趙 馨

血友病是一種X染色體連鎖的隱形遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的先天性出血性疾病，包括A型、B型、C型，其中以A型最為常見(jiàn)[1]。血友病患兒的關(guān)節(jié)、肌肉或軟組織可長(zhǎng)期、反復(fù)出血，引起肌肉萎縮、關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致患兒終生殘疾。目前，臨床上尚無(wú)根治血友病的措施，患兒需終生接受治療[2]。慢性疾病軌跡模式是一種新型護(hù)理手段，能夠隨著慢性疾病軌跡分期變化而制定護(hù)理計(jì)劃,以降低患兒并發(fā)癥發(fā)生率，提高患兒生活質(zhì)量[3]。本研究探討慢性疾病軌跡護(hù)理模式干預(yù)對(duì)血友病患兒出血性并發(fā)癥的影響，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2017年9月～2018年6月我院就診的血友病患兒64例。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)符合《2013版血友病診斷與治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》中A型血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]；(2)年齡4～16歲；(3)近3個(gè)月出血頻率≥1次/月；(4)家屬簽署知情同意書(shū)。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)合并感染性疾??；(2)合并外傷性出血；(3)合并先天性遺傳病；(4)合并嚴(yán)重心、肝、腎、肺等器官疾病；(5)交流障礙。按隨機(jī)原則將患兒分為研究組和對(duì)照組，各32例。研究組男性25例，女性7例；年齡4～14歲,平均(11.72±1.30)歲;病程1～3年,平均(1.87±0.72)年。對(duì)照組男性26例，女性6例；年齡5～16歲，平均(11.79±1.56)歲；病程1～3年，平均(1.84±0.65)年。兩組基礎(chǔ)資料比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。本研究經(jīng)醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)同意。

1.2 方法

對(duì)照組予以常規(guī)護(hù)理。研究組予以慢性疾病軌跡護(hù)理。

1.2.1評(píng)估 收集患兒的病情資料，明確患兒所處的軌跡階段，從日常生活行為、疾病相關(guān)行為、自我概念行為3個(gè)維度評(píng)估患兒，了解患兒日常生活中的不良習(xí)慣、對(duì)待疾病的態(tài)度及接受治療期間患兒心理狀態(tài)，并評(píng)估其他可能影響疾病管理的因素。

1.2.2設(shè)定目標(biāo) 根據(jù)患兒當(dāng)前所處的軌跡階段，由醫(yī)護(hù)人員共同制定切合患兒實(shí)際情況的個(gè)體化目標(biāo)，對(duì)目標(biāo)進(jìn)行優(yōu)化排序，并幫助患兒樹(shù)立治療信心，從而提高患兒的治療配合度，鼓勵(lì)患兒努力達(dá)到目標(biāo)。

1.2.3計(jì)劃 根據(jù)患兒的實(shí)際情況以及軌跡階段，并兼顧患兒的自身意愿，明確對(duì)患兒實(shí)施的行為干預(yù)。

1.2.4實(shí)施 按患兒的疾病軌跡分期、環(huán)境和具體問(wèn)題，由醫(yī)護(hù)人員與患兒家屬進(jìn)行協(xié)商，提供健康教育、照護(hù)、監(jiān)控、激勵(lì)等綜合護(hù)理措施干預(yù)，并在護(hù)理中融入個(gè)案及支持護(hù)理理念，對(duì)患兒的每個(gè)疾病軌跡階段進(jìn)行面對(duì)面交流、授課等干預(yù)。根據(jù)實(shí)際情況在每個(gè)疾病分期輪流講解，并進(jìn)行針對(duì)性、實(shí)時(shí)性的調(diào)整，每次干預(yù)時(shí)間為30min，每個(gè)疾病軌跡分期干預(yù)3次。內(nèi)容包括：(1)疾病相關(guān)行為知識(shí)、治療方法、并發(fā)癥及注意事項(xiàng)等；(2)自我概念行為，幫助患兒克服負(fù)面情緒和錯(cuò)誤認(rèn)知，積極面對(duì)疾??；(3)日常生活行為，通過(guò)治療良好的案例激勵(lì)患兒，予以患兒情感支持，激發(fā)患兒潛在的正性情緒，提高患兒治療信心，指導(dǎo)患兒的日常生活。

