劉貝貝王建朝徐百成陳遲李淑娟郭玉芬*

1蘭州大學第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（蘭州730030）

2甘肅省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（蘭州730030）

內耳畸形是引起先天性感音神經性聾的常見原因之一，約20%-30%的先天性感音神經性聾患者可以通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)內耳骨迷路結構異常[1]。對于先天性內耳畸形的患者，接受人工耳蝸植入手術可能存在療效不確定、術中發(fā)生意外以及術后并發(fā)癥等諸多風險。為探討內耳畸形與人工耳蝸植入的相關問題，我們選取2012-2017年在我科確診為雙側重度及極重度感音神經性聾并行人工耳蝸植入術的患者604例，針對其臨床特征和影像學表現(xiàn)（包括顳骨HRCT、頭顱MRI及內耳水成像等）進行回顧性分析，研究內耳畸形患者的人工耳蝸植入術相關問題，現(xiàn)將資料總結如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料

以2012-2017年在蘭州大學第二醫(yī)院診斷為雙側重度及極重度感音神經性聾并接受人工耳蝸手術的共604例患者為研究對象，所有患者均來自甘肅省，影像學資料主要來源于我院放射科，部分由患者在外院完成。其中男317例，女287例，年齡11月-16歲，平均年齡3.64±2.60歲，手術中植入人工耳蝸的型號包括Cochlear CI24R（CA）、Cochlear Freedom（CI24RE(CA))、MED-EL Sonata以及 AB Advence Hi Res 90K共四種。

1.2 聽力學及影像學資料

1.2.1 聽力學檢查

對所有患者均行聲導抗、聽性腦干反應（auditory brainstem response，ABR）、聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應（auditory steady state response，ASSR）及畸變產物耳聲發(fā)射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE）等聽力學檢查。其中1歲以內患兒加做1000Hz探測音聲導抗測試。因大部分研究對象手術年齡偏小，無法得出準確的術前純音聽閾測定（pure tone audiomctry，PTA）結果，主要根據(jù)客觀聽力學結果來預估其聽閾。根據(jù)ASSR聽反應閾與小兒行為測聽預估聽閾的校正因子（如表1），將正常聽力級（nHL）換算為預估聽力級（eHL）[2,3]，結合患者的ABR結果來預估患者的平均聽閾。其中ABR氣導以V波反應閾作為聽閾判斷標準，本組所有患者的雙耳平均聽閾＞71dB eHL。

表1 ASSR聽反應閾與小兒行為測聽聽敏度的校正因子Table 1 Correction factors forASSR auditory response threshold and Pediatric Behavioral audiometry sensitivity

1.2.2 影像學檢查

本組所有患兒均行顳骨HRCT、頭顱MRI及內耳水成像等檢查。

1.3 內耳畸形分類標準采用senuaroglu2010標準[4]

1.3.1 耳蝸畸形：

（1）Micheal畸形

（2）耳蝸未發(fā)育

（3）共同腔畸形

（4）耳蝸發(fā)育不全

（5）耳蝸不完全分隔（IP）型

1.3.2 耳蝸形態(tài)正常的內耳畸形：

（1）前庭及半規(guī)管畸形

（2）前庭水管擴大：HRCT表現(xiàn)為：前庭水管中段管徑超過1.5mm[5]，MRI表現(xiàn)為內淋巴囊和/或內淋巴管擴大。

1.3.3 內聽道（Internal auditory canal，IAC）畸形 判斷標準為：IAC直徑≥8mm為擴大，≤2mm為狹窄，若6mm＜IAC＜8mm，但無臨床癥狀，則屬正常變異[6]。

1.4 “鐙井噴”判斷標準：

Loundon等[7]將人工耳蝸植入手術鼓階開放過程中的淋巴液流動情況分為五級：0級，未見淋巴液溢出；1級，開窗后淋巴液溢出后立即停止；2級，開窗后淋巴液在蝸管內波動；3級，開窗后淋巴液持續(xù)波動，少量溢出；4級，開窗后淋巴液持續(xù)大量溢出，時間超過1分鐘。本研究中“鐙井噴”僅僅指Loundon定義的4級。

2 結果

分析共604例患者的CT及MRI資料，內耳畸形共170例（330耳），內耳畸形的檢出率為27.32%（330/1208）。其中雙側內耳畸形共160例（94.12%），單側內耳畸形10例（5.88%）。

2.1 耳蝸畸形

170例（330耳）先天性內耳畸形中，耳蝸畸形占46.67%（154/330），如表2。

表2 330耳先天性內耳畸形的分類及分布Table 2 Classification and distribution of congenital inner ear malformations in 330 ears

