蔡斌，王文林

（廣東省第二人民醫(yī)院 胸壁外科，廣東 廣州 510317）

漏斗胸是最常見的胸廓畸形，占胸廓畸形的90%～95%，其最顯著的特征是前胸壁凹陷。胸壁凹陷不僅會(huì)影響美觀，引起患者自卑、焦慮，導(dǎo)致患者心理與人格發(fā)育異常；還會(huì)壓迫心、肺等器官，引起胸悶、胸痛、氣促、心悸及活動(dòng)耐力下降等癥狀體征［1-3］。漏斗胸的手術(shù)治療經(jīng)歷了一百余年歷史，從Ravitch 手術(shù)到Nuss 手術(shù)，再到最新的Wang 手術(shù)［4-5］，各種手術(shù)技術(shù)日趨成熟。為了使手術(shù)更安全，治療效果更理想，圍手術(shù)期相關(guān)的病情評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)、體系也得到完善。本文主要圍繞胸廓畸形患者的病情、心理與人格特征及心臟與呼吸道功能等方面對(duì)近年來漏斗胸圍手術(shù)期病情評(píng)估體系取得的相關(guān)研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 心理與人格評(píng)估體系

1.1 心理評(píng)估量表

漏斗胸患者的心理狀況主要通過各種量表進(jìn)行評(píng)估。近年來國內(nèi)相關(guān)研究使用的量表包括Achenbach 兒童行為量表（CBCL）［6］、艾森克人格問卷（EPQ）［7］、明尼蘇達(dá)多項(xiàng)人格調(diào)查表（MMPI）、卡特爾16 種人格因素問卷（16PF）、癥狀自評(píng)量表（SCL-90）［8］、兒童生存質(zhì)量評(píng)分（PedsQLTM）［9］及自卑感量表（FIS）等。

進(jìn)行心理評(píng)估時(shí)，根據(jù)患者的不同群體選用最合適量表進(jìn)行評(píng)估。目前常用的量表包括CBCL、EPQ 和SCL-90 等。CBCL 主要從行為問題與社交能力兩方面進(jìn)行評(píng)估，適用于4～16 歲兒童。EPQ、MMPI 和16PF 主要用于人格測驗(yàn)，其中國內(nèi)修訂的EPQ 以16 歲為標(biāo)準(zhǔn)分為兒童與成人兩個(gè)版本，均從內(nèi)外向、情緒穩(wěn)定性、精神質(zhì)與掩飾性對(duì)人格進(jìn)行評(píng)估。SCL-90 涉及內(nèi)容較為廣泛，包括思維、情感、行為、人際關(guān)系及生活習(xí)慣等，主要用于>16 歲患者。PedsQLTM 經(jīng)過修訂后適用于國內(nèi)兒童患者，其主要從生理功能、情感功能、社會(huì)功能及角色功能四方面評(píng)估患兒的生存質(zhì)量。FIS 主要評(píng)估自卑感及其產(chǎn)生的原因，問卷相對(duì)簡單，適用于各年齡段的患者。此外，國外KNUDSEN 等［10］應(yīng)用改良成人Nuss 問卷（NQ-mA）、健康調(diào)查簡表（SF-36）和Rosenberg自尊量表（RSES）對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估，均獲得良好的評(píng)估效果。