1.2.5評(píng)價(jià) 通過(guò)電話(huà)隨訪(fǎng)、微信隨訪(fǎng)、復(fù)診等隨訪(fǎng)方式了解患兒的行為維持情況，評(píng)價(jià)護(hù)理干預(yù)的有效性，并對(duì)護(hù)理效果差的護(hù)理計(jì)劃進(jìn)行調(diào)整。

1.3 觀(guān)察指標(biāo)

(1)出血性并發(fā)癥：記錄兩組干預(yù)期間出血性并發(fā)癥發(fā)生率及癥狀消失時(shí)間。(2)關(guān)節(jié)功能狀態(tài)：采用中文版血友病關(guān)節(jié)健康評(píng)估表(HJHS)[5]評(píng)估兩組干預(yù)前后關(guān)節(jié)功能狀態(tài)，包括雙肘、雙膝及雙踝關(guān)節(jié)腫脹情況、腫脹持續(xù)時(shí)間、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)時(shí)關(guān)節(jié)摩擦音、屈曲度降低、伸展度降低、關(guān)節(jié)疼痛、肌力、總體步態(tài)9個(gè)維度，分值與關(guān)節(jié)功能狀態(tài)成負(fù)比。(3)日常生活活動(dòng)能力：采用血友病功能獨(dú)立性評(píng)分(FISH)[6]評(píng)估兩組干預(yù)前后活動(dòng)能力，包括自我照顧功能、轉(zhuǎn)移功能、移行功能3個(gè)維度，總分32分，分值與日常生活活動(dòng)能力成正比。(4)生活質(zhì)量：采用中文版兒童生活質(zhì)量測(cè)量表4.0版(PedsQL 4.0)[7]評(píng)估兩組干預(yù)前后生活質(zhì)量，包括情感功能、角色功能、社會(huì)功能、生理功能4個(gè)維度，共23個(gè)條目，分值與生活質(zhì)量成負(fù)比。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 兩組出血性并發(fā)癥發(fā)生率及止血時(shí)間的比較，表1

表1 兩組出血性并發(fā)癥發(fā)生率及止血時(shí)間的比較

2.2 兩組干預(yù)前后關(guān)節(jié)功能狀態(tài)的比較，表2

表2 兩組干預(yù)前后關(guān)節(jié)功能狀態(tài)的比較 (分，

注：組內(nèi)比較，*P<0.05；組間比較，#P<0.05

2.3 兩組干預(yù)前后日常生活活動(dòng)能力的比較，表3

表3 兩組干預(yù)前后日常生活活動(dòng)能力的比較 (分，

注：組內(nèi)比較，*P<0.05；組間比較，#P<0.05

2.4 兩組干預(yù)前后生活質(zhì)量的比較，表4

表4 兩組干預(yù)前后生活質(zhì)量的比較 (分，

注：組內(nèi)比較，*P<0.05；組間比較，#P<0.05

3 討論

A型血友病屬于凝血因子VII缺陷癥，該病多為男性，女性患兒比較罕見(jiàn)[8]。關(guān)節(jié)出血是血友病最常見(jiàn)的、最具特質(zhì)性的出血，占所有出血的70%～80%。血友病在臨床上無(wú)有效的根治方式，多數(shù)患兒需要接受終身綜合性治療，但部分患兒因替代性治療受限，難以控制出血癥狀，引起慢性血友病性關(guān)節(jié)病，導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛、行走能力障礙，不僅影響患兒的日常生活活動(dòng)能力和生活質(zhì)量，還會(huì)給患兒的精神、心理帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)[9]。因此，對(duì)血友病患兒實(shí)施科學(xué)、合理的護(hù)理措施干預(yù)，對(duì)預(yù)防出血性并發(fā)癥發(fā)生、改善生活質(zhì)量具有重要的作用。血友病患兒的治療、護(hù)理是一個(gè)漫長(zhǎng)的過(guò)程，在不同時(shí)間患兒存在不同的狀況及需求，而常規(guī)護(hù)理模式無(wú)法滿(mǎn)足患兒的不同需求，也不能針對(duì)患兒的實(shí)際狀況進(jìn)行護(hù)理，這與血友病患兒需要終身治療的特征不符[10]。