2.1.1 Micheal畸形和耳蝸未發(fā)育

Micheal畸形和耳蝸未發(fā)育各1例，均為單側發(fā)病，其中1例對側表現(xiàn)為耳蝸發(fā)育不全I型，另一例對側表現(xiàn)為前庭水管擴大、半規(guī)管缺如。

2.1.2 共同腔畸形

共同腔畸形2例（3耳），1例表現(xiàn)為雙側發(fā)病，另1例單側發(fā)病，同時伴有內聽道擴大，對側表現(xiàn)為不完全分隔I型。

2.1.3 耳蝸發(fā)育不全

耳蝸發(fā)育不全患者共13例（19耳），其中4耳伴有前庭及半規(guī)管發(fā)育不全（57.14%）。耳蝸發(fā)育不全I型7例（9耳），占耳蝸發(fā)育不全的47.37%（9/19），耳蝸發(fā)育不全II型2例（3耳），占耳蝸發(fā)育不全的15.79%（3/19），耳蝸發(fā)育不全III型4例（7耳），占耳蝸發(fā)育不全的36.84%（3/19）。

2.1.4 耳蝸不完全分隔（IP）

共68例（130耳），IP-I型共5例（9耳），占6.92%（9/130），僅有1耳伴有前庭水管擴大。IP-II型，共60例（116耳），占89.23%（116/130），其中90耳（77.59%）伴有前庭水管擴大。IP-III型，共3例（5耳），占3.85%（5/130）。

2.2 耳蝸形態(tài)正常的內耳畸形

在170例（330耳）先天性內耳畸形中，耳蝸形態(tài)正常的內耳畸形占50.91%（168/330）。

2.2.1 前庭及半規(guī)管畸形

單純前庭及半規(guī)管畸形7例（10耳），表現(xiàn)為前庭囊狀擴張，半規(guī)管短小、粗大或缺如。

2.2.2 前庭水管畸形

132例（254耳）提示伴有前庭水管擴大，占先天性內耳畸形的76.97%（254/330），是最常見的先天性內耳畸形。其中耳蝸形態(tài)正常的前庭水管畸形158耳，占內耳畸形的47.88%（158/330）。

2.3 內聽道（IAC）畸形

單純IAC畸形8耳，其中IAC狹窄6耳（75%），IAC擴大2耳（25%）。

2.4 內耳畸形患者人工耳蝸植入術中情況

在170例（330耳）內耳畸形患者中，共218耳行人工耳蝸植入術（其中41例為雙側植入），均采取常規(guī)面隱窩入路，共同腔畸形、IP-I型和IP-III型采用短、直電極，內聽道狹窄采用彎電極，其余大多數(shù)患者則采用了標準電極。共有16耳術中觀察到“鐙井噴”，其發(fā)生率為7.34%。4耳伴有面神經走行異常，主要表現(xiàn)為面神經垂直段前移、垂直段骨管部分缺如及垂直段呈樹杈樣變異，4耳圓窗龕位置及形態(tài)異常，表現(xiàn)為圓窗龕缺如或位置偏后，3耳電極植入困難（其中1耳植入時明顯阻力，后全部植入；1耳靠外側1對電極未植入，術后靠外側3對電極未引出神經反應（neural response telemetry，NRT）；1耳3對電極未植入），如表3。

2.5 內耳畸形患者人工耳蝸植入術后并發(fā)癥

1例大前庭水管綜合征患者術后出現(xiàn)眩暈，對側聽力下降，1例IP-II型患者術后出現(xiàn)切口感染，所有患者術后均未出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏，面癱等其它并發(fā)癥。

表3 內耳畸形患者人工耳蝸植入術中情況Table 3 Status of cochlear implant in patients with inner ear malformation

3 討論

在人類胚胎發(fā)育至28周左右內耳的發(fā)育已經完成，因此一般認為先天性內耳畸形是發(fā)生在胚胎發(fā)育28周之前的不同階段，因為遺傳因素、病毒感染及其他不良理化因素所導致內耳結構和功能異常的一組疾病，其在人群中的發(fā)病率約為1/2000-1/6000[8]。

