聲時(shí)比健康受試者更短，存在呼吸支持不足的情況[8]。且在大多數(shù)實(shí)驗(yàn)中，患者均無(wú)慢性阻塞性肺炎、哮喘等疾病，因而可排除呼吸器官病變對(duì)言語(yǔ)呼吸的影響，患者的呼吸異常更可能由呼吸器官控制和協(xié)調(diào)受損所導(dǎo)致。

在發(fā)聲方面，患者易表現(xiàn)出不規(guī)律的音調(diào)波動(dòng)(如突然提高音調(diào))、整體音調(diào)尖銳刺耳、音調(diào)缺少變化等。通過(guò)對(duì)患者發(fā)元音/a/時(shí)的聲學(xué)分析發(fā)現(xiàn)，其基頻與健康受試者并無(wú)顯著差異，但基頻微擾(jitter)及振幅微擾(shimmer)比健康受試者更大，且與疾病嚴(yán)重程度呈正相關(guān)(通過(guò)UHDRS得分判定)，患者發(fā)音的信噪比(NHR)也較高，但其嗓音紊亂指數(shù)(voice turbulence index, VTI)、軟發(fā)聲指數(shù) (soft phonation index, SPI)與健康受試者相比無(wú)異；患者喉部檢查也未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病變、聲門閉合不嚴(yán)等情況[9]。此外，在閱讀和獨(dú)白等較復(fù)雜的言語(yǔ)產(chǎn)出任務(wù)中，患者在發(fā)音控制方面受損更為明顯，例如：在基頻變化上，健康受試者的F0變異系數(shù)較大，而患者變異系數(shù)較小[10]；與正常受試者相比，患者的元音空間面積(vowel space area，VSA) 變小，發(fā)音強(qiáng)度變化過(guò)大[11]。

在構(gòu)音方面，患者發(fā)音的精確性和敏捷性較低，例如，Skodda等[8]通過(guò)最大音節(jié)重復(fù)能力測(cè)試，要求HD患者在5秒內(nèi)盡可能地快速重復(fù)/pa/、/ta/、/pa-ti/、/pa-ko/等音節(jié)，以考察其口語(yǔ)輪替運(yùn)動(dòng)能力，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者重復(fù)率較差、清晰度較低，且當(dāng)要求受試者平穩(wěn)地依次發(fā)上述音節(jié)時(shí)，患者難以控制語(yǔ)速，較健康受試者更快。鑒于HD患者幾乎不存在構(gòu)音器官的器質(zhì)性病變，一些學(xué)者認(rèn)為，患者的構(gòu)音障礙主要是與呼吸、發(fā)聲肌群的不自主、突發(fā)性快速運(yùn)動(dòng)或喉部、腭咽和關(guān)節(jié)肌之間的協(xié)調(diào)功能有關(guān)[8，9]。

患者在語(yǔ)音方面障礙主要體現(xiàn)在話語(yǔ)連貫性與語(yǔ)音韻律的異常上。在總體流暢性上，Hinzen等[12]通過(guò)“灰姑娘”故事復(fù)述任務(wù)發(fā)現(xiàn)，與健康受試者相比，患者在定量指標(biāo)(平均句長(zhǎng)和每分鐘的單詞數(shù))、流利度、句子連貫性(如句子間的句法連接)、指稱使用和論元使用等五個(gè)方面表現(xiàn)更差，且臨床前期患者就已經(jīng)在句子連貫性和指稱使用上表現(xiàn)出異常。在韻律方面，HD患者在語(yǔ)調(diào)、句子重音、單詞重音和言語(yǔ)節(jié)奏上都有別于健康受試者，其中患者的單一音調(diào)最為凸顯。Hertrich等[13]將無(wú)意義但按一定語(yǔ)音規(guī)則構(gòu)建的關(guān)鍵詞(如詞中的元音和輔音位置固定但可變化)嵌入結(jié)構(gòu)固定且情感中立的德語(yǔ)句中，在測(cè)試者朗讀后，要求受試者對(duì)其進(jìn)行復(fù)述，結(jié)果發(fā)現(xiàn)HD患者與健康受試者在關(guān)鍵詞的重讀模式上沒(méi)有差別，但音調(diào)較高，重讀后強(qiáng)度減小，重讀音節(jié)的持續(xù)時(shí)間也較短。

