張芳田廣永

1廣州市番禺區(qū)中醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（廣州511400）

2南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（廣州510630）

1 病例資料

患者，女，36歲，因“搏動(dòng)性右耳鳴6年，加重1月”入院。患者于6年前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)搏動(dòng)性右耳鳴，呈“呼呼”吹風(fēng)樣雜音，耳鳴的節(jié)律與心律一致，右耳聽力下降，伴耳脹悶感，無耳痛，無頭暈頭痛等不適，未予重視及特殊診治。此后上述癥狀持續(xù)存在，于活動(dòng)后明顯，逐漸影響患者睡眠。1個(gè)月前患者無明顯誘因出現(xiàn)右耳鳴加重，伴失眠、納差，就診于我院。既往有高血壓、糖尿病、高血脂病史5年，間斷口服厄貝沙坦（安博維）1片/日降壓，二甲雙胍（格華止）500mg 3次/日降糖藥治療，近1月血壓、血糖控制欠佳。入院查體：血壓160/107mmHg，心率 95 次/分，空腹血糖 8.3mmol/L，BMI=32，雙側(cè)外耳道未見異常，雙側(cè)鼓膜完整、標(biāo)志清楚，右側(cè)鼓膜較左側(cè)鼓膜稍暗紅。音叉C256檢查提示：RT:雙耳（+），WT-＞右耳；純音聽閾提示：左側(cè)聽力正常，右側(cè)輕度傳導(dǎo)性聾，氣骨導(dǎo)差15dB,氣導(dǎo)平均聽閾40dB。于舌骨平面壓迫右側(cè)頸動(dòng)脈，右耳搏動(dòng)性耳鳴可減輕。顳骨CT平掃+增強(qiáng)+三維重建顯示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C1段（頸段）可見混合型斑塊浸潤（圖1），向后彎曲經(jīng)中耳鼓室內(nèi)側(cè)向上達(dá)破裂孔，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C2段（巖段）于中耳鼓室內(nèi)側(cè)壁血管裸露（圖2、圖3），其外側(cè)與錘骨柄末端關(guān)系密切（圖4），C4/C6段均可見鈣化斑浸潤。左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈走行及形態(tài)未見明顯異常。診斷：1、右側(cè)搏動(dòng)性耳鳴；2、右側(cè)鼓室內(nèi)異位頸內(nèi)動(dòng)脈；3右側(cè)輕度傳導(dǎo)性聾。雖然影像學(xué)及臨床表現(xiàn)均提示本例搏動(dòng)性耳鳴與血管因素相關(guān)，但未能明確該患者搏動(dòng)性耳鳴是否僅由異位頸內(nèi)動(dòng)脈所致。與原有的高血壓、糖尿病等疾病是否存在相關(guān)性，需進(jìn)一步明確。治療上進(jìn)一步嚴(yán)格控制血壓、血糖，同時(shí)口服金納多40mg 2次/日改善微循環(huán)；辛伐他?。ㄊ娼抵?0mg 1片/日降脂，使血壓控制在130/90mmHg以內(nèi)，空腹血糖≤6.1mmol/l，餐后2h血糖≤7.8mmol/l。1周后患者搏動(dòng)性耳鳴癥狀緩解，自覺精神、睡眠狀況均有好轉(zhuǎn)。出院1月后隨訪，患者規(guī)律口服藥物治療，血壓、血糖、血脂控制良好，仍訴有搏動(dòng)性耳鳴，但癥狀明顯緩解。

圖1 右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C1段可見混合型斑塊浸潤，管腔變窄；Fig.1 Atherosclerotic plaques were found in the C1 segment,which narrows the right internal carotid artery(RICA).

圖2 右側(cè)中耳鼓室內(nèi)側(cè)壁頸內(nèi)動(dòng)脈裸露；Fig.2 Axial slices of the right ear in which protrusion of RICAin the tympanic cavity is clearly visible.

圖3 右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C2段從鼓室內(nèi)穿行，延續(xù)到巖骨水平段；Fig.3 Oblique-coronal CT of temporal bone revealing the C2 segment of RICA pass through the tympanic cavity without bony covering.

圖4 虛線及陰影部分表示正常頸內(nèi)動(dòng)脈的垂直部，CTA重建：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈巖段垂直部缺失，異位頸內(nèi)動(dòng)脈緊鄰錘骨柄；左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈未見異常。Fig.4 CTA reconstruction images show duplication of the internal carotid arteries bilaterally with the shaded dashed part representing the normal vertical segment of the RICA and the part abutting malleus handle representing the aberrant segment of the RICA.The left ICAis normal.

2 討論

耳鳴是指在無相應(yīng)的外界聲源或電刺激的情況下，在主觀上感覺耳內(nèi)或顱內(nèi)有聲音的存在，根據(jù)耳鳴是否具有節(jié)律性分為搏動(dòng)性耳鳴和非搏動(dòng)性耳鳴。搏動(dòng)性耳鳴又可分為血管性和非血管性，其中血管性搏動(dòng)性耳鳴較為常見，表現(xiàn)為與心臟跳動(dòng)節(jié)律相一致的耳鳴。常見的病因包括動(dòng)靜脈瘺（乙狀竇、橫竇、海綿竇及面頰部動(dòng)靜脈瘺）、特發(fā)顱內(nèi)高壓綜合征、高位頸靜脈球、頸靜脈球體瘤、鼓室球瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、乙狀竇憩室、上半規(guī)管骨裂、動(dòng)脈走行異常、鐙骨動(dòng)脈未閉、頸內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化或狹窄[1-5]等等。

本例患者右側(cè)異位頸內(nèi)動(dòng)脈屬于動(dòng)脈走行異常的一種。Bouthillier等[6]根據(jù)血流方向?qū)㈩i內(nèi)動(dòng)脈分為七段。其中巖段（C2段）行走于頸內(nèi)動(dòng)脈管內(nèi)，與鼓室之間存在骨性間隔，按其行走方向可分為三部分，分別是垂直部、彎曲部以及水平部。異位頸內(nèi)動(dòng)脈[7]又稱為迷行巖段頸內(nèi)動(dòng)脈，是指頸內(nèi)動(dòng)脈管與鼓室間骨壁缺損，或巖段垂直部缺失，頸內(nèi)動(dòng)脈直接通過鼓室內(nèi)延續(xù)到巖骨水平段，以上兩種情況均可伴有下鼓室管擴(kuò)張。因頸內(nèi)動(dòng)脈裸露于鼓室內(nèi)，緊鄰血管的鼓膜或聽骨鏈將血管搏動(dòng)聲響傳導(dǎo)至耳蝸形成搏動(dòng)性耳鳴。該患者CTA成像結(jié)果提示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈巖段（C2段）垂直部缺失，錘骨柄緊鄰異位血管。

影像學(xué)檢查是明確搏動(dòng)性耳鳴病因的重要手段。常用檢查方法有 MRI、MRV,MRA、CT、CTA、DSA等。其中CTA在顯示血管走行，顳骨及其周圍解剖關(guān)系上優(yōu)于MR。目前血管搏動(dòng)性耳鳴的治療方法包括手術(shù)治療，介入治療、伽馬刀及藥物治療，耳鳴習(xí)服療法等，臨床上各種類型的動(dòng)靜脈瘺、頸靜脈球體瘤、鼓室球瘤、乙狀竇憩室、上半規(guī)管骨裂等，主要通過手術(shù)、介入治療[8]。特發(fā)顱內(nèi)高壓綜合征，頸內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化或狹窄所致的搏動(dòng)性耳鳴，則首選藥物治療。針對明確由異位頸內(nèi)動(dòng)脈引起的搏動(dòng)性耳鳴，有學(xué)者提出在聽小骨與異位ICA之間放置軟骨墊或硅膠墊；為緩解耳鳴同時(shí)也為了保護(hù)異位ICA，將異位ICA內(nèi)移至鼓岬內(nèi)，并用移植物覆蓋其上，或去除緊貼ICA部分聽骨、鼓膜[9，10]。目前異位ICA的治療仍存在爭議性，在未明確鼓室內(nèi)存在異位ICA情況下，應(yīng)盡量避免行鼓室穿刺，中耳手術(shù)等有創(chuàng)操作，以免造成災(zāi)難性后果[11]。

僅由鼓室內(nèi)異位ICA所致的搏動(dòng)性耳鳴，耳鳴出現(xiàn)的時(shí)間往往較早，且易被忽略。部分患者因自幼就有搏動(dòng)性耳鳴，誤認(rèn)為搏動(dòng)性耳鳴是與生俱來的，其他人也同樣存在的。因此這一類鼓室內(nèi)異位ICA所致的搏動(dòng)性耳鳴在臨床上并不一定被發(fā)現(xiàn)。本病例中患者搏動(dòng)性耳鳴發(fā)病的時(shí)間與高血壓、糖尿病等疾病的出現(xiàn)相關(guān)，由此推測該患者搏動(dòng)性耳鳴不僅與異位ICA相關(guān)，也可能與高血壓、糖尿病、動(dòng)脈粥樣硬化相關(guān)。在鼓室內(nèi)異位ICA存在的情況下，動(dòng)脈管腔的病變使血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生改變，從而使之前不被感知或被忽略的動(dòng)脈搏動(dòng)形成病理性搏動(dòng)性耳鳴。因此，在治療內(nèi)科疾病后，雖仍有搏動(dòng)性耳鳴，但癥狀已明顯緩解。

搏動(dòng)性耳鳴作為諸多耳部及顱內(nèi)外疾病的共同臨床表現(xiàn)，不但能影響患者生活質(zhì)量，甚至可導(dǎo)致嚴(yán)重的失眠或自殺。搏動(dòng)性耳鳴的診斷及鑒別診斷較為復(fù)雜，且有可能存在多因素致病的情況，在臨床工作中應(yīng)對搏動(dòng)性耳鳴的患者進(jìn)行詳細(xì)地問病查體，完善必要的影像學(xué)檢查，針對不同的病因，采取不同的治療方法，以緩解患者的痛楚，提高生活質(zhì)量。