袁麗瓊

軟組織巨細胞瘤 （giant cell tumor of soft tissue，GCT-ST）系指具有局部復(fù)發(fā)和低度惡性潛能，在臨床及組織病理學(xué)上與骨巨細胞瘤相似的罕見軟組織腫瘤， 常見病變部位為四肢和軀干。 本文報道1 例顱內(nèi)硬膜外GCT-ST 臨床、影像與病理資料，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，探討顱內(nèi)GCT-ST 的影像診斷及鑒別診斷。

1 一般資料

病人男性，46 歲， 無明顯誘因左側(cè)聽力下降3個月，間歇性左側(cè)頭面部疼痛10 d，外院頭顱CT 檢查左側(cè)顳部腫物， 為進一步診治來我院就診。 既往無特殊病史，生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹未見異常。

2 檢查方法

2.1 CT 采用Toshiba Aquilion 64 層螺旋CT 設(shè)備，掃描范圍自眉弓至枕骨下緣，管電壓120 kV，自動管電流（50 mA），層厚1 mm，層間距1 mm。

2.2 MRI 采用Philips Achieva 1.5 T 超導(dǎo)MR 設(shè)備，掃描范圍自顱底至顱頂。掃描序列及參數(shù)：快速自旋回波（TSE）序列行T1WI（TR/TE 400～600 ms/12 ms）及T2WI（TR/TE 3 000～4 000 ms/90 ms）檢查，層厚5～6 mm，層間距1.0 mm；T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（FLAIR）序列（TR/TI/TE 8 500 ms/2 400 ms/100 ms）；點分辨波譜（PRESS）序列行多體素1H-MRS 波譜采集（TR/TE 2 200 ms/144 ms），體素1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm。對比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA， 劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量），經(jīng)肘靜脈注射對比劑（注射流率2.5 mL/s）后行橫斷面、冠狀面及矢狀面T1WI 抑脂序列掃描。

3 結(jié)果

3.1 影像表現(xiàn) CT 平掃顯示左側(cè)顳部囊性低密度影，呈分葉狀，邊界較清晰，邊緣及內(nèi)部見高密度分隔及包膜，鄰近左側(cè)顳骨局部骨質(zhì)變薄、毛糙。平掃+增強MRI 顯示左側(cè)顳部囊性腫物，T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號，T2FLAIR 呈等信號， 其內(nèi)見低信號分隔，邊界清晰，大小為2.3 cm×2.7 cm×4.5 cm；周圍腦組織輕度受壓改變，占位效應(yīng)不明顯，鄰近骨質(zhì)未見異常。 增強檢查可見邊緣及分隔強化（圖1A-G）。1H-MRS 提示多體素基線不穩(wěn)，未見明確波峰形成。

3.2 手術(shù)及病理 術(shù)中見腫物位于左側(cè)顳部，以顳極為主，腫物質(zhì)地柔軟，部分呈沙礫狀，顏色部分灰白、部分暗紅，完整切除，硬膜下無受累。 術(shù)后病理：瘤組織由多核巨細胞和單核基質(zhì)細胞組成， 多核巨細胞均勻分布于短梭形基質(zhì)細胞之間， 另局部可見大小不等的血管結(jié)構(gòu)(圖1H)。 免疫組化：CK （±），EMA（-），Vimentin(+)，CD68（+），GFAP(-)，S-100（-），Neu-N（-），P53（±），Ki-67(10%)，HMB-45（±），Melan-A（±），CD31（-），CD34（+），F(xiàn)li-1（-），診斷為左側(cè)顳部硬膜外軟組織巨細胞瘤。 術(shù)后半年復(fù)查顱腦MRI 未見明顯局部復(fù)發(fā)及其他惡性征象。

4 討論

4.1 臨床及病理特征 GCT-ST 是一種罕見的軟組織腫瘤，由Salm 等[1]首次報道，隨后Folpe 等[2]提出該類腫瘤具有低度惡性潛能， 而非完全良性或惡性腫瘤。 2000 年Oliveira 等[3]和O’Connell 等[4]提出這類腫瘤完全切除后具有良好的臨床預(yù)后， 其局部復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移率低。 在此期間對GCT-ST 的定義及分類存在爭議，2002 年WHO 將其歸類于軟組織腫瘤；2013 年正式命名為“軟組織巨細胞瘤”。 GCT-ST是一種特殊類型腫瘤， 在臨床及組織病理學(xué)上與骨巨細胞瘤相似，具有局部復(fù)發(fā)及低度惡性潛能，部分可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移[5]。 GCT-ST 發(fā)病年齡廣泛，以中老年人多見， 男女發(fā)病比例無差異。 以四肢軟組織最多見，軀干、頭及頸部次之，少數(shù)發(fā)生于深部組織及其他部位，發(fā)生于顱內(nèi)者僅見1 例報道[6]，發(fā)生于食管、肺、縱隔、肝臟、腹膜后、睪丸及子宮的多見個案報道。 本例為46 歲中年男性病人，顱內(nèi)硬膜外單發(fā)腫塊，此前未見報道。 尚等[7]報道了1 例全身多發(fā)GCT-ST，可見此病全身各處均可發(fā)生，由于發(fā)病率低， 發(fā)病機制尚不明確， 有待大量病例綜合分析研究。 GCT-ST 多為無痛性腫塊，生長速度不一，本例腫瘤位于左顳部硬膜外，病人以“聽力下降，頭面部間歇性疼痛”就診，考慮為腫瘤壓迫周圍組織引起。組織病理學(xué)上主要由2 種細胞組成，即破骨樣多核巨細胞和卵圓形或梭形基質(zhì)細胞；此外，多核巨細胞散在均勻分布于基質(zhì)細胞中； 免疫組化提示Vimentin及CD68 陽性為其診斷要點。 上述病理表現(xiàn)與本例病理結(jié)果相符。 本例CD34 陽性與文獻報道結(jié)果不一致[5，8-11]，考慮可能與瘤體內(nèi)的多發(fā)大小不等血管結(jié)構(gòu)有關(guān)。