2 亨廷頓癥言語(yǔ)障礙的原因

語(yǔ)言產(chǎn)出是一個(gè)復(fù)雜的過(guò)程，從形成過(guò)程來(lái)看，可分為言語(yǔ)計(jì)劃階段和言語(yǔ)執(zhí)行階段[5]。言語(yǔ)計(jì)劃階段相當(dāng)于姜孟等報(bào)告的“概念化”和“語(yǔ)詞化”兩個(gè)階段[14]，言語(yǔ)執(zhí)行則相當(dāng)于其“言語(yǔ)外化”階段。言語(yǔ)計(jì)劃是人的內(nèi)部建構(gòu)性的語(yǔ)言能力，言語(yǔ)執(zhí)行則是人的外部執(zhí)行性語(yǔ)言能力。在計(jì)劃階段，說(shuō)話人需要首先構(gòu)建意欲表達(dá)的語(yǔ)義內(nèi)容，隨后按照一定的規(guī)則，將語(yǔ)義內(nèi)容轉(zhuǎn)化為可以表達(dá)的語(yǔ)音、詞匯、句子形式。在執(zhí)行階段，大腦首先向言語(yǔ)器官發(fā)出運(yùn)動(dòng)指令，隨后在各器官的協(xié)調(diào)運(yùn)作下實(shí)現(xiàn)言語(yǔ)的產(chǎn)出。若大腦神經(jīng)系統(tǒng)病變，發(fā)音運(yùn)動(dòng)指令的傳遞和接收可能會(huì)受損，導(dǎo)致言語(yǔ)失用，即言語(yǔ)裝置的運(yùn)動(dòng)模式、運(yùn)動(dòng)順序、運(yùn)動(dòng)組合和正確發(fā)音位置等方面的程序計(jì)劃功能異常；而發(fā)音器官本身的肌張力異常、失調(diào)、不隨意運(yùn)動(dòng)等會(huì)造成構(gòu)音障礙，也將影響言語(yǔ)的清晰度、流暢度等。對(duì)HD患者而言，言語(yǔ)執(zhí)行階段的障礙較為明顯，在疾病晚期將嚴(yán)重影響患者的日常交流，但患者在言語(yǔ)計(jì)劃階段的異常也不容小覷，這一階段的障礙也將影響言語(yǔ)的最終產(chǎn)出。

2.1HD患者言語(yǔ)計(jì)劃受損的可能原因 研究發(fā)現(xiàn)，HD患者不僅只是在言語(yǔ)表達(dá)上有異常，在言語(yǔ)計(jì)劃階段就已存在障礙，突出表現(xiàn)為形態(tài)句法編碼障礙、復(fù)雜句式加工困難，例如：患者易犯規(guī)則泛化的錯(cuò)誤，即在不規(guī)則動(dòng)詞/名詞產(chǎn)出上常套用規(guī)則詞匯的形態(tài)變化方式[15]，在加工長(zhǎng)距離從句時(shí)，無(wú)法建立主語(yǔ)-動(dòng)詞論元關(guān)系等[16]。形態(tài)句法編碼上的損傷使得患者產(chǎn)出句子錯(cuò)誤率較高，在一定程度上影響言語(yǔ)的可理解性；形態(tài)句法上的錯(cuò)誤也給患者帶來(lái)困擾，使其降低表達(dá)的主動(dòng)性。一些學(xué)者認(rèn)為，形態(tài)句法編碼直接受到額葉-紋狀體回路的調(diào)控，HD患者該回路的退行性病變將導(dǎo)致其無(wú)法構(gòu)建出合乎語(yǔ)法的詞匯或句子，這些錯(cuò)誤也會(huì)反應(yīng)在之后的言語(yǔ)表達(dá)中，影響溝通的有效性[17，18]。Ullman[19]在其語(yǔ)言加工的二分模型中指出，語(yǔ)言的加工由“心理詞匯”和“心理語(yǔ)法”兩個(gè)獨(dú)立的模塊負(fù)責(zé)?！靶睦碓~匯”主要負(fù)責(zé)存儲(chǔ)語(yǔ)素、詞形等相對(duì)固定的信息，其運(yùn)作依賴于以顳-頂葉為基礎(chǔ)的陳述性記憶；而“心理語(yǔ)法”負(fù)責(zé)規(guī)則運(yùn)用，即根據(jù)句子的成分來(lái)決定單詞組合的方式以及它們?cè)诰渥又械男问礁淖?，這些規(guī)則知識(shí)有賴于由額葉-紋狀體負(fù)責(zé)的程序化記憶；而HD患者的紋狀體及其相關(guān)回路受損時(shí)間早、程度深，因此，患者難以對(duì)形態(tài)句法規(guī)則進(jìn)行應(yīng)用，為言語(yǔ)產(chǎn)出構(gòu)建合乎規(guī)則的形式結(jié)構(gòu)。此外，額葉-紋狀體回路中的運(yùn)動(dòng)環(huán)路(motor loop)，即：殼核到輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)的連接通路，被視為運(yùn)動(dòng)加工和句法構(gòu)建的共同機(jī)制，若該環(huán)路受損，來(lái)自運(yùn)動(dòng)前區(qū)、軀體感知皮層的信號(hào)整合就會(huì)失調(diào)，導(dǎo)致動(dòng)作的發(fā)起不能或協(xié)調(diào)異常[20]，因而，HD患者表現(xiàn)出舞蹈癥或其他運(yùn)動(dòng)障礙；同時(shí)，由于神經(jīng)進(jìn)化的需要，該環(huán)路也參與層級(jí)性的句法構(gòu)建中，故患者在表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)障礙的同時(shí)，也無(wú)法進(jìn)行形態(tài)句法規(guī)則處理。

