李朝暉,韋 博,孫偉峰,李 暢
(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.神經(jīng)外二科;2.特需病房,吉林 長春130033)
陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)是一種反復短陣發(fā)作的臨床癥候群,主要表現(xiàn)為交感神經(jīng)興奮癥狀如血壓升高、心動過速、呼吸急促、體溫升高、大汗等,以及伴隨的肌張力障礙[1-3]。PSH可繼發(fā)于多種獲得性腦損傷如顱腦創(chuàng)傷、腦卒中、缺氧性腦病等。PSH的臨床癥狀缺乏特異性,極易與全身炎癥反應綜合征、癲癇、感染等相混淆,臨床誤診率高[2-5]。本文對PSH的診斷方面的研究進展進行綜述,以期提高臨床醫(yī)生對PSH的認識和診斷水平。
過度的交感神經(jīng)興奮常發(fā)生在重度獲得性腦損傷的患者中,常表現(xiàn)為呼吸急促、心動過速、血壓升高、大汗、四肢強直和肌張力亢進等,上述癥候群由Penfield于1954年首次報道[6]。Penfield描述了1例19歲男性重度顱腦損傷患者,臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性的發(fā)作,心率達180次/分、呼吸頻率達40次/分、血壓156 mmHg、中樞性高熱和去大腦強直姿勢,發(fā)作可由傳入性刺激誘發(fā)。Penfield認為上述癥狀是由于癲癇發(fā)作造成的,因此為其命名為中腦發(fā)作(mesencephalic seizures)。隨后,間腦發(fā)作(diencephalic seizures)、交感風暴(sympathetic storming)、自主神經(jīng)功能障礙(dysautonomia)、自主神經(jīng)風暴(autonomic storms)、下丘腦風暴(hypothalamic storms)、陣發(fā)性自主神經(jīng)不穩(wěn)定伴肌張力障礙(paroxysmal autonomic instability with dystonia,PAID)、陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮(paroxysmal sympathetic hyperactivity,PSH)等多種命名用于描述該癥候群[7-10]。2010年Perkes等[11]發(fā)表的一篇綜述,回顧了文獻中自Penfiled以來的349例過度的交感神經(jīng)興奮的患者,發(fā)現(xiàn)這一臨床綜合征有多達31種命名。他們通過分析后推薦將Rabinstein[10]于2007年提出的PSH作為該癥候群的統(tǒng)一命名。之后,絕大部分學者在研究中利用PSH這一命名。
PSH的診斷主要為排除性診斷,在診斷PSH之前,需排除可能導致和PSH相似癥狀的診斷,如癲癇、全身炎癥反應綜合征、高顱壓、腦積水、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物的撤離癥狀等。Fearnside等[7]于1993年首次提出PSH的診斷標準,診斷標準為同時發(fā)生的陣發(fā)性的高血壓、心動過速、大汗和牙關緊閉。之后,文獻中相繼有新的診斷標準提出,截止到2008年,共有9個關于PSH的診斷標準。這些診斷標準均專注PSH的核心臨床表現(xiàn),包括血壓升高、心率增快、呼吸急促、體溫增高、大汗和肌張力障礙或姿勢異常。其中應用的較多的有Baguley[8]于1999年和Blackman[9]于2004年提出的診斷標準。Baguley提出的診斷標準為:同時出現(xiàn)的陣發(fā)性心率加快、呼吸急促、體溫升高、血壓升高、肢體姿勢異常、肌張力障礙和大汗,癥狀至少連續(xù)2周出現(xiàn),7條中滿足5條可診斷為PSH[8]。Blackman采用的診斷標準為:①重度腦損傷,②體溫>38.5℃,③心率>130次/分,④呼吸頻率>20次/分,⑤收縮壓>140 mmHg,⑥激動,⑦大汗,⑧肌張力障礙。癥狀每天至少發(fā)作1次,至少連續(xù)3天出現(xiàn),同時滿足以上8條,且排除其它診斷可診斷為PSH[9]。其它診斷標準均是在這兩個診斷標準基礎上做出的修改,這9個診斷標準均缺少量化的標準。