3.1 內耳畸形的分類、分布及臨床應用價值

根據(jù)sennaroglu 2010耳蝸畸形分類標準，本研究中內耳畸形在CI（Cochlear Implantation,CI）患者中的檢出率為27.32%，與國內外報道基本相符[1,9,10]。其中，前庭水管擴大最常見，占先天性內耳畸形的47.88%，其次為IP型，占39.39%。Micheal畸形和耳蝸未發(fā)育是比較嚴重的內耳畸形，其區(qū)別在于有無前庭結構的存在，但二者均是CI的絕對禁忌癥，聽覺腦干植入（ABI）被認為是這兩類患者聽力重建的唯一有效方法。在本樣本中僅有的2例Micheal畸形和耳蝸未發(fā)育均為單側發(fā)病，只能選擇畸形較輕的另外一側完成手術。共同腔畸形主要表現(xiàn)為耳蝸與前庭融合為單腔，無內部結構分化，在本研究中檢出率為0.91%。嚴重內耳畸形在本樣本中檢出率較低，這是因為在早期術前評估過程中，部分嚴重內耳畸形患者因為不具備CI條件或者考慮到術后療效的不確定性而未接受CI。

現(xiàn)階段，人工耳蝸植入術是雙側重度及極重度感音神經性聾患者聽力重建的唯一有效手段。先天性內耳畸形的患者在進行CI時，可能更容易遇到面神經畸形、圓窗龕形態(tài)異常等中耳變異，也會出現(xiàn)腦脊液耳漏、“鐙井噴”、電極植入困難等問題，因此這些患者在手術之前需要考慮手術入路、電極種類及手術時機等問題[11]。采用對手術有指導價值、容易操作的內耳畸形分類方法對該類患者進行精準的評估，顯得尤為必要。早期人們普遍接受的是Jackler[12]在1987年的分型方法，后來隨著影像技術的不斷進步，CT和MRI可以清晰地顯示內耳的骨迷路結構，在Jackler分型的基礎上，Sennaroglu[13,14]將內耳畸形按照耳蝸畸形骨迷路的殘留形態(tài)、畸形的嚴重程度以及伴隨的前庭半規(guī)管畸形進行分類。該分類的最大優(yōu)點是強調內耳骨迷路的形態(tài)近似度，與CI對內耳的空間和形態(tài)要求強烈吻合，因此逐步為大多數(shù)專業(yè)人員接受。

3.2 內耳畸形在CI術中可能出現(xiàn)的風險及術后并發(fā)癥

擬行CI的患者，術前充分評估和了解內耳的發(fā)育情況，是間接了解和評估術中可能出現(xiàn)風險的重要手段。共同腔畸形常伴有內聽道、聽神經發(fā)育及面神經走行異常，因此在進行CI前，需要結合CT和MRI的檢查結果綜合判斷，評估聽神經的發(fā)育情況以及判斷面神經的走行。據(jù)統(tǒng)計共同腔畸形患者伴面神經走行異常的概率高達33%-52.3%[15]，同時共同腔畸形因為缺乏蝸孔，所以共同腔容易與內聽道相通，這類患者在手術中采用常規(guī)經乳突面隱窩手術入路需要小心保護面神經，術中出現(xiàn)“鐙井噴”及術后腦脊液耳漏的風險較高。本研究中，共同腔畸形2例（2耳）進行了CI，1耳伴有面神經走行異常，1耳術中出現(xiàn)“鐙井噴”，術后均未發(fā)生腦脊液耳漏等并發(fā)癥。

耳蝸發(fā)育不全常伴有面神經走行異常，本研究中9例（9耳）耳蝸發(fā)育不全患者進行了CI，2耳面神經走行異常，3耳圓窗龕形態(tài)或位置異常，1耳術中發(fā)生“鐙井噴”。

IP-I型和IP-III型蝸軸缺如，IP-I型在內聽道及耳蝸之間可能會出現(xiàn)骨質缺損，IP-III型則耳蝸底周與內聽道之間無間隔，因此IP-I型和IP-III型在CI術中發(fā)生“鐙井噴”的可能性大。本研究中，5例（5耳）IP-I型和2例（2耳）IP-III型患者接受CI，2耳IP-I型和所有的IP-III型術前顳骨CT提示內聽道與耳蝸之間骨質缺損，術中2耳IP-I型和1耳IP-III型出現(xiàn)“鐙井噴”，其中IP-I型“鐙井噴”的發(fā)生率為40%。IP-III型與X染色體缺失有關[16]，屬于X連鎖隱性遺傳疾病，這類畸形中常常伴隨著面神經走形的異常[17]，本研究中1耳出現(xiàn)面神經走行異常，其發(fā)生率為50%，因此，對于IP-III型的患者，術中應警惕面神經發(fā)育異常和“鐙井噴”的風險。IP-II型為不完全分隔畸形中最為常見的類型，常伴有前庭水管擴大，由于“第三窗”效應，即前庭水管傳導腦脊液壓力至耳蝸[18]，在CI術中開窗后可以看到腦脊液波動。116耳IP-II型患者中，90耳（77.59%）伴有前庭水管擴大，54耳行CI手術，其中一半（27/54）的患者開窗后可見腦脊液波動，7.41%（4/54）出現(xiàn)“鐙井噴”。針對IP這一類畸形，在CI術前應仔細區(qū)分，其中，IP-I型和IP-III型因無蝸軸及分隔，術后康復效果差于IP-II型[19]。