圖1 左顳部硬膜外軟組織巨細胞瘤。 A、B 圖，CT 平掃可見左顳部顱板下見橢圓形囊性病變，其內(nèi)可見包膜及分隔；B 圖，骨窗示病變鄰近顱骨受壓變薄，未見明顯骨質(zhì)破壞。C 圖為T1WI 橫斷面影像，左顳部病變呈低信號；D 圖為T2WI 橫斷面影像，左顳部病變呈高信號；E 圖為橫斷面T2 FLAIR，病變呈等信號，并見低信號分隔；F、G圖分別為T1WI 抑脂增強橫斷面及冠狀面影像，可見病灶邊緣及分隔強化。 H 圖為病理圖（HE，×200）。

4.2 影像表現(xiàn) GCT-ST 多以實性成分為主， 可伴有出血、囊變、壞死及含鐵血黃素沉著，與骨巨細胞瘤影像表現(xiàn)相似。 甘等[12]報道1 例大腿皮下GCTST，為囊實性病變，以囊性成分為主，病灶內(nèi)合并大量出血； 增強MRI 可見實性成分及囊壁明顯強化。本例表現(xiàn)為多囊性病變，與前者相符，但病變內(nèi)未見明顯實性成分顯示；鄰近腦實質(zhì)受壓改變，未見腦組織水腫，屬腦外間隙腫物；病灶呈膨脹性生長，內(nèi)見多個分隔， 增強MRI 可見病變邊緣及分隔強化，與骨巨細胞瘤的影像特點相似。 本例病人左側(cè)顳骨未見明顯骨質(zhì)破壞征象，因此考慮組織來源為軟組織。1H-MRS 檢查顯示多體素基線不穩(wěn)， 未見明確波峰形成， 分析原因可能為受磁場不均勻性影響導(dǎo)致基線不穩(wěn)；此外，腦腫瘤在MRS 分析中均存在標志物的升高、降低或標志物比值的改變[13]，本例病變未見明確波峰，可以除外腦內(nèi)腫瘤可能性，但對于病變組織來源的確定缺乏特異性。

4.3 鑒別診斷 本例屬腦外囊性腫物，需與表皮樣囊腫、囊性腦膜瘤、神經(jīng)源腫瘤囊性變等鑒別。 ①表皮樣囊腫： 又稱膽脂瘤或珍珠瘤， 內(nèi)含豐富的角蛋白、膽固醇結(jié)晶、脂類物質(zhì)和鈣化等，顱內(nèi)病變好發(fā)于中線或中線旁，橋小腦角區(qū)為最常見發(fā)生部位，在MRI T2WI 及DWI 序列上呈明顯高信號，易于鑒別。②囊性腦膜瘤：多為單囊性改變，具有腦膜瘤的特征表現(xiàn)， 增強檢查可見硬膜尾征。 ③神經(jīng)源性腫瘤囊性變：多位于顱神經(jīng)走行區(qū)域，橋小腦角區(qū)為其好發(fā)部分，具有沿神經(jīng)走行方向生長特性，可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)走行區(qū)管道的增寬或擴大，可茲鑒別。

顱內(nèi)軟組織細胞瘤實屬罕見， 本例術(shù)前考慮為良性腫瘤，表皮樣囊腫或囊性腦膜瘤，未曾考慮軟組織來源腫瘤， 在今后腦外囊性腫物鑒別診斷中應(yīng)想到有軟GCT-ST 的可能。

專家點評（武漢大學(xué)人民醫(yī)院 陳軍）：軟組織巨細胞瘤（GCT-ST）是一種少見腫瘤，于1972 年由Salm 首次報道并命名。按照2013 年WHO 軟組織腫瘤分類，其被歸入“所謂的纖維組織細胞性腫瘤”中的中間性（偶見轉(zhuǎn)移型）。 該病以逐漸增大的無痛性腫塊為常見表現(xiàn), 平均診前病程為6 個月，確診依靠病理。免疫組化提示Vimentin 及CD68 陽性，腫瘤細胞偶爾出現(xiàn)CK 和S-100 蛋白局灶陽性，Des 及CD31 陰性為本病診斷要點。本文總結(jié)了GCT-ST 的主要影像表現(xiàn)，病灶呈腫塊樣，邊界較清晰。CT 上呈等、稍低密度影，可見分隔。 MRI 檢查T1WI 上呈低信號，T2WI 上呈高信號，增強掃描病灶呈弱-中等強化，囊性壞死區(qū)無強化。對于均質(zhì)性的GCT-ST 通過1H-MRS 可以區(qū)分其是發(fā)生在腦內(nèi)還是腦外； 當腫瘤囊變成分較多時，因波譜譜線不穩(wěn)定，1H-MRS 無診斷價值。 依據(jù)DWI 的ADC 值可以估計顱內(nèi)腫物的良惡性， 但無法定性診斷。 利用動脈自旋標記成像通過腦血流量高低可以判斷腫物的性質(zhì)， 并排除血管性病變的可能。除了文中提到的需鑒別的疾病，GCT-ST 還要注意與多形性膠質(zhì)母細胞瘤、 節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤、多形性黃色瘤型星形細胞瘤、囊性少突膠質(zhì)細胞瘤等鑒別，這些病人常常伴有臨床的癲癥狀，可以此作為鑒別點。因此，GCT-ST 鑒別時不但以影像上特征性的強化形態(tài)為重要鑒別點， 還應(yīng)結(jié)合臨床資料及實驗室檢查。