謝學(xué)良，鄒勇，明騰，黃國金，涂洪強(qiáng)，張盛

(江西省兒童醫(yī)院心臟病治療中心，南昌 330006)

干下型室間隔缺損 （Ventricular septal defect，VSD）又稱為雙動(dòng)脈干下或嵴上型室間隔缺損，位于室間隔漏斗部，緊鄰主、肺動(dòng)脈瓣下，該類缺損約占VSD的15%-29%，在亞洲人群中有較高的發(fā)病率[1]；因血流“虹吸”影響可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣膜進(jìn)行性脫垂及反流，所以對(duì)該類VSD應(yīng)早期給予治療，避免主動(dòng)脈瓣并發(fā)癥的發(fā)生[2]。經(jīng)胸食道超聲（TEE）引導(dǎo)封堵術(shù)作為一種新的手術(shù)方式，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、無需體外循環(huán)等優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)用日益廣泛。但該術(shù)式應(yīng)用于干下型VSD的大宗報(bào)道少見，我們統(tǒng)計(jì)了我院經(jīng)胸微創(chuàng)封堵干下型VSD患兒共292例，結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2013年7月至2019年9月，我院經(jīng)胸微創(chuàng)封堵的干下型VSD患兒共292例，其中男156例，女136例；年齡 5個(gè)月-11歲，平均（16.5±12.4）月；體質(zhì)量 6-29.5kg，平均（11.3±5.9）kg。 其中6例患兒合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，術(shù)中一并予以結(jié)扎；12例合并卵圓孔未閉未予處理。術(shù)前經(jīng)胸超聲心電圖提示VSD長徑1.8-10mm，主動(dòng)脈瓣輕微返流39例，主動(dòng)脈輕度騎跨（<25%）24例；全組患兒無中度以上肺動(dòng)脈高壓、心律失常及瓣膜器質(zhì)性病變。

1.2 超聲儀和封堵器材 采用PHILIPS IE33彩色多普勒超聲儀，S7-3t多平面經(jīng)食道探頭。選用上海形狀記憶合金材料有限公司生產(chǎn)的偏心封堵器。封堵器由鎳鈦記憶合金絲編織而成，雙盤片狀結(jié)構(gòu)，左室面單邊設(shè)計(jì)，上緣零邊給主動(dòng)脈瓣膜留出空間，下緣鑲有金屬凸起標(biāo)記（“Mark”標(biāo)記），輸送系統(tǒng)配有相應(yīng)型號(hào)的導(dǎo)絲、推送桿、鞘管。

1.3 手術(shù)方法

1.3.1 術(shù)前準(zhǔn)備 所有患兒均取仰臥位，氣靜聯(lián)合全麻，常規(guī)穿刺橈動(dòng)脈/股動(dòng)脈、股靜脈及頸內(nèi)靜脈，以備中轉(zhuǎn)體外循環(huán)下手術(shù)。麻醉成功后置入食道超聲探頭，多切面核實(shí)VSD部位、大小、室間隔厚度、瓣膜返流、主動(dòng)脈騎跨程度以及血流走行方向等要素。條件合適患兒依據(jù)缺損最大徑選擇合適的封堵器。一般初始預(yù)裝封堵器型號(hào)以VSD最大徑+1-2 mm為標(biāo)準(zhǔn)。