為規(guī)范PSH的診斷,2014年,來自澳大利亞、西班牙、美國、意大利、荷蘭多個中心的學者成立了一個國際協(xié)作組,專門就PSH的診斷進行研討并達成共識。專家組在既往報道的16項病癥中選擇了11項建立了一個PSH臨床評估方法(PSH Assessment Measure,PSH-AM)用于PSH的診斷。PSH-AM由臨床特征量表(the Clinical Feature Scale,CFS)和診斷可能性工具(the diagnosis likelihood tool,DLT)兩部分組成。CFS依據(jù)心率增快、呼吸急促、血壓升高、體溫升高、出汗、肢體姿勢異常的嚴重程度分別賦分(表1)。DLT包含11項診斷細則:獲得性腦損傷病史,臨床癥狀同時發(fā)生,發(fā)作形式表現(xiàn)為陣發(fā)性,正常的無害的刺激可引起交感神經(jīng)過度反應,每日發(fā)作次數(shù)≥2次,臨床癥狀連續(xù)出現(xiàn)3 d及以上,腦損傷持續(xù)2周以上,發(fā)作中無副交感神經(jīng)興奮表現(xiàn),針對其他可能診斷的治療方法無效,需用降低交感神經(jīng)興奮的藥物,排除其他原因。以上診斷細則各賦分值1分。將DLT和CFS的分數(shù)相加,<8分為不可能,8-16分為可能,>17分為很可能。PSH-AM使PSH的診斷可量化,更加客觀和準確[12]。
PSH-AM自發(fā)布以來,便被逐漸應用于PSH的臨床研究中[13-17]。Samuel等[13]在開展的一項回顧性研究中,分析PSH-AM診斷PSH的敏感性和特異性。他們利用PSH-AM對65例獲得性腦損傷進行評估,PSH-AM評分8-16和>17的患者均定義為PSH,<8分定義為非PSH。將PSH-AM診斷的結果和臨床診斷的結果進行比較,得出PSH-AM(≥8分)診斷PSH的敏感性為94%,特異性為35%。Lucca等[14]利用PSH-AM對140例植物狀態(tài)或微意識的患者進行評估,將PSH-AM評分8-16和>17的患者均歸為PSH,結果發(fā)現(xiàn)顱腦創(chuàng)傷患者中PSH的發(fā)生率為16%,非顱腦創(chuàng)傷患者中PSH的發(fā)生率為12%。該研究指出利用PSH-AM對PSH的癥狀進行分層和診斷是可行的。Godo等[15]利用PSH-AM對394例獲得性腦損傷患者進行評估,PSH-AM評分>17分診斷為PSH,6例(1.5%)診斷為PSH。Mathew等[16]將PSH-AM用于重型顱腦損傷患者PSH的診斷,PSH-AM評分>17分診斷為PSH,結果發(fā)現(xiàn)重型顱腦損傷患者PSH的發(fā)生率為8%(29/343),低于既往文獻報道的發(fā)生率。該研究指出,PSH-AM診斷PSH可降低其它原因如癲癇、缺氧、炎性反應等引起的類似PSH癥狀而導致的假陽性。目前利用PSH-AM診斷PSH的研究中,尚存在不一致的為PSH-AM 8-16分的患者是否診斷為PSH,還需更多的前瞻性隨機對照研究進一步進行探討。
PSH-AM除了用于PSH的診斷,還可用于PSH嚴重程度的評估和治療效果的監(jiān)測[15,18,19]。Tang等[18]比較右美托咪定和其他鎮(zhèn)靜藥物對重型顱腦損傷患者術后發(fā)生PSH的預防作用,以PSH-AM評分作為評價療效的指標,結果發(fā)現(xiàn),右美托咪定組較對照組PSH-AM評分明顯下降。Peng等[19]利用PSH-AM評分下降程度作為觀察右美托咪定治療急性期PSH的療效的指標,結果發(fā)現(xiàn),右美托咪定可明顯降低PSH患者的PSH-AM評分。Godo等同樣利用PSH-AM評分作為評價PSH癥狀嚴重程度和治療效果的指標,他們指出,PSH-AM不僅可用于PSH的診斷,還可用于指導PSH的治療管理。
PSH是發(fā)生于獲得性腦損傷患者的一組呈陣發(fā)性發(fā)作的以交感神經(jīng)功能亢進和肌肉強直癥狀為主的癥候群。PSH的診斷標準經(jīng)歷了較多的版本,目前達成共識的是2014年提出的PSH-AM。PSH-AM被廣泛應用于PSH的診斷、病情評估和治療效果的監(jiān)測中。