慢性疾病軌跡是多維度、可演變的慢性疾病的進(jìn)程[11]。慢性疾病的進(jìn)程可隨著時(shí)間發(fā)生改變，并能夠被塑造與管理，在疾病不同進(jìn)程中實(shí)施適當(dāng)?shù)淖o(hù)理措施能控制臨床癥狀，穩(wěn)定病情，改善生活質(zhì)量[12]。慢性疾病軌跡模式由Corbin、Strauss首次提出，分為前期、始發(fā)期、穩(wěn)定期、恢復(fù)期、不穩(wěn)定期、急性期、危險(xiǎn)期、惡化期、衰亡期9個(gè)分期，研究認(rèn)為，疾病進(jìn)展不一定完全遵守9個(gè)分期，也可只有其中幾個(gè)分期[13]。慢性疾病軌跡護(hù)理模式是從疾病相關(guān)行為、自我概念、日常生活行為3個(gè)維度對(duì)患兒進(jìn)行干預(yù)，依據(jù)慢性疾病不同階段特點(diǎn)進(jìn)行針對(duì)性的護(hù)理干預(yù)，從而控制慢性疾病的臨床癥狀，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生，提高患兒的生活質(zhì)量[14]。

表1結(jié)果顯示，研究組出血性并發(fā)癥發(fā)生率顯著低于對(duì)照組，止血時(shí)間顯著短于對(duì)照組(P<0.05)。表明慢性疾病軌跡護(hù)理模式具有獨(dú)特性、多維度和可變性，能夠針對(duì)血友病不同時(shí)期制定不同的護(hù)理重點(diǎn)，針對(duì)性的對(duì)血友病患兒實(shí)施分期有效護(hù)理，及時(shí)有效的預(yù)防、控制出血性并發(fā)癥。表2結(jié)果顯示，研究組干預(yù)后關(guān)節(jié)功能狀態(tài)評(píng)分顯著低于對(duì)照組(P<0.05)。表明慢性疾病軌跡護(hù)理模式能夠?qū)ρ巡』純哼M(jìn)行個(gè)體化評(píng)估，通過(guò)準(zhǔn)確的治療方案指導(dǎo)，為患兒后期治療提供持續(xù)性的護(hù)理支持，預(yù)防關(guān)節(jié)出血，改善患兒的關(guān)節(jié)功能狀態(tài)。表3結(jié)果顯示，研究組干預(yù)后日常生活活動(dòng)能力評(píng)分顯著高于對(duì)照組(P<0.05)。表明慢性疾病軌跡護(hù)理模式以日常生活行為為中心，通過(guò)評(píng)估患兒的日常生活活動(dòng)能力并予以針對(duì)性干預(yù)，從而提高患兒的日常生活活動(dòng)能力。表4結(jié)果顯示，研究組干預(yù)后生活質(zhì)量評(píng)分低于對(duì)照組(P<0.05)。表明慢性疾病軌跡護(hù)理模式能夠了解血友病患兒的需求、體驗(yàn)與行為，并通過(guò)護(hù)理控制患兒的臨床癥狀，減少出血性并發(fā)癥發(fā)生，同時(shí)通過(guò)制定計(jì)劃以應(yīng)對(duì)不可預(yù)知的、多變的病情，減少疾病不確定感，幫助患兒保持穩(wěn)定的心態(tài)和生理健康，從而提高患兒的生活質(zhì)量。

綜上所述，慢性疾病軌跡護(hù)理模式干預(yù)可有效預(yù)防血友病患兒出血性并發(fā)癥發(fā)生，改善患兒關(guān)節(jié)功能狀態(tài)，提高患兒日常生活活動(dòng)能力及生活質(zhì)量，護(hù)理效果良好。