1.2 漏斗胸患者心理與人格評(píng)估的研究

當(dāng)前，生物醫(yī)學(xué)模式的轉(zhuǎn)變要求醫(yī)師在疾病診療過程中除了關(guān)注患者軀體疾病外，還要注重對(duì)患者的精神心理狀態(tài)進(jìn)行評(píng)估。漏斗胸的典型體征為前胸壁凹陷，凹陷的胸壁會(huì)直接影響軀體的美觀，而漏斗胸患者多數(shù)為青少年，其認(rèn)知與價(jià)值觀念等心理特征尚未發(fā)育成熟。當(dāng)患者在發(fā)育過程中意識(shí)到自身體態(tài)與常人不同而過于在意外表的缺陷，或因心肺功能下降影響運(yùn)動(dòng)與社會(huì)交際時(shí)，便容易產(chǎn)生焦慮、抑郁等負(fù)面情緒以及人際關(guān)系敏感等不良心理效應(yīng)［7，11］。目前相關(guān)研究結(jié)果也證實(shí)了這一觀點(diǎn)［11-12］。除了心理評(píng)估以外，還有學(xué)者對(duì)漏斗胸患者的睡眠質(zhì)量進(jìn)行評(píng)估［13］，發(fā)現(xiàn)其睡眠質(zhì)量低于正常人群體，可以推測漏斗胸患者的精神心理因素或不適癥狀會(huì)對(duì)睡眠造成影響，側(cè)面論證了心理障礙應(yīng)被視為手術(shù)適應(yīng)癥進(jìn)行術(shù)前評(píng)估。

近年來有學(xué)者對(duì)漏斗胸患者手術(shù)前后的心理與人格狀態(tài)進(jìn)行對(duì)比研究，經(jīng)過術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)手術(shù)矯治漏斗胸后許多患者的不良心理狀態(tài)均得到改善，表現(xiàn)為術(shù)后生活質(zhì)量提高、自尊心增強(qiáng)［14-18］。這些成果均為漏斗胸圍手術(shù)期心理與人格評(píng)估體系的構(gòu)建奠定了理論基礎(chǔ)，也說明了手術(shù)治療漏斗胸的必要性。鑒于目前國內(nèi)相關(guān)研究較少，以后的研究中應(yīng)當(dāng)注重漏斗胸患者心理與人格評(píng)估資料的收集，可通過對(duì)上述量表進(jìn)行改良以形成針對(duì)不同漏斗胸患者群體最合適的評(píng)估量表，以利于評(píng)估工作落實(shí)，推動(dòng)相關(guān)研究發(fā)展。

2 漏斗胸畸形嚴(yán)重性評(píng)估體系

2.1 畸形嚴(yán)重程度評(píng)估指標(biāo)

近年來國內(nèi)外研究中用于評(píng)估漏斗胸畸形嚴(yán)重性的指標(biāo)有胸脊間距、漏斗胸指數(shù)（funnel chest index,FI）、Haller 指數(shù)（Haller index,HI）、不對(duì)稱指數(shù)（asymmetry index,AI）［19］、校正指數(shù)（correction index,CI）［20-21］及胸骨旋轉(zhuǎn)角（sternal torsion angle,STA）［21-22］等。其中，胸脊間距、FI與HI 三個(gè)指標(biāo)可經(jīng)胸部正側(cè)位X 射線片計(jì)算得出［18］；HI、AI、CI 及STA 由胸部CT 水平面片計(jì)算得出，均屬CT 胸壁指數(shù)（computed tomography chest wall index,CT-CWI）。胸脊間距指胸部側(cè)位X射線片示胸骨凹陷最低點(diǎn)至脊柱前緣最短距離：>7 cm 為輕度；5～7 cm 為中度；<5 cm 為重度。FI=（漏斗胸凹陷外口縱徑×橫經(jīng)×凹陷深度）/（胸部正位X 射線片胸骨長度×胸廓最大橫經(jīng)×胸部側(cè)位X 射線片胸骨角后緣至脊柱前緣間長度）：FI≤0.2 為輕度；0.230°視為有手術(shù)指征。在相應(yīng)的前期研究中，這些指標(biāo)均表現(xiàn)出可靠的評(píng)估結(jié)果，有望為制訂新的漏斗胸矯治手術(shù)適應(yīng)癥提供參照。

