倪穩(wěn)，楊能紅

（1.貴州醫(yī)科大學(xué) 臨床醫(yī)學(xué)院，貴州 貴陽(yáng) 550025；2.貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 肝膽外科，貴州 貴陽(yáng)550000）

胰腺脈管瘤（pancreatic hemolymphangioma）是一種罕見(jiàn)的良性胰腺囊性腫瘤，大約占胰腺腫瘤的0.1%[1]。貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院于2018年3月收治一例胰腺脈管瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例

患者女性，72歲，因上腹疼痛1年余入院，查體左上腹輕微壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查血及尿常規(guī)、血生化、凝血功能、CEA、CA19-9、AFP無(wú)異常。超聲示胰頭不均質(zhì)低回聲占位，CT檢查見(jiàn)胰頭團(tuán)片狀低密度影，大小約3.5 cm×4.5 cm，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，但始終低于同期周?chē)认賹?shí)質(zhì)（圖1A～D），PET/CT示胰頭病變18F-FDG攝取增高，最大SUV 4.7（圖1E）。伴2型糖尿病11年，原發(fā)性高血壓1月余，20年前行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)。入院時(shí)血糖、血壓控制可。自訴對(duì)磺胺類(lèi)過(guò)敏。術(shù)前診斷：胰腺腫瘤。于2018年3月27日行剖腹探查術(shù)+胰十二指腸切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)胰頭部一外生性腫塊，大小約4.0 cm×4.0 cm×5.0 cm，質(zhì)韌，包膜完整，余胰腺質(zhì)地可，探查腹腔未見(jiàn)明顯轉(zhuǎn)移灶，行胰十二指腸切除術(shù)，大體剖開(kāi)腫塊呈灰白色。術(shù)后病理示：胰頭脈管瘤（圖1F）。

討論

胰腺脈管瘤是一種起源胰腺間質(zhì)組織的良性囊性腫瘤，因組織學(xué)上含血管和淋巴管成分，又稱為胰腺血管淋巴管瘤。首例胰腺脈管瘤由Couinaud等于1966年報(bào)道，其占胰腺腫瘤比例不足0.1%，多見(jiàn)于女性，各年齡階段均可發(fā)生，腫瘤多位于胰頭部。胰腺脈管瘤患者缺乏特異性臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，腫瘤體積小時(shí)常因體檢發(fā)現(xiàn)，多數(shù)患者因腫瘤體積增大壓迫周?chē)M織表現(xiàn)為不同程度腹痛、腹脹及腹部包塊等就診，診斷主要依靠影像學(xué)檢查，病理學(xué)檢查為金標(biāo)準(zhǔn)[1-2]。

影像學(xué)診斷對(duì)腫瘤定位、定性評(píng)估具有一定指導(dǎo)作用。脈管瘤影像表現(xiàn)多種多樣，超聲檢查常呈不均勻低回聲征像，亦可為多房囊實(shí)性分隔狀，CT平掃一般表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)性密度，MR檢查常表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，CT及MR增強(qiáng)常呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)分割，囊壁及間隔、囊內(nèi)實(shí)性成分常呈顯著強(qiáng)化或漸進(jìn)性強(qiáng)化灶[3-4]，這可能與瘤體內(nèi)血管及淋巴管破裂、融合有關(guān)。而以上手段均不能較好的將胰腺脈管瘤區(qū)別于其他胰腺囊性腫瘤[5]（pancreatic cystic neoplasms，PCNs）。近年來(lái)，超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活組織檢查術(shù)（EUS-FNA）被廣泛用于消化系統(tǒng)病變，它經(jīng)內(nèi)鏡實(shí)時(shí)觀察并避開(kāi)血管和重要臟器，準(zhǔn)確定位病變位置，通過(guò)對(duì)病變穿刺物進(jìn)行病理學(xué)檢查，以確定病變的性質(zhì)及分類(lèi)和風(fēng)險(xiǎn)分層腫瘤，是一種相對(duì)安全的檢查。對(duì)于PCNs，EUS-FNA診斷有較高的特異性（94%～97%），但敏感性差異較大（51%～81%）[6-7]。有報(bào)道，PCNs患者癌變風(fēng)險(xiǎn)較正常人明顯增加，最大徑＞5 mm的PCNs癌變率是正常人的6.2倍[8]。按腫瘤生物學(xué)行為可將PCNs分為良性、低度惡性及惡性，除胰腺脈管瘤，常見(jiàn)包括漿液性囊性腫瘤、黏液性囊性腫瘤、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤、囊性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤等，它們之間的惡變率亦存在著較大差異。本例告知患者相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，患者因個(gè)人因素未行EUSFNA。Vege等[9]建議：有臨床癥狀的PCNs均具備手術(shù)切除病灶的指征；對(duì)于臨床偶然發(fā)現(xiàn)、無(wú)法精準(zhǔn)分型的無(wú)癥狀PCNs，腫瘤最大徑＞3.0 cm時(shí)惡變風(fēng)險(xiǎn)較大，若存在危險(xiǎn)因素（主胰管直徑＞10 mm，含實(shí)性成分，囊壁結(jié)節(jié)）應(yīng)考慮手術(shù)治療。本例患者因腹痛就診、腫瘤最大徑5.0 cm且囊實(shí)性改變，存在手術(shù)指征。

圖1 患者術(shù)前CT平掃+增強(qiáng)（A～D）、PET/CT（E）及術(shù)后病理學(xué)圖片（F）

因PCNs惡變率差異大，手術(shù)方式較多，均旨在徹底切除腫瘤并保護(hù)胰腺內(nèi)外分泌功能。根據(jù)醫(yī)師技術(shù)及設(shè)備條件，可選擇開(kāi)腹、腹腔鏡、機(jī)器人輔助手術(shù)。本例病灶位于胰頭，術(shù)前相關(guān)影像學(xué)檢查提示惡性可能性大，與患者及家屬溝通各治療方案后選擇胰十二指腸切除術(shù)（PD）。結(jié)合本例常規(guī)病理結(jié)果，若醫(yī)師術(shù)中認(rèn)真執(zhí)行冰凍病理檢查，則可能更改手術(shù)方式縮小手術(shù)范圍、減少創(chuàng)傷。

綜上，胰腺脈管瘤為罕見(jiàn)良性PCNs，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)特異性，影像學(xué)為主要診斷依據(jù)，但依靠影像學(xué)精準(zhǔn)將其區(qū)別于其他類(lèi)型PCNs仍較困難。EUS-FNA對(duì)明確PCNs性質(zhì)有較高且穩(wěn)定的特異性，但敏感性差異較大，對(duì)于具有臨床癥狀的PCNs、或臨床偶然發(fā)現(xiàn)，但診斷不明確且最大徑＞3 cm的無(wú)癥狀PCNs，若患者基礎(chǔ)條件良好，充分評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及收益后可考慮手術(shù)治療。由于胰腺手術(shù)創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多，尋找小創(chuàng)傷、大療效的治療方案已成為熱點(diǎn)，據(jù)術(shù)中冰凍病理結(jié)果指導(dǎo)手術(shù)切除范圍不失為有效方法。