2.2HD患者言語(yǔ)執(zhí)行受損的可能原因 HD患者在言語(yǔ)執(zhí)行階段主要表現(xiàn)出運(yùn)動(dòng)性構(gòu)音障礙，可視為運(yùn)動(dòng)障礙的伴隨結(jié)果，由運(yùn)動(dòng)控制回路的神經(jīng)損傷導(dǎo)致?；颊叽竽X神經(jīng)元病變主要發(fā)生在紋狀體區(qū)域，紋狀體中表達(dá)多巴胺二型受體(D2)的中間多棘神經(jīng)元(medium spiny neuron)在HD患者中最早死亡[21]，使得基底神經(jīng)節(jié)及多巴胺系統(tǒng)信號(hào)通路(如額葉-紋狀體回路)在疾病初期就出現(xiàn)損傷，這些部位的退行性病變將直接導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙的產(chǎn)生。除典型的舞蹈動(dòng)作外，患者也表現(xiàn)出肌張力異常、運(yùn)動(dòng)徐緩、肌陣攣等癥狀，肌張力和隨意運(yùn)動(dòng)的控制失調(diào)會(huì)進(jìn)一步累及舌、唇等器官，例如：一些患者主訴口唇不自主運(yùn)動(dòng)、面部肌肉異常抽動(dòng)、不自主噘嘴、牙齒磨損、舌咬傷等[22]；構(gòu)音器官和相關(guān)肌肉的控制失調(diào)將破壞發(fā)音準(zhǔn)確性、韻律性和敏捷性，影響言語(yǔ)的產(chǎn)出量、速度、節(jié)律等，使口語(yǔ)呈現(xiàn)一種暴發(fā)性質(zhì)，造成言語(yǔ)的可理解度降低[23]。

3 亨廷頓癥語(yǔ)言障礙的康復(fù)治療

3.1治療原則 HD患者的語(yǔ)言障礙呈漸進(jìn)型損傷，各階段有著不同的損傷特點(diǎn)。Shoulson等[24]將患者的語(yǔ)言障礙分為三個(gè)階段，第一階段，患者僅存在輕微的構(gòu)音障礙，對(duì)其日常交流的影響不大，但有些患者會(huì)出現(xiàn)語(yǔ)言失用癥；第二階段，患者對(duì)肌肉控制能力的降低將影響其發(fā)音，表現(xiàn)出中度的構(gòu)音障礙，甚者出現(xiàn)吞咽障礙，同時(shí)患者也難以理解復(fù)雜的語(yǔ)言信息；第三階段，患者將出現(xiàn)嚴(yán)重的構(gòu)音障礙，使得溝通異常困難，且患者通常不會(huì)主動(dòng)交談，出現(xiàn)明顯的反應(yīng)延遲。鑒于此，對(duì)患者語(yǔ)言障礙的干預(yù)應(yīng)遵循階段性、重點(diǎn)性原則。

