張亮劉偉彭安全*

1湘西土家族苗族自治州人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(湘西州416000)

2中南大學湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（長沙41000）

內耳畸形易繼發(fā)腦脊液耳鼻漏，患者常由于反復發(fā)作的化膿性腦膜炎而就診于神經內科或小兒科。目前主要通過外科手術修補漏口來治療先天性內耳畸形合并的腦脊液耳鼻漏。我們采用經外耳道徑路在常規(guī)內鏡下行鼓室探查再改用在水下耳內鏡下修復先天性內耳畸形伴腦脊液耳漏患者1例，取得了良好的效果，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

女性患兒，8歲，因“反復腦膜炎發(fā)作行CT及MRI發(fā)現(xiàn)右側中耳及內耳低密度影及發(fā)育畸形半年”入院。體查：雙耳廓無畸形，外耳道干潔、通暢，右側鼓膜完整，向外側膨隆，左側正常。入院診斷考慮1、右耳腦脊液耳漏，2、右側先天性內耳畸形（共同腔畸形）。入院檢查：聲導抗示右耳為B型，左耳為A型鼓室圖，純音測聽示右耳極重度感音神經性聾，左耳聽力正常。顳骨CT和頭顱MRI顯示右側前庭增大，耳蝸結構消失，前庭耳蝸融合成一共腔，無明顯分隔，半規(guī)管發(fā)育異常，耳蝸前庭腔與內聽道異常相通，鼓室乳突充滿液體長T2信號影（圖1，2，3）?；純河?018年4月26日全麻下經外耳道常規(guī)耳內鏡下行右側鼓室探查再改用水下耳內鏡行腦脊液耳漏修補術。術中在常規(guī)耳內鏡下做鼓室探查切口，剝離外耳道皮膚-鼓膜瓣進入鼓室，見鼓室內有清亮的液體涌出，考慮腦脊液漏，刮除外耳道后上部分骨質，暴露砧骨長突、砧鐙關節(jié)、鐙骨肌腱、鐙骨前后足弓及前庭窗上方面神經骨管，離斷砧鐙關節(jié)、取出砧骨，見前庭窗周圍粘膜水腫，鐙骨底板有缺失裂口，有大量清亮腦脊液自缺損處噴出（圖4）。吸盡鼓室液體后探查圓窗龕處未見明顯腦脊液漏出。考慮去除鐙骨結構后可能出現(xiàn)的腦脊液井噴影響常規(guī)內鏡下單手操作，將外耳道內灌滿生理鹽水，改用水下耳內鏡，完整取出鐙骨顯露前庭，水下避免了可能的井噴（圖5），將備用脂肪和顳肌依次塞入前庭池內,使其在前庭窗處嵌頓成啞鈴狀，外層再覆蓋顳肌筋膜（圖6、7），吸盡外耳道內的生理鹽水，常規(guī)耳內鏡下觀察未見有腦脊液耳漏，搔刮鼓岬處粘膜，使出血掩蓋填塞的肌筋膜，復位外耳道皮膚-鼓膜瓣，鼓膜完整。隨訪5個月，未見腦脊液耳漏及腦膜炎復發(fā)（圖8）。

圖1 術前顳骨CT（軸位）黑箭頭所指為右耳前庭耳蝸共腔畸形Fig.1 The preoperative axial CT image of temporal bone showed cochleovestibular,Common cavity deformity(black arrow)in right ear.

圖2 術前顳骨CT（冠狀位）黑色箭頭所示為內耳發(fā)育畸形，內聽道和共腔畸形異常相通。白色箭頭所指鼓室內積液，考慮腦脊液耳漏Fig.2 The preoperative coronal CT image of temporal bone showed inner malformation with abnormal communication between common cavity deformity and internal auditory canal(black arrow)and the accumulation of fluids in tympanic cavity(white arrow)which was considered as cerebrospinal fluid(CSF)otorrhea in right ear.

圖3 術前大腦MRI：白色箭頭所示為右側中耳腔腦脊液耳漏的長T2信號影Fig.3 The preoperative brain MRI scan showed a hyperintense signal(white arrow)on T2WI in middle ear cavity of the right ear which was considered as CSF.

