張麗麗，劉 玲，張建偉，張 莉，安會(huì)波

患嬰女，6個(gè)月，因出生后家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)鼻根部有一黃豆大小腫物，無紅腫、壓痛及破潰，半年來腫物逐漸變大，為求進(jìn)一步治療入院。入院后查鼻部MRI示：鼻背皮下見團(tuán)塊長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，病變邊界清楚；增強(qiáng)掃描示：左側(cè)鼻腔內(nèi)異常信號(hào)，鼻背部異常信號(hào)中心無強(qiáng)化，邊緣看見薄層環(huán)狀中度強(qiáng)化，病變處鼻骨受壓變形，局部缺失，病變未見與顱內(nèi)相通(圖1)。完善術(shù)前相關(guān)檢查，全麻下行腫物切除術(shù)，術(shù)后生命體征平穩(wěn)。

圖1 左側(cè)鼻腔內(nèi)腫物，鼻骨受壓變形，局部缺失，病變未見與顱內(nèi)相通

病理檢查眼觀：腫物1個(gè)，未見包膜，大小1.5 cm×1 cm×0.4 cm，切面灰白色，質(zhì)軟。鏡檢：腫物表面襯復(fù)纖毛柱狀上皮，由大小不一的神經(jīng)膠質(zhì)島、纖維膠原帶及血管構(gòu)成(圖2)，神經(jīng)組織發(fā)育較成熟，無明顯異形(圖3)，邊緣見少量橫紋肌束。免疫表型：GFAP(圖4)、vimentin、S-100蛋白(+)，desmin(肌組織+)，CD34(小血管+)，Ki-67增殖指數(shù)為1%。

圖2腫物由大小不一的神經(jīng)膠質(zhì)島、纖維膠原帶及血管構(gòu)成圖3神經(jīng)組織發(fā)育較成熟，無明顯異形圖4神經(jīng)膠質(zhì)組織中GFAP呈細(xì)胞質(zhì)陽(yáng)性，EnVision法

病理診斷：(鼻部)膠質(zhì)細(xì)胞增生性病變，結(jié)合形態(tài)及影像學(xué)診斷為鼻膠質(zhì)瘤。

討論鼻膠質(zhì)瘤是一種罕見的先天畸形，而非真性腫瘤[1]。其病因及發(fā)病機(jī)制尚未明了，目前認(rèn)為可能與以下原因相關(guān)：(1)囟門閉合不當(dāng)；(2)異位神經(jīng)組織；(3)失去顱內(nèi)和腦膜連續(xù)性的腦膨出[2]，其中異位的神經(jīng)組織也可發(fā)生于其他部位，如鼻咽、鼻竇、咽舌腭、扁桃體及眼眶等處[3]。

鼻膠質(zhì)瘤分為鼻外型、鼻內(nèi)型和混合型。鼻外型約占60%，患兒出生后可見鼻根部或鼻梁部中線或稍偏一側(cè)有突出皮膚表面的腫物，并且隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸增大，在患兒啼哭或壓迫頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí)，腫物可增大；鼻內(nèi)型約占30%，可發(fā)生于口腔內(nèi)、鼻腔內(nèi)，主要為鼻不通氣，喂養(yǎng)困難，鼻腔或鼻咽部見表面光滑腫物，通常根蒂位于患兒鼻頂部；混合型少見，約占10%，通常腫物以啞鈴型由鼻骨或其附近骨質(zhì)邊緣缺損處于鼻內(nèi)、外相通。本例患嬰屬鼻外型，表現(xiàn)為鼻根部淺灰色腫塊，無紅腫、壓痛及破潰，患兒啼哭時(shí)腫物增大。

送檢腫物邊界欠清，無包膜，切面實(shí)性、灰白色。鏡下見腫物位于真皮及皮下纖維組織內(nèi)，被覆纖毛柱狀上皮細(xì)胞，主要由神經(jīng)膠質(zhì)島、纖維膠原帶及血管構(gòu)成，神經(jīng)組織發(fā)育較成熟，無明顯異型性。免疫組化標(biāo)記GFAP、S-100蛋白、NSE陽(yáng)性，可證實(shí)該病變?yōu)樯窠?jīng)源性膠質(zhì)瘤，Ki-67增殖指數(shù)為1%，提示其為良性病變，另見vimentin、CD34呈陽(yáng)性。

鼻膠質(zhì)瘤需與以下幾種疾病鑒別：(1)鼻腦膜腦膨出，影像學(xué)檢查腦膜腦膨出與蛛網(wǎng)膜下腔是否聯(lián)系是與神經(jīng)膠質(zhì)異位鑒別的關(guān)鍵。鼻腦膜腦膨出由腦膜組織及神經(jīng)膠質(zhì)構(gòu)成，與鼻膠質(zhì)瘤相比，很少有神經(jīng)膠質(zhì)異位中的室管膜等復(fù)雜成分。(2)畸胎瘤：多由3個(gè)胚層組織構(gòu)成，見完整包膜，而鼻膠質(zhì)瘤僅有外胚層構(gòu)成，無包膜。(3)神經(jīng)纖維瘤：多見于年輕成人，可發(fā)生于皮膚及皮下組織的任何部位，多見于頭頸、軀干、四肢等處，有的可多發(fā)，稱為神經(jīng)纖維瘤病，為常染色體遺傳病，患者全身可見牛奶咖啡斑，鏡下該病主要由雪旺細(xì)胞及成纖維細(xì)胞構(gòu)成，未見神經(jīng)膠質(zhì)及神經(jīng)元結(jié)構(gòu)，而鼻膠質(zhì)瘤中未見雪旺細(xì)胞及成纖維細(xì)胞，免疫組化標(biāo)記雪旺細(xì)胞S-100蛋白、Leu-7陽(yáng)性，成纖維細(xì)胞F13a陽(yáng)性。

因腫物堵塞鼻咽、口咽導(dǎo)致患兒呼吸困難，建議早期行手術(shù)治療。術(shù)前完善相關(guān)影像學(xué)檢查尤為重要，CT檢查可以確認(rèn)腫物的位置以及是否存在顱骨畸形，MRI可以確認(rèn)腫物與周圍軟組織及顱內(nèi)的聯(lián)系[4]。查清病灶邊界，手術(shù)完整切除患者預(yù)后良好，很少?gòu)?fù)發(fā)。如果切除不完整，則有復(fù)發(fā)可能(復(fù)發(fā)率為15%～30%)，但不具有局部侵襲行為及潛在惡性[5]。本例患兒術(shù)后6天出院，隨訪1年未見復(fù)發(fā)，提示預(yù)后良好。