潘宏信，羅光楠，秦成路

梗阻性子宮陰道發(fā)育異?？稍谇啻浩诤蟊憩F(xiàn)為閉經(jīng)、痛經(jīng)、盆腔疼痛、反復(fù)陰道排液或不孕。對(duì)疑似梗阻性子宮陰道發(fā)育異常患者的評(píng)估應(yīng)包括詳細(xì)的病史、體格檢查和影像學(xué)檢查。婦科檢查是區(qū)分處女膜閉鎖與小陰唇粘連、泌尿生殖竇、陰道橫隔或陰道遠(yuǎn)端閉鎖的關(guān)鍵。對(duì)于周期性盆腔痛和閉經(jīng)或持續(xù)性痛經(jīng)的患者，盆腔超聲是推薦的首選影像學(xué)檢查方法。重要的是，由于青春期前子宮很小，子宮內(nèi)膜缺乏刺激和陰道缺乏月經(jīng)擴(kuò)張，通過(guò)影像學(xué)成像診斷子宮或陰道發(fā)育異常既是一種挑戰(zhàn)，也容易發(fā)生誤診。與有子宮陰道發(fā)育異常影像學(xué)閱片經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生會(huì)診可能有助于明確診斷。一般來(lái)說(shuō)，梗阻性子宮陰道發(fā)育異常不是外科急癥，考慮到此類發(fā)育異常的復(fù)雜性，最好由熟悉相關(guān)手術(shù)治療的婦科醫(yī)生來(lái)處理。考慮到與陰道橫隔、陰道遠(yuǎn)端閉鎖和宮頸閉鎖相關(guān)的術(shù)后陰道狹窄和其他手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，轉(zhuǎn)診到具有處理這些發(fā)育異常專業(yè)知識(shí)的診療中心是最重要的。通過(guò)對(duì)病情的完整評(píng)估，了解子宮陰道發(fā)育異常的解剖特點(diǎn)，術(shù)前與患者及其家屬充分溝通，制定合理的手術(shù)方案，加強(qiáng)術(shù)后隨訪管理，可實(shí)現(xiàn)最佳的長(zhǎng)期預(yù)后。

美國(guó)婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會(huì)2019年6月發(fā)布了第779號(hào)委員會(huì)意見(jiàn)，提出以下建議和結(jié)論：①一般來(lái)說(shuō)，梗阻性子宮陰道發(fā)育異常不是外科急癥，考慮到此類發(fā)育異常的復(fù)雜性，最好由熟悉相關(guān)手術(shù)治療的婦科醫(yī)生來(lái)處理。②梗阻性子宮陰道發(fā)育異常可在青春期后表現(xiàn)為閉經(jīng)、痛經(jīng)、盆腔疼痛、反復(fù)陰道排液或不孕。③腎、脊椎、肛門直腸、心臟、氣管食道和四肢異常是梗阻性子宮陰道發(fā)育異?；颊叱Ｒ?jiàn)的伴發(fā)異常。對(duì)于有梗阻性發(fā)育異常高風(fēng)險(xiǎn)的女性，在青春期和月經(jīng)初潮期間應(yīng)密切監(jiān)測(cè)其早期體征和有無(wú)梗阻癥狀。④如果診斷不明確，或者擔(dān)心存在陰道遠(yuǎn)端閉鎖、陰道橫隔、宮頸閉鎖或殘角子宮的可能，建議使用磁共振成像（MRI）檢查。⑤不應(yīng)該進(jìn)行簡(jiǎn)單的閉鎖部位血腫切開(kāi)和引流，因?yàn)槠渑c上行感染和敗血癥的高發(fā)生率密切相關(guān)，并可能使最終的手術(shù)復(fù)雜化。⑥考慮到青少年可能還沒(méi)有發(fā)育成熟或未準(zhǔn)備好在術(shù)后堅(jiān)持進(jìn)行陰道擴(kuò)張，婦產(chǎn)科醫(yī)生和其他婦科護(hù)理提供者應(yīng)該考慮通過(guò)抑制月經(jīng)以推遲手術(shù)干預(yù)的時(shí)間，直到患者準(zhǔn)備好進(jìn)行術(shù)后陰道擴(kuò)張。⑦通過(guò)完整的評(píng)估、清楚了解發(fā)育異常的特點(diǎn)、調(diào)動(dòng)適當(dāng)?shù)氖中g(shù)資源、充分的術(shù)前評(píng)估和有計(jì)劃的手術(shù)干預(yù)，可實(shí)現(xiàn)最佳的長(zhǎng)期預(yù)后。