圖4 箭頭所指為鐙骨底板缺失區(qū)的腦脊液漏口Fig.4 A fistula(arrow)of CSF was detected from a defect on the stapes footplate.

圖5 箭頭所指為水下耳內鏡取出鐙骨后顯露的前庭，水下避免了可能的井噴Fig.5 The underwater endoscopic view:the vestibule(arrow)was exposed after removal of stapes and the possible gusher was avoided.

圖6 箭頭所指為水下耳內鏡下將脂肪、顳肌及筋膜依次填塞前庭耳蝸共腔Fig.6 The underwater endoscopic view:The free fat tissue,temporal muscle and temporal fascia（arrow）were used to obliterate the common cavity through the oval window separately.

圖7 箭頭所指為常規(guī)耳內鏡下填塞物啞鈴狀崁頓前庭窗，未見有腦脊液從內耳漏出Fig.7 The conventional air endoscopic view:The dumbbell-shaped packings（arrow）were plugged on the oval window with cessation of CSF leakage from the inner ear to the middle ear.

圖8 術后大腦MRI：箭頭所指右側中耳腔內長T2信號影已消失Fig.8 The postoperative brain MRI scan showed that the hyperintense signal(white arrow)disappeared on T2WI in middle ear cavity of the right ear.

2 討論

對于先天性內耳畸形的分類，目前公認和普遍接受的是Sennaroglu分類法[1]：①Michel畸形；②耳蝸未發(fā)育；③共腔畸形，前庭、耳蝸共腔呈囊狀；④耳蝸發(fā)育不全；⑤不完全分隔I型畸形（incomplete partition type I，IP-I）；⑥不完全分隔 II型畸形（incomplete partitiontype II，IP-II），即是 Mondini畸形；⑦不完全分隔III型畸形（incomplete partition type III，IP-III）；⑧前庭- 外半規(guī)管畸形（vestibule-lateral semicircular canal dysplasia）；⑨前庭導水管擴大綜合征（large vestibular aqueduct syndrome）。本例患者因從小發(fā)現(xiàn)右耳聽力差，家屬未予以重視，直到反復出現(xiàn)化膿性腦膜炎，體查發(fā)現(xiàn)右側鼓膜完整，向外膨隆，行耳部CT顯示右側鼓室、乳突內低密度影，右側前庭增大、耳蝸螺旋結構消失，前庭及耳蝸融合成一個囊腔，無明顯分隔，半規(guī)管顯示不清，耳部MRI回報右側乳突及鼓室內長T2信號影填充，雙側內聽道無擴張。本例符合共腔畸形特性。CT顯示前庭耳蝸腔與內聽道異常相通，腦脊液經內聽道直接與內耳相通。長期的壓力增高和腦脊液的搏動，可以使鐙骨底板骨質逐漸被吸收而變得菲薄，菲薄的鐙骨底板容易在內耳的這種作用下穿破，而形成腦脊液漏。而膜迷路畸形常伴有鐙骨畸形及鐙骨底板發(fā)育不良，只有膜性封閉的卵圓窗易被內耳中的腦脊液沖破而形成腦脊液漏。若鐙骨底板發(fā)育良好，內耳中的腦脊液亦可通過其他薄弱部位沖破，如圓窗膜等[2-4]同樣引起腦脊液漏。本例患者CT中顯示右側鼓室、乳突內低密度影及MRI中所示鼓室及乳突腔內的長T2信號影考慮為漏出的腦脊液。我們在術中見到鼓室內有清亮的液體，砧鐙關節(jié)連接良好，鐙骨頭、頸、前腳及后腳發(fā)育正常，但鐙骨底板處有骨質缺失，可能是鐙骨底板骨質逐漸被吸收所致，術中見鐙骨底板缺失處有清亮的腦脊液噴出。

先天性內耳畸形繼發(fā)腦脊液漏后可導致腦膜炎的反復發(fā)作，患者大多就診于內科，行腦膜炎治療，而其真正發(fā)病原因往往不能確診。自幼單側極重度感音神經性聾合并復發(fā)性腦膜炎應高度警惕本病，顳骨CT和MRI檢查是有助于本病早期診斷[3]，確診則需行鼓室探查明確瘺口所在。