1.3.2 手術(shù)方法 全組患兒均取胸骨下段2-3cm小切口，懸吊心包暴露右心室游離壁，全身肝素化（1mg/kg）。TEE引導(dǎo)下于右室壁定點(diǎn)并縫荷包，取18 G靜脈穿刺針自穿刺點(diǎn)插入右室腔，退出針芯，自針管將導(dǎo)絲引入右心室，對(duì)準(zhǔn)血流方向操作導(dǎo)絲使其通過VSD進(jìn)入左心室。退出針管，將輸送鞘沿導(dǎo)絲引至左心室腔后退出導(dǎo)絲及鞘芯，對(duì)接預(yù)先裝好封堵器的裝載鞘管，然后推送封堵器緩慢釋放左室面?zhèn)惚P （要求Mark點(diǎn)向心尖且偏術(shù)者對(duì)側(cè)，位于主動(dòng)脈瓣對(duì)側(cè)緣），確認(rèn)主動(dòng)脈瓣無明顯返流，回拉并緩慢退出輸送鞘，使左室面?zhèn)惚P牢固貼合室間隔；然后以同樣方法展開封堵器腰部及右室面?zhèn)惚P。多次輕推輕拉推送桿，TEE證實(shí)封堵器位置可靠，形態(tài)滿意，對(duì)主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣無明顯影響，無殘余分流，左、右室流出道血流無梗阻，觀察一段時(shí)間心律、血壓無明顯波動(dòng)。最后逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)斷開推送桿與封堵器的連接，完全釋放封堵器。TEE再次確認(rèn)無誤后剪斷封堵器牽引線，魚精蛋白中和肝素，縫線加固褥式荷包，間斷縫合部分心包。術(shù)中常規(guī)放置縱隔引流管一根，逐層關(guān)胸。

1.3.3 術(shù)后處理 全組患兒均帶口插管回心臟重癥監(jiān)護(hù)室，待生命體征穩(wěn)定，自主呼吸恢復(fù)后拔除氣管插管。連續(xù)口服阿司匹林片3-5mg/(kg·d)抗凝治療半年；術(shù)后第1d復(fù)查床旁心臟彩超確認(rèn)封堵效果。出院前常規(guī)行心電圖檢查排除心律失常發(fā)生，行血常規(guī)及凝血四項(xiàng)檢查排外溶血。全組患兒隨訪1-24個(gè)月，隨訪期間常規(guī)行心臟彩超、胸片及心電圖檢查。

2 結(jié)果

全組封堵292例，無死亡及重大并發(fā)癥發(fā)生。經(jīng)術(shù)中TEE及術(shù)后經(jīng)胸超聲確認(rèn)封堵成功273例（成功率93.5%），判定封堵成功標(biāo)準(zhǔn)包括：封堵器無移位/脫落，無瓣膜反流加重，無/細(xì)微殘余分流（分流量<1mm），無流出道梗阻，無溶血及傳導(dǎo)阻滯等心律失常發(fā)生。術(shù)中封堵失敗中轉(zhuǎn)體外循環(huán)直視手術(shù)18例，其中3例因分流口?。?mm左右）通過導(dǎo)絲/鞘管困難，7例因置入封堵器后主動(dòng)脈瓣返流加重（輕度及輕度以上），5例因殘余分流明顯（分流量>1mm），3例因封堵器形態(tài)偏移。另1例術(shù)后第1d因殘余分流加重行體外循環(huán)下取出封堵器同時(shí)修補(bǔ)室間隔缺損。19例中轉(zhuǎn)體外循環(huán)患兒手術(shù)過程順利，術(shù)后恢復(fù)良好，無明顯并發(fā)癥發(fā)生。273例封堵成功患兒呼吸機(jī)輔助時(shí)間0.5-4h，平均 （1.6±1.2）h；ICU 滯留時(shí)間 12-35h， 平均（15.5±8.3）h；術(shù)后住院天數(shù) 4-9d，平均（6.2±2.1）d；隨訪1-24個(gè)月，均無封堵器移位/脫落、心律失常、流出道梗阻、殘余分流、溶血等并發(fā)癥發(fā)生。

3 討論

干下型室間隔缺損因其部位及周圍組織原因，自愈率低（<1%）[3]；因其可引起進(jìn)行性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及主動(dòng)脈瓣脫垂，多項(xiàng)研究均指出應(yīng)行早期干預(yù)[2,4]。傳統(tǒng)的體外循環(huán)下修補(bǔ)VSD已非常成熟，術(shù)后死亡率亦接近于零；但由于需要輸血和使用體外循環(huán)，對(duì)機(jī)體存在一定的損傷；另外，外科修補(bǔ)手術(shù)切口亦相對(duì)較長，影響美觀[5]。近年來，內(nèi)科介入封堵技術(shù)發(fā)展迅速，在治療膜周部VSD方面取得了很大進(jìn)步，但受制于難以建立軌道及確保偏心傘放置位置準(zhǔn)確等諸多因素，干下型VSD目前仍是內(nèi)科介入治療的禁忌[6]。