2.2 漏斗胸畸形的分型

Park 分型（2004）是首個(gè)被醫(yī)學(xué)界公認(rèn)的漏斗胸分型［23］，其根據(jù)漏斗胸對(duì)稱與否分為1 型和2 型：1 型按凹陷深淺分為1A、1B 兩個(gè)子型，1A凹陷較深；2 型分為2A、2B、2C 三個(gè)子型，2A按凹陷由淺到深細(xì)分為2A1、2A2 和2A3，2B 指前胸廓一側(cè)低平一側(cè)凸起，2C 指胸廓整體扁平。Park 分型填補(bǔ)了漏斗胸分型的空白，但在長期臨床實(shí)踐過程中，Park 分型的缺點(diǎn)也逐漸暴露，如分型標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一（A 和B 既代表凹陷深淺，又代表不同類型）、分類不全面等。直到2018 年，王文林等［24］提出了漏斗胸SDP 三維分類法才較好地彌補(bǔ)了這些缺陷。該分類法從對(duì)稱性、凹陷深度和凹陷部位等三個(gè)維度描述胸壁凹陷，其中按漏斗胸是否對(duì)稱分為S1 與S2 兩型；凹陷深度由淺至深分D1～D3 等三個(gè)子型；凹陷部位在胸骨自下而上分為P1～P4 等四個(gè)子型：①P1 為劍突附近的低位畸形；②P2 為胸骨體平面附近的中間型畸形；③P3 為胸骨角平面附近的高位畸形；④P4 為累及前胸壁整體的廣泛畸形，包括大面積漏斗胸與大峽谷樣漏斗胸。漏斗胸SDP 三維分類法從三個(gè)維度立體描述漏斗胸的畸形狀態(tài)，涵蓋了24 種漏斗胸類型，該分型方法經(jīng)過進(jìn)一步細(xì)化與評(píng)估指標(biāo)量化后將具有良好的實(shí)用性與參考價(jià)值。

2.3 漏斗胸畸形的評(píng)估途徑

傳統(tǒng)的漏斗胸畸形評(píng)估途徑主要是體格檢查、胸部X 射線片與胸部CT。近年來，三維重建的臨床應(yīng)用為漏斗胸畸形評(píng)估提供了新途徑。三維重建能夠同時(shí)構(gòu)建胸廓骨性結(jié)構(gòu)與胸腔內(nèi)器官的立體影像模型，更有助于術(shù)者準(zhǔn)確全面評(píng)估漏斗胸的類型與嚴(yán)重性，從而制定合理的手術(shù)方案［25］。此外，具有快捷、無輻射、無創(chuàng)、精確可靠等特點(diǎn)的三維掃描技術(shù)也逐漸受到了臨床醫(yī)師的青睞［26-28］，基于此提出的人體表面輪廓漏斗胸指數(shù)（3D-HI） 與漏斗胸表面形貌學(xué)指數(shù)（surface topography index,STI）也有望成為新的評(píng)估指標(biāo)。

3 漏斗胸圍手術(shù)期心肺結(jié)構(gòu)與功能的評(píng)估

3.1 漏斗胸對(duì)心臟結(jié)構(gòu)與功能的影響

胸骨凹陷會(huì)直接壓迫正后方的心臟，以右心首當(dāng)其沖。隨著凹陷加重，心臟整體逐漸向左側(cè)胸腔移位，右心室發(fā)生形變亦越嚴(yán)重，表現(xiàn)為長徑增長、寬徑縮短，整個(gè)右心室變得長而扁［29-30］，導(dǎo)致右心室容積減小，流出道狹窄［31-32］，房室瓣瓣環(huán)變形，出現(xiàn)瓣膜狹窄或返流。上述結(jié)構(gòu)病變持續(xù)存在將造成右心功能損害，導(dǎo)致右心室舒張期容積和收縮期射血量均減?。?9，33］，引起漏斗胸患者體循環(huán)淤血、肺血容量減少，因此出現(xiàn)胸悶、心悸、活動(dòng)耐力下降及易疲勞等臨床表現(xiàn)［34］，以及心動(dòng)過速、房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常，更有甚者因體循環(huán)淤血導(dǎo)致肝臟充血性病變［35］。明確了漏斗胸對(duì)心臟造成的損害后，有學(xué)者對(duì)漏斗胸矯治術(shù)后心臟結(jié)構(gòu)與功能的變化進(jