李秀梅

（遼寧省盤錦市中心醫(yī)院遼河院區(qū)，遼寧 盤錦 124000）

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（ADL）為一類性染色體連鎖隱性遺傳性脂代謝異常性病變。該疾病的臨床表現(xiàn)有很多種，對(duì)受試者開展影像學(xué)檢查有著重要的現(xiàn)實(shí)意義[1-2]。結(jié)合實(shí)際情況，本文全面分析核磁共振成像在腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良診斷中的價(jià)值。目的在于為疾病的早期診斷提供重要依據(jù)，同時(shí)監(jiān)測病理變化動(dòng)態(tài)進(jìn)展以及有效判斷疾病預(yù)后，現(xiàn)將具體結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選擇2017年6月至2018年6月來我院神經(jīng)內(nèi)科就診以及住院的10例腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患者為研究對(duì)象。所有受試者均為男性，年齡區(qū)間為8～12歲?；颊吲R床表現(xiàn)為：智力減退、雙下肢無力、聽力降低、視力下降等等病患血漿及長鏈脂肪酸水平明顯上升。另外選擇同期10例來我院接受健康檢查的受試者研究對(duì)象，所有受試者并同意，在此同時(shí)簽署的知情同意書。

1.2 方法：①常規(guī)化掃描：掃描方式為自旋回波序列（SE）、快速自旋回波（FSE）、反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列。增強(qiáng)掃描利用磁顯葡胺。T1WI∶TE=8.0 ms，TR=500.0 ms，TE=63.3 ms，TR=6000 ms。冠狀位以及矢狀位掃描，間距1 mm，層厚為6 mm。②波譜掃描：利用PRESS 序列完成。TE=144.0 ms，TR=1000 ms，184采集，共計(jì)2048個(gè)采集波譜數(shù)據(jù)點(diǎn)，相位循環(huán)為8次，頻率為2500 Hz。單次采集事件為260 s。盡可能包含絕大部分白質(zhì)成分以及皮質(zhì)。最低量腦脊液空間，規(guī)避骨質(zhì)成分。使用工作站圖像后處理Functool 軟件開展信號(hào)平均基線相位循環(huán)基線校正。代謝物辨別以及譜線下面積計(jì)算。另外也要統(tǒng)計(jì)出病變位置區(qū)域各個(gè)代謝物的比值。在收集數(shù)據(jù)過程中，針對(duì)于無限化學(xué)位移開展校正。③DTI經(jīng)過單次激發(fā)平面回波成像序列取得共計(jì)15個(gè)非線性方向全腦圖像。將B值設(shè)定為1000 s/mm2，TE=88 ms，TR=8000 ms，無間隔層厚為3.5 mm所出具的結(jié)果于Functool內(nèi)完成分析，重建與之對(duì)應(yīng)的區(qū)域表現(xiàn)擴(kuò)散系數(shù)以及各個(gè)部分向異性分?jǐn)?shù)。④DDT擇取額葉正常化白質(zhì)位置胼胝體以及錐體束視為“種子”開展神經(jīng)纖維追蹤，取得大腦白質(zhì)纖維素圖像點(diǎn)。電腦自動(dòng)追蹤終止條件設(shè)定為：S0=0～1000，ADC=0.00～0.01，F(xiàn)A=0.18～1.00。

表1 10例ALD病患臨床資料情況

表2 ADL病患和對(duì)照組各個(gè)腦區(qū)域代謝物對(duì)比值、FA值與ADC測定值結(jié)果對(duì)比詳情（±s）

表2 ADL病患和對(duì)照組各個(gè)腦區(qū)域代謝物對(duì)比值、FA值與ADC測定值結(jié)果對(duì)比詳情（±s）

注：和額葉正常區(qū)域?qū)Ρ龋?P＜0.05.和病灶遠(yuǎn)周區(qū)域?qū)Ρ龋?P＜0.05.和近周區(qū)對(duì)比，3P＜0.05.和外周區(qū)域?qū)Ρ龋?P＜0.05

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)原理：本實(shí)驗(yàn)利用sPss20.0專業(yè)統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對(duì)數(shù)據(jù)開展相關(guān)分析，兩組樣本利用單獨(dú)樣本t檢驗(yàn)完成，三組數(shù)據(jù)利用單因素方差分析。利用Spearman等級(jí)相關(guān)分析，各個(gè)測量區(qū)域相關(guān)代謝物比值和FA以及ADC相關(guān)性，當(dāng)P＜0.05時(shí)，視為存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn)情況：受試者具體表現(xiàn)為：兩側(cè)腦室三角區(qū)四周對(duì)稱性分布長T1T2信號(hào)影像。在此同時(shí)累積到胼胝體壓部、兩側(cè)病灶相連。少數(shù)呈現(xiàn)為蝴蝶翼樣表現(xiàn)。隨著疾病進(jìn)展，原有病灶至頂葉白質(zhì)區(qū)域朝向前方累及到基底節(jié)、顳葉以及額葉之中。在此同時(shí)朝向下方擴(kuò)展累積到腦干部分。患者病灶呈現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化表現(xiàn)。

2.2 病患步步分析FA以及ADC值測定結(jié)果情況：早期出現(xiàn)病變的頂葉白質(zhì)明顯比朝向遠(yuǎn)處擴(kuò)散區(qū)域病灶以及正常腦白質(zhì)NAA/cr以及NAA/Cho比值下降，Cho/Cr比值顯著上升，F(xiàn)A以及ADC值最低，P＜0.05。鄰近位置NAA/cr以及NAA/Cho對(duì)比值下降情況比遠(yuǎn)周更為明顯，P＜0.05。病變進(jìn)展區(qū)域內(nèi)的ADC值呈現(xiàn)出了降低趨勢(shì)，F(xiàn)A為最高。詳細(xì)見表2。

