楊志艷

（河北省秦皇島市撫寧區(qū)人民醫(yī)院，河北 秦皇島）

0 引言

心肌致密化不全（Noncompaction of Ventricular Myocardium,NVM）是以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征的一種先天性心肌發(fā)育不全的罕見(jiàn)疾病，發(fā)病率約0.0045%[1]。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外對(duì)該病逐漸認(rèn)識(shí)，該病具有家族遺傳傾向，遺傳學(xué)研究呈非單一遺傳特點(diǎn)[2]。NVM 可以單獨(dú)存在或與其他疾病并存，多數(shù)沒(méi)有臨床特征性表現(xiàn)，早期容易誤診或漏診。本文分析討論MRI 對(duì)心肌致密化不全診斷與鑒別診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 病例選擇

收集我院2008 年1～11 月經(jīng)臨床證實(shí)的2 例NVM 患者。2 例均為男性，年齡分別為41 歲、61 歲，平均年齡為51 歲。主要臨床癥狀為胸悶、氣短伴活動(dòng)后心慌。其中1 例患者有右下肢動(dòng)脈栓塞史并經(jīng)手術(shù)取栓。

1.2 檢查方法

使用的MRI 掃描系統(tǒng)為GE SINGA 1.5T 超導(dǎo)型，梯度場(chǎng)40 MT/m，切換率150 T/m/s，心臟專(zhuān)用多通道陣列線圈，對(duì)病人進(jìn)行多平面、多序列掃描。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

本組病例為中年發(fā)病，主要表現(xiàn)為胸悶、氣短，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后心慌等現(xiàn)象，B 超及心電圖均提示異常，但無(wú)特征表現(xiàn)。

2.2 MRI 對(duì)2 例NVM 診斷

2 例患者均有心臟輕度增大，側(cè)壁肌層內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則的高信號(hào)影并出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，其中1 例為左心房增大，左心室前壁、下壁、側(cè)壁及室間隔均有不同程度的增厚，另1例為左心室腔增大，左心室的側(cè)壁及室間隔基部輕度增厚。2 例均有心腔內(nèi)多發(fā)粗大、交錯(cuò)排列呈網(wǎng)狀的肌小梁結(jié)構(gòu)，小梁間深陷隱窩內(nèi)的血液與心腔相通，電影序列顯示收縮運(yùn)動(dòng)功能減弱，見(jiàn)圖1、圖2。

圖1 電影序列舒張期四腔位，左室短軸位，在左心室心尖段

圖2 可清晰觀察到粗大增多的肌小梁以及小梁間隱窩

3 討論

心肌致密化不全的發(fā)生是胚胎期心肌正常致密化過(guò)程的失敗，導(dǎo)致心腔內(nèi)隱窩的持續(xù)存在，肌小梁發(fā)育異常粗大，而相應(yīng)區(qū)域的致密化心肌形成減少，即心肌致密化不全，又稱(chēng)海綿狀心肌。心肌致密化不全是心肌的結(jié)構(gòu)和功能的異常，臨床表現(xiàn)是非特異性的，主要好發(fā)于左心室的心尖、前壁、下壁和側(cè)壁，基底段和室間隔較少受累。目前超聲心動(dòng)圖（UCG）仍然是診斷NVM 的不可缺少的工具，是篩查和確診NVM 的主要手段，但也有一定的局限性，對(duì)于肥胖、肺氣腫及右心室、心尖處顯示欠理想[3]。但近年來(lái)，心臟MRI 發(fā)展迅速，其優(yōu)良的軟組織分辨率、任意切面掃描以及多參數(shù)成像等在診斷NVM 中擁有很大優(yōu)勢(shì)，尤其N(xiāo)VM 常累及左室心尖處，而UCG 觀察心尖部又受很大限制。超聲心動(dòng)圖（UCG）及心電圖的檢查顯示這些部位具有一定的難度。MRI 對(duì)該病的診斷有較好的敏感性（86%）和特異性（99%），可用于超聲診斷不明確的情況，但時(shí)間分辨率較超聲檢查差，檢查時(shí)易受患者心率的影響。

本病的臨床表現(xiàn)多樣化，可能多年或終身無(wú)癥狀或有輕微癥狀到嚴(yán)重的致殘性心力衰竭、心律失常及血栓栓塞，絕大多數(shù)因心力衰竭就診。臨床無(wú)特殊的治療方法，主要抗心衰、抗心律失常及抗凝治療。因?yàn)镹VM 使心肌的形態(tài)發(fā)生異常，導(dǎo)致心肌功能減弱，逐漸引起心力衰竭，而累及部分較少的致密化不全心肌很有可能無(wú)臨床癥狀。臨床上又無(wú)根本的解決辦法，只是對(duì)癥治療，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，所以早期診斷很重要。但是正常成人中，近7 成有不同程度的左室肌小梁粗大現(xiàn)象，其他異常心肌病中，擴(kuò)張型心肌病可以有較多的突起的肌小梁，但在數(shù)量上與心室肌致密化不全相差甚遠(yuǎn)，也缺乏深隱的肌小梁間隙，室壁厚度均勻變薄，左心房室擴(kuò)大更明顯、左室擴(kuò)張更趨向球形化，而心肌致密化不全時(shí)室壁厚薄不均且心尖段受累。肥厚型心肌病的心室肌小梁也可以類(lèi)似心肌致密化不全的肌小梁改變，但肥厚型心肌病難以見(jiàn)到典型的深陷的肌小梁間隙。目前，心臟MRI能準(zhǔn)確分析出非致密化心肌的肌小梁和小梁隱窩，所以臨床對(duì)心肌致密化不全的診斷應(yīng)首選MRI，但也應(yīng)注意受累心肌肌小梁的部位及數(shù)量，以免過(guò)度診斷。