在早期階段，對(duì)于有輕微語(yǔ)言障礙的患者，可采用聲帶放松訓(xùn)練，減少其硬起音等不良發(fā)音習(xí)慣；也可通過(guò)重讀訓(xùn)練和語(yǔ)調(diào)練習(xí)來(lái)保持言語(yǔ)韻律的穩(wěn)定性[25]。但早期階段的干預(yù)重點(diǎn)不在于改善其構(gòu)音準(zhǔn)確性，而應(yīng)著重提高患者的自我監(jiān)控意識(shí)。研究發(fā)現(xiàn)，在疾病初期，HD患者可能會(huì)為避免非隨意運(yùn)動(dòng)對(duì)言語(yǔ)產(chǎn)出造成不良影響而急促地說(shuō)話，因此應(yīng)幫助患者建立對(duì)語(yǔ)速的自我監(jiān)控意識(shí)，并通過(guò)呼吸訓(xùn)練等方法，使其有意識(shí)的保持言語(yǔ)呼吸的平穩(wěn)性，維持言語(yǔ)動(dòng)力，從而提高言語(yǔ)產(chǎn)出的穩(wěn)定性，提升話語(yǔ)的可理解度[4]。

在疾病中期，對(duì)患者言語(yǔ)障礙的干預(yù)應(yīng)以提高患者的溝通主動(dòng)性為重點(diǎn)，建立患者和家庭成員、看護(hù)者的有效溝通。在這一時(shí)期，由于患者的語(yǔ)言表達(dá)障礙明顯，且在語(yǔ)言理解方面上也存在一定困難，因此，患者為避免交流失敗、給他人造成不便，常將自己封閉起來(lái)，溝通的主動(dòng)性大幅下降[25]。但神經(jīng)系統(tǒng)病變對(duì)患者語(yǔ)言理解和表達(dá)的影響是不可逆的，因此除了常規(guī)的構(gòu)音訓(xùn)練外，語(yǔ)言治療師應(yīng)幫助患者與患者家人建立積極的溝通關(guān)系，評(píng)估及建議在不同的活動(dòng)及環(huán)境下，如何為患者提供溝通的機(jī)會(huì)，如何幫助患者進(jìn)行策略性的溝通，以維持患者的正常社會(huì)關(guān)系[11]。

在疾病晚期，嚴(yán)重構(gòu)音障礙和語(yǔ)言理解障礙可能使患者喪失溝通主動(dòng)性，甚者失去溝通能力，對(duì)這類患者，語(yǔ)言干預(yù)應(yīng)注重充分發(fā)揮其現(xiàn)有能力，但更應(yīng)從家人、看護(hù)者方面入手，使用溝通技巧和溝通輔具，幫助患者進(jìn)行簡(jiǎn)單溝通，表達(dá)其日常生活需要。例如：可為患者提供低技術(shù)的輔助溝通系統(tǒng)或一切有利于交流的工具(如：紙、筆、圖片、信箋板等)；向家人介紹有效的溝通技巧，如：建立結(jié)構(gòu)性的對(duì)話，對(duì)話中重復(fù)關(guān)鍵詞或簡(jiǎn)化信息，采用是/不是的提問(wèn)方式，給予足夠的交流時(shí)間，使用手勢(shì)或表情等。

3.2亨廷頓癥語(yǔ)言障礙的治療手段

3.2.1藥物治療 早期對(duì)亨廷頓患者的語(yǔ)言溝通障礙治療可以進(jìn)行藥物治療。由于并無(wú)針對(duì)患者語(yǔ)言溝通問(wèn)題的對(duì)癥藥物，因此，通常以治療運(yùn)動(dòng)障礙的藥物對(duì)構(gòu)音問(wèn)題進(jìn)行輔助治療，如：針對(duì)患者肌強(qiáng)直或肌張力問(wèn)題的苯二氮卓類藥物等，但這些藥物對(duì)患者的構(gòu)音障礙并無(wú)明顯療效，且一些治療舞蹈癥的藥物還將加劇其構(gòu)音障礙的程度[26]。此外，有研究[11]發(fā)現(xiàn)，治療HD患者精神障礙的藥物(如苯二氮平)可能對(duì)元音發(fā)音有所改善，也能降低患者言語(yǔ)速率和停頓次數(shù)，這可能是精神類藥物阻斷了紋狀體中的多巴胺受體，使得自主運(yùn)動(dòng)減慢的伴隨結(jié)果，但這類藥物會(huì)引起響度和音高的過(guò)度變化，因此，盡管抗精神病藥物或許能改善HD患者的言語(yǔ)障礙，但其預(yù)后不明，應(yīng)謹(jǐn)慎使用。