近年開展的經(jīng)胸穿刺VSD封堵術(shù)，最初應(yīng)用于肌部VSD[7]，其后推廣到膜周部VSD[8]。隨著偏心封堵器的研制成功，干下型VSD微創(chuàng)封堵成為可能，雖然應(yīng)用于臨床才10余年時(shí)間，但其滿意的短期效果陸續(xù)見諸報(bào)道[9,10]。本中心自2013年開展經(jīng)胸封堵干下型VSD?；仡?92例患兒的臨床資料我們發(fā)現(xiàn)，干下型室間隔缺損的外科介入封堵成功率高，恢復(fù)快；手術(shù)不需要體外循環(huán)，操作相對(duì)簡單，對(duì)患兒創(chuàng)傷輕，切口小。手術(shù)操作在手術(shù)室內(nèi)進(jìn)行，即便出現(xiàn)任何意外或并發(fā)癥，可立刻改為常規(guī)體外循環(huán)下修補(bǔ)手術(shù)，相對(duì)更安全、可靠。但我們也有19例封堵失敗的病例，其中3例患兒因分流口?。?mm左右），術(shù)中多次嘗試均無法過導(dǎo)絲/鞘管，此類患兒術(shù)前TEE顯示血流方向并非垂直于室間隔，而是偏肺動(dòng)脈瓣方向，中轉(zhuǎn)CPB后直視下發(fā)現(xiàn)其中2例分流口下緣有少許纖維組織覆蓋，另1例VSD呈隧道狀。由于穿刺點(diǎn)已緊貼肺動(dòng)脈瓣，無法取更高位置穿刺點(diǎn)對(duì)向血流方向，此類缺損我們認(rèn)為應(yīng)放棄封堵。殘余分流患兒中早年有5例患兒嘗試更換封堵器，殘余分流量仍大于1mm，直視下我們發(fā)現(xiàn)VSD長徑實(shí)際大于彩超測(cè)量值；究其原因，在于我們把脫垂且增厚的主動(dòng)脈瓣根部當(dāng)成室間隔缺損邊緣，低估了VSD大小，導(dǎo)致術(shù)中選擇較小的封堵器，從而產(chǎn)生殘余分流。另有7例置入封堵器后主動(dòng)脈瓣返流加重 （輕度及輕度以上），其中5例患兒年齡偏大，VSD直徑均大于8mm，主動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大明顯，舒張期右冠瓣凸向室缺口，雖然選用合適大小的偏心封堵器，但TEE提示封堵器上緣與瓣膜仍有接觸。還有2例因早年經(jīng)驗(yàn)不足，斷開推送桿與封堵器的連接時(shí)Mark點(diǎn)發(fā)生變化，致釋放后封堵器影響瓣膜，返流加重。我們認(rèn)為正確的釋放手法應(yīng)該是左手推緊輸送鞘管，右手回拉推送桿，確保旋轉(zhuǎn)釋放時(shí)封堵器位置不變。3例封堵器形態(tài)偏移患兒中有2例術(shù)前TEE顯示主動(dòng)脈騎跨 （騎跨30%左右），封堵器完全釋放后傾斜明顯，上緣偏向右心室；另1例因缺損下緣室間隔增厚明顯，上緣無肌肉組織對(duì)抗，封堵器釋放后上緣凸向左室面。由此可看出偏心封堵器在體內(nèi)穩(wěn)定性較對(duì)稱封堵器差，這是偏心封堵器的缺點(diǎn)之一。受此啟示，后期我們對(duì)主動(dòng)脈騎跨和室間隔增厚明顯患兒均放棄嘗試封堵。

綜上所述，經(jīng)胸微創(chuàng)封堵治療干下型室間隔缺損安全有效，成功率高，近期效果良好。但術(shù)者應(yīng)在諳熟心臟解剖結(jié)構(gòu)和心臟超聲心動(dòng)圖知識(shí)，嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證，合理選擇封堵器型號(hào)及熟練操作的前提下進(jìn)行。作為一種新的治療方法，其確切適應(yīng)證和禁忌癥還有待更大樣本深入探討與總結(jié)。