對于先天性內耳畸形伴腦脊液漏目前的治療主要以手術填塞瘺口為主，有多種不同的手術方式[4-9]，多在顯微鏡及常規(guī)耳內鏡[5]下操作。常用的手術入路有顯微鏡下經乳突迷路徑路、經乳突面隱窩徑路，顯微鏡或耳內鏡下經外耳道前庭窗徑路和顯微鏡下經顱中窩徑路等。尹海金等[6]和葛潤梅等[7]分別報告經乳突迷路入路修補Mondini畸形患者并發(fā)腦脊液漏，術中磨開水平半規(guī)管，顯露前庭內側壁即內聽道底壁骨質有缺損，并發(fā)現(xiàn)此處腦膜有缺損，修補腦膜缺損，然后依次修補前庭內側壁骨缺損，填塞前庭腔、鼓竇入口并整個乳突術腔，術后修復成功，但其中一例出現(xiàn)遲發(fā)性面癱。王錫溫等[8]和蔡紅武等[9]報告經乳突面神經隱窩入路探查并修復鐙骨底板處腦脊液漏，也出現(xiàn)一例遲發(fā)性面癱。吳皓等[4]和李為民等[10]報告做耳內切口分離外耳道皮膚鼓膜瓣顯露鼓室瘺口行腦脊液漏修復。顯微鏡下經外耳道前庭窗徑路往往因術腔限制導致視野受限，而耳內鏡可近距離觀察解剖結構，提供高分辨率圖像，增進術區(qū)的可視性。不同角度內鏡的選擇使視角寬闊，可窺及手術顯微鏡光軸不能到達的部位，操作靈活，創(chuàng)傷小，患者術后恢復快[5]。而此例患者我們采用水下耳內鏡經外耳道入路行腦脊液耳漏修補術，術中常規(guī)內鏡下鼓室探查并找到瘺口，再在水下耳內鏡下用自體脂肪、顳肌及顳肌筋膜填塞瘺口，取得了良好的效果。水下耳內鏡是通過將內鏡的鏡頭接一個帶吸引與灌注的外鞘，灌注生理鹽水和吸引處于動態(tài)平衡狀態(tài)，可以連續(xù)沖洗帶走術野的骨粉和出血，不需額外的吸引器，保持術腔清晰，術中操作都在水中進行。目前關于水下耳內鏡的應用報道較少，尚處于探索階段，國外學者Yamauchi D等[11，12]報道了經水下耳內鏡技術修復上半規(guī)管裂及迷路瘺管，取得了良好的治療效果，作者認為水下耳內鏡較常規(guī)內鏡更具有優(yōu)勢性。本例患者采用水下耳內鏡行腦脊液耳漏修復，我們認為水下耳內鏡相較于常規(guī)耳內鏡優(yōu)勢在于：1、水下內鏡連續(xù)沖洗能吸除鏡頭周圍血跡和污染物，避免反復擦洗鏡頭，術野更清晰，可連續(xù)操作。2、圖像清晰，放大增強1.33倍[11]，我們甚至能清楚看到紅細胞在毛細血管中的運動，3、鏡頭在持續(xù)灌注生理鹽水下能降低熱效應，避免不必要的熱損傷，4、術中不需要吸引，對周邊組織及內耳刺激減小，是一種很好的保護，5、正常人腦脊液壓力臥位為0.78-1.76kPa(80-180mmH2O)，兒童為0.4-1.0kPa(40-100mmH2O)，外耳道長約2.5-3.5cm，在外耳道持續(xù)灌注液體的情況下，可以減弱因腦脊液“井噴”所造成的壓力差，避免填塞物因腦脊液“井噴”難以固定，降低內鏡下單手操作難度，6、可以避免折射效應。綜上，反復發(fā)作腦膜炎且合并感音神經性聽力損失患者要高度警惕先天性內耳畸形合并腦脊液耳漏，及早行耳CT和MRI等影像學檢查有助于早期診斷，而在水下耳內鏡下經前庭窗入路行先天性內耳畸形伴腦脊液耳鼻漏的修補較其他常規(guī)手術入路有明顯的優(yōu)勢，可以取得良好的治療效果。此例患者我們將會繼續(xù)追蹤隨訪。