解心悅，張義德，范亞平，袁 莉

1 臨床資料

患者，女，50歲，因“腹痛腹脹2 d，加重半天”于2018-10-02入院。入院前2 d患者逐漸出現(xiàn)左下腹痛，呈持續(xù)性陣發(fā)加重，伴惡心嘔吐。既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎病史21年，長(zhǎng)期口服潑尼松5 mg/d，并已維持性血液透析5年。入院查體：T 36.4℃，P 80 次/min，R 20 次/min，BP 126/73 mmHg，急性病容，全身未見皮疹和出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心律齊，兩肺無羅音，腹部膨隆，未見胃腸型蠕動(dòng)波，全腹有壓痛、反跳痛并肌衛(wèi)反應(yīng)，以左下腹為著，Murphy氏征陰性，移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音減弱。入院后血紅蛋白74 g/L，C3補(bǔ)體：26 mg/dl，CRP 49.58 mg/L，ds-DNA 抗體 291.0 U/ml，Coomb’s試驗(yàn)陰性；腹部CT提示消化道穿孔，腹盆腔積液，結(jié)腸多發(fā)憩室伴憩室內(nèi)糞石可能（圖1）。急診給予患者全麻下剖腹探查，乙狀結(jié)腸處見大量膿苔，腹膜反折上方5 cm見直腸系膜緣一直徑約1 cm的破損，于破口近端約3 cm處離斷結(jié)腸，近端結(jié)腸于左下腹行單腔造瘺。術(shù)后病理：直腸黏膜全層急慢性炎，黏膜下見大量出血，局部潰瘍形成伴穿孔，漿膜面膿腫形成（圖1）。最終診斷：直腸穿孔、慢性腎臟病5D期、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎。術(shù)后給予對(duì)癥，定期透析治療，患者7 d出院，恢復(fù)良好，術(shù)后隨訪2個(gè)月復(fù)查抗ds-DNA滴度降至正常水平（圖2）。

2 討論

圖1 患者腹部CT及直腸手術(shù)標(biāo)本病理結(jié)果

圖2 患者臨床指標(biāo)變化

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是具有多系統(tǒng)損壞的自身免疫性疾病。筆者以“systemic lupus erythematosus”和“perforation”以及“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”和“直腸穿孔”分別在PubMed與中國(guó)知網(wǎng)檢索，可檢索到6篇文獻(xiàn)共計(jì)7例報(bào)道（表1），其中亞洲報(bào)道居多，包括日本學(xué)者3例，國(guó)內(nèi)3例，但未有維持性血液透析SLE患者發(fā)生腸道穿孔的報(bào)道［1-6］。報(bào)道的病例年齡集中于40～50歲，多發(fā)生在SLE活動(dòng)期，男女比例為6∶1，主要見于女性（表 1）。

既往文獻(xiàn)報(bào)道的7例SLE伴直腸穿孔患者大多伴腸壁潰瘍，6例考慮為L(zhǎng)MV，其中2例病理明確診斷為血管炎，2例臨床資料提示SLE處于活動(dòng)期，2例術(shù)中見明顯多發(fā)腸缺血改變，4例影像學(xué)存在典型 LMV 表現(xiàn)（表 1）。 僅 Ozeki等［5］報(bào)道 1 例SLE患者直腸穿孔與LVM無關(guān)，該患者病理未見血管炎改變，無SLE活動(dòng)依據(jù)，鑒于患者SLE病史25年，長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素，筆者認(rèn)為腸道病變可能是長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素的結(jié)果。

表1 SLE伴直腸穿孔文獻(xiàn)中臨床資料比較

有資料表明，接受維持性透析的SLE患者病變趨于靜止或減弱，且隨透析時(shí)間延長(zhǎng)更明顯。該例患者有21年SLE病史，長(zhǎng)期服用5 mg潑尼松，該次因腹痛入院，實(shí)驗(yàn)室檢查提示貧血但Coomb’s試驗(yàn)陰性提示與狼瘡活動(dòng)無關(guān)，入院時(shí)有補(bǔ)體降低及抗ds-DNA升高。雖然抗ds-DNA抗體水平與疾病活動(dòng)性之間存在相關(guān)性，但對(duì)于腎衰患者特別是透析患者，補(bǔ)體水平和抗ds-DNA在評(píng)價(jià)腎外活動(dòng)的價(jià)值有限［7］，結(jié)合術(shù)后未改變激素劑量的情況下，抗ds-DNA自行下降至87 IU/ml，術(shù)后2個(gè)月隨訪補(bǔ)體及抗ds-DNA恢復(fù)正常，手術(shù)病理、影像學(xué)表現(xiàn)及術(shù)中未見腸道多發(fā)缺血等LMV表現(xiàn)，因此綜合考慮，該例患者直腸穿孔不考慮狼瘡活動(dòng)，而與尿毒癥腸道病變及長(zhǎng)期使用激素等綜合因素有關(guān)。

維持性血液透析患者中胃腸功能紊亂及病變是常見的腎外慢性并發(fā)癥［8］，具體機(jī)制有腸蠕動(dòng)異常，腸黏膜損傷，貧血，腸道菌群紊亂及服用多種藥物等。雖然對(duì)于狼瘡患者腹痛及腸穿孔需要首先想到LVM，但在維持性透析的狼瘡患者中仍要考慮到長(zhǎng)期服藥及透析患者腸道病變的可能。