2.3 波普分析得出的結(jié)果和FA以及ADC相關(guān)性情況：NAA/cr以及NAA/Cho和ADC呈現(xiàn)負(fù)相關(guān)，其r值分別為-0.63以及-0.72，P＜0.05。和ADC成正相關(guān)關(guān)系，r=0.44，P＜0.05。NAA/cr以及NAA/Cho和FA呈正相關(guān)，r值分別為0.28以及0.32，P＜0.05。Cho/cr和FA不存在相關(guān)性，無明顯差異，P＞0.05，r=-0.18。

3 討 論

早在20世紀(jì)20年代初，外國學(xué)者就第1次報(bào)道了Schilder和Addison二者并存的案例[3-4]。到了20世紀(jì)70年代，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的病名被臨床廣泛接受。此類疾病發(fā)生于男性，其中兒童為好發(fā)群體。相關(guān)統(tǒng)計(jì)證實(shí)，該疾病在男性群體中的發(fā)病概率約為1∶20000。從臨床表現(xiàn)來看，癲癇發(fā)作、反應(yīng)遲緩、視力降低、步態(tài)不穩(wěn)為主。在此同時(shí)還會(huì)合并腎上腺皮質(zhì)功能降低，患者的血中V LCFA值明顯上升[5]。

該疾病患者病灶最早發(fā)生于頂葉腦白質(zhì)區(qū)域、枕葉腦白質(zhì)區(qū)域向前擴(kuò)展病灶區(qū)域相比NAA/cr以及NAA/Cho與FA值明顯下降，ADC值與Cho/cr值明顯上升.文獻(xiàn)證實(shí)，NAA一般存在于成熟化神經(jīng)元以及腦白質(zhì)軸突之中，能夠體現(xiàn)出人體神經(jīng)元功能數(shù)量改變?cè)斍橄陆?。證實(shí)軸索存在彌散性損傷以及破壞現(xiàn)象，Cho主要涵蓋甘油磷酸膽堿、磷酸膽堿和游離膽堿。其也為細(xì)胞膜磷脂的主要構(gòu)成部分，會(huì)參加到細(xì)胞膜的分解與合成之中，能夠體現(xiàn)出細(xì)胞密度形狀[6]。如果Cho水平上升，則證實(shí)細(xì)胞膜更新速度增快，局部發(fā)生炎性反應(yīng)以及膠質(zhì)增生現(xiàn)象。而Cr主要包含磷酸肌苷以及肌酐指標(biāo)，其在人體的膠質(zhì)細(xì)胞中呈現(xiàn)出高度表達(dá)狀態(tài)。Cho/Cr神經(jīng)元以及細(xì)胞密度的比例，其通常用于評(píng)價(jià)人體神經(jīng)元活性度，可以反映出和病理結(jié)果相一致的神經(jīng)損傷[7]。

ADC能夠體現(xiàn)出擴(kuò)散速率，則表現(xiàn)各向異性。如果從病灶中央到其外周NAA/cr以及NAA/Cho降低，這也證實(shí)了神經(jīng)元與軸索發(fā)生了損傷以及破壞，倘若FA值降低，則證實(shí)了影響白質(zhì)各向異性擴(kuò)散軸索以髓鞘完整度受損，若Cho/cr值上升證實(shí)在脫髓鞘過程內(nèi)細(xì)胞膜更新速度變快，局部發(fā)生炎性反應(yīng)[8]。如果ADC值上升，證實(shí)了自由水加大以及限制水分子擴(kuò)散運(yùn)動(dòng)組織結(jié)構(gòu)受到損傷。這也證實(shí)了，其和病理組織學(xué)區(qū)分相類似。中央?yún)^(qū)域是髓鞘被斑片樣神經(jīng)膠質(zhì)增生以及少量膠質(zhì)細(xì)胞所代替，中間區(qū)域主要和特征性血管四周炎性細(xì)胞浸潤相關(guān)的各個(gè)階段脫髓鞘變化外周區(qū)域?qū)儆谘仔苑磻?yīng)較少的急性脫髓鞘，受到累及的白質(zhì)存在較為顯著漸進(jìn)性改變，其也更好的解釋了常規(guī)化MR檢查所得到的結(jié)果。本組實(shí)驗(yàn)得出的數(shù)據(jù)證實(shí)了，患者神經(jīng)元髓鞘與發(fā)生破壞及損傷[9]。

DTT歸屬于DTI的重要應(yīng)用領(lǐng)域，在設(shè)定“種子”點(diǎn)以及追蹤終止條件之后，電腦設(shè)備可以自主將所標(biāo)記的纖維素開展三維顯示，由于實(shí)體與錐體束有著相當(dāng)重要的生理功能，并且位置接口較為明確，很容易與橫斷位圖像中加以標(biāo)記[10]。

ALD多累及胼胝體以及椎體束，所以說擇取上述二者視為三維纖維素最終的觀察重點(diǎn)，是相當(dāng)有意義的。

總而言之，磁共振成像能夠?yàn)锳LD提供更多的臨床診斷依據(jù)，另外也可實(shí)現(xiàn)動(dòng)態(tài)化監(jiān)測患者腦白質(zhì)病變進(jìn)展情況，DTI能夠直接顯示出該疾病患者纖維束受累詳情，因此值得進(jìn)一步推廣。