3.2.2音樂(lè)治療 研究發(fā)現(xiàn)，音樂(lè)治療能有效提升患者言語(yǔ)表達(dá)的流暢性和準(zhǔn)確性；音樂(lè)療法的重點(diǎn)旨在通過(guò)音樂(lè)改善患者的呼吸、調(diào)節(jié)其言語(yǔ)節(jié)奏、音量，改善聲音的使用方式，最終提高患者言語(yǔ)表達(dá)的清晰度，激發(fā)患者的自主表達(dá)能力[27]。該治療需言語(yǔ)治療師和音樂(lè)治療師配合完成，音樂(lè)治療師在鋼琴上彈奏一些有規(guī)律的、重復(fù)的旋律，在該旋律的伴隨下，言語(yǔ)治療師指導(dǎo)患者完成朗讀單詞和句子的任務(wù)；患者主觀感覺(jué)療效明顯，表達(dá)流暢性明顯提升。研究人員認(rèn)為，這是因?yàn)橹委熤兄貜?fù)使用的相同音樂(lè)旋律，可為詞匯、句子提供固定的結(jié)構(gòu)，有利于言語(yǔ)的產(chǎn)生和復(fù)制。此外，節(jié)奏性的音樂(lè)能帶來(lái)輕松的氛圍，緩解患者的緊張感，給予其足夠的時(shí)間思考和組織信息[28]。還有研究者相信，音樂(lè)與語(yǔ)言加工共享了部分大腦加工區(qū)域，例如：Maess等[29]發(fā)現(xiàn)在播放背景和弦時(shí)，被視為運(yùn)動(dòng)語(yǔ)言區(qū)的布洛卡區(qū)也會(huì)激活，而音樂(lè)可能以不同于語(yǔ)言或其他刺激的方式激活這些區(qū)域，并增強(qiáng)這些區(qū)域協(xié)同工作的方式。然而，音樂(lè)治療操作復(fù)雜，對(duì)場(chǎng)地、人員等有著諸多要求，患者雖在治療過(guò)程中溝通能力有所提升，但尚未有研究證明其療效是否能延續(xù)到日常溝通中。

3.2.3作業(yè)治療 除傳統(tǒng)的藥物治療和行為治療外，一些研究還發(fā)現(xiàn)，作業(yè)治療對(duì)HD患者溝通障礙的改善也能起到一定作用。在有目的作業(yè)活動(dòng)(如：工作、勞動(dòng)以及文娛活動(dòng)等)中，患者能夠在身體、精神、社會(huì)參與等方面進(jìn)行功能性的康復(fù)，恢復(fù)正常的生活和工作能力。盡管言語(yǔ)溝通不是作業(yè)治療的重點(diǎn)，但Mccaffrey等[30]發(fā)現(xiàn)，對(duì)HD患者進(jìn)行小組和個(gè)別化作業(yè)治療后，患者在言語(yǔ)溝通和互動(dòng)主動(dòng)性上有明顯的改善，能夠更好的應(yīng)對(duì)個(gè)人日常生活和社區(qū)環(huán)境中的溝通交流，實(shí)現(xiàn)家庭和社會(huì)的回歸；但作者指出，由于該疾病為退行性病變，在作業(yè)活動(dòng)的選擇上應(yīng)根據(jù)患者的疾病程度，調(diào)節(jié)作業(yè)活動(dòng)的難度和側(cè)重點(diǎn)。與音樂(lè)行為療法不同，作業(yè)治療更強(qiáng)調(diào)在真實(shí)的活動(dòng)中改善患者的言語(yǔ)溝通能力，其重點(diǎn)也不在于提升言語(yǔ)表達(dá)的準(zhǔn)確性和流暢性，而是以促進(jìn)患者的功能性交流為主。

3.2.4輔助溝通治療 談話墊(talking mats, TM)是一種基于視覺(jué)的低技術(shù)的輔助溝通系統(tǒng)資源，能夠幫助溝通障礙人士在與他人談?wù)撃骋辉掝}時(shí)表達(dá)其觀點(diǎn)[31]。談話墊由一張墊子(60 cm×40 cm)和三類圖片組成，圖片分別代表將要談?wù)摰脑掝}、選項(xiàng)(與話題相關(guān)的具體內(nèi)容)以及視覺(jué)評(píng)價(jià)，話題和選項(xiàng)圖片上分別標(biāo)有文字；三類圖片背面都有一塊魔術(shù)貼，以便將這些圖片貼在墊子上。對(duì)話者雙方選定話題后(如：興趣愛(ài)好)，溝通障礙人士可將具體選項(xiàng)圖片(如：運(yùn)動(dòng)、聽(tīng)音樂(lè)等)貼在符合自己觀點(diǎn)的視覺(jué)評(píng)價(jià)(如：喜歡、不喜歡、中性評(píng)價(jià)的圖片)下面，以表達(dá)自己的感覺(jué)。由于亨廷頓癥患者在疾病晚期才會(huì)表現(xiàn)出嚴(yán)重的構(gòu)音障礙，影響聽(tīng)者的理解，因而談話墊的使用能有效幫助晚期患者重建交流欲望、實(shí)現(xiàn)有效的簡(jiǎn)單溝通；Ferm等[3]首次證明了談話墊對(duì)亨廷頓癥患者溝通障礙的改善效果，測(cè)試者依次使用非結(jié)構(gòu)化交流、口頭結(jié)構(gòu)化交流和談話墊輔助交流與患者進(jìn)行主題交流，在非結(jié)構(gòu)化的交流中，采用開(kāi)放性問(wèn)題，例如，“你白天喜歡做什么”；在結(jié)構(gòu)化的交流中，訪談?wù)呦蚧颊咴儐?wèn)具有一定開(kāi)放性但包含具體選項(xiàng)的問(wèn)題，如“你喜歡做運(yùn)動(dòng)嗎？”；在談話墊輔助交流中，訪談?wù)呦蚧颊咛峁┚唧w的圖片選項(xiàng)，患者將其貼在最符合其觀點(diǎn)的視覺(jué)評(píng)價(jià)圖片下；研究結(jié)果表明，非結(jié)構(gòu)化交流的效率最低，結(jié)構(gòu)化交流次之，而談話墊輔助交流效率最高；與其他兩種交流方式相比，使用談話墊進(jìn)行交流持續(xù)時(shí)間明顯更長(zhǎng)，訪談?wù)吆突颊唠p方的相互理解也更好。作者認(rèn)為，談話墊能以視覺(jué)圖片的形式有效代替口頭言語(yǔ)幫助亨廷頓癥患者實(shí)現(xiàn)觀點(diǎn)表達(dá)，減輕其認(rèn)知負(fù)擔(dān)，增加其交流的參與度，且價(jià)格低廉、易于操作、適用于任何環(huán)境，可廣泛應(yīng)用于各病程階段的亨廷頓癥患者中。

4 總結(jié)

亨廷頓癥盡管是一種典型的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，但患者在言語(yǔ)產(chǎn)出上的損傷在疾病早期就有所體現(xiàn)，嚴(yán)重影響患者的日常生活?；颊咄ǔ４嬖诤粑蓙y、呼吸支持不足，音調(diào)變化不規(guī)律、音調(diào)單一，發(fā)音精確性欠佳、敏捷性較低，語(yǔ)速偏快、語(yǔ)句不流暢等問(wèn)題；患者的言語(yǔ)障礙會(huì)隨著病程的發(fā)展將逐漸加劇，甚者完全失去溝通能力。因此，在對(duì)HD患者的言語(yǔ)障礙進(jìn)行干預(yù)時(shí)，應(yīng)遵循病程發(fā)展的階段，有針對(duì)性的開(kāi)展治療；在疾病初期，重點(diǎn)在于提高患者的自我監(jiān)控能力；在中期，可向患者和家屬介紹有效的溝通技巧，提高雙方的言語(yǔ)溝通有效性；在疾病晚期，家屬和看護(hù)者可做出更多努力，輔助溝通系統(tǒng)的介入也有十分必要。在現(xiàn)有的治療方式中，藥物治療的療效不明；音樂(lè)治療雖有一定效果，但存在諸多限制；作業(yè)治療和輔助溝通系統(tǒng)可能對(duì)患者言語(yǔ)障礙的改善更有效果。