對于IAC擴大的患者，要特別注意IAC與耳蝸、前庭底部的骨性分隔是否完整，部分患者可能伴隨有內耳-蛛網膜下腔瘺，CI術中“鐙井噴”的發(fā)生率明顯增加[20]。本研究中，內聽道擴大2耳，術前影像學檢查提示耳蝸與前庭底部的骨性分隔未見明顯缺損，術中未發(fā)生明顯的“鐙井噴”。

術中腦脊液漏和術后眩暈是前庭水管擴大患者行CI術最常見的并發(fā)癥[21]。117耳單純前庭水管擴大行CI術后，5.13%（6/117）發(fā)生“鐙井噴”，1耳術后出現(xiàn)眩暈伴惡心、嘔吐，對側聽力下降明顯，所有患兒術后均未出現(xiàn)腦脊液漏和腦膜炎。CI術后并發(fā)腦脊液漏或腦膜炎的概率非常低，但可能危及生命，術中發(fā)生“鐙井噴”則會增加腦脊液漏及顱內感染的風險。因此，對于內耳畸形的CI患者，應重視術后腦脊液漏及顱內感染的預防，尤其是術中發(fā)生“鐙井噴”的患者。并且，術中發(fā)生“鐙井噴”也會增加電極植入的難度，我們的經驗是此類患者在打開鼓階后，不應急于植入電極，而是待腦脊液涌出，壓力穩(wěn)定后，再緩慢植入電極，然后用少許肌肉組織封閉圓窗及鼓階造孔，防止術后腦脊液漏及顱內感染。本組中所有患者術后均未出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎等并發(fā)癥。

3.3 內耳畸形手術入路和植入電極的選擇

共同腔畸形、IP-I型和IP-III型經常表現(xiàn)為蝸軸完全缺狹窄如，宜選用短、直電極，不僅可以使電極接觸盡可能多的螺旋神經節(jié)細胞，而且可降低電極植入內聽道的風險。Graham[22]等通過組織病理學研究認為共同腔畸形的corti器、聽神經成分及血管紋均位于共同腔的外側壁，所以這樣的患者應該選擇能夠貼壁的耳蝸電極，而通常的標準電極容易植入內聽道。目前共同腔畸形常用的手術入路有2種：①常規(guī)面隱窩入路；②經乳突迷路切開入路，多數(shù)學者經乳突迷路切開入路并采用特制電極或短電極可最大程度提高術后康復效果及減少并發(fā)癥[23,24]。本研究中共2例（2耳）共同腔患者接受CI，均采用常規(guī)面隱窩入路，MED-EL Sonata短電極，電極順利植入，術后未出現(xiàn)腦脊液耳漏、腦膜炎等并發(fā)癥。耳蝸發(fā)育不全因耳蝸轉數(shù)少于正常，一般推薦使用短電極。本研究中9例（9耳）耳蝸發(fā)育不全患者進行了CI，均采用常規(guī)面隱窩入路，1耳選用Cochlear CI24R（CA）直電極，植入鼓階時阻力明顯，后全部植入，6耳選用MED-EL Sonata短電極，電極，電極植入順利，2耳選用Cochlear Freedom彎電極，其中1耳植入時明顯阻力，2對電極未植入，術后靠外側3對電極未引出NRT。對于IAC狹窄的患者，則術前應進行全面綜合的評估并選擇助聽效果有效或行為測聽較好的一側手術，電極宜選擇能夠環(huán)抱蝸軸的彎電極[25]。單純的前庭半規(guī)管畸形、前庭水管擴大、IP-II型及內聽道擴大則采取常規(guī)面隱窩入路，標準電極植入。

4 小結

內耳畸形是引起先天性感音神經性聾的常見原因之一，無論是耳外科醫(yī)師、聽力師還是言語康復師，都應重視這一類疾病。在CI術前開展精準的先天性內耳畸形的分類，不僅對了解先天性內耳畸形在重度及極重度感音神經性聾患者中的構成及病因診斷有一定的意義，而且可以準確評估并充分處理術中、術后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。而下一步，我們將對不同分類的內耳畸形患者接受CI后的聽覺言語康復效果進行隨訪和研究，這將為耳外科醫(yī)師對此類患者干預措施的制定及術后的聽覺言語康復效果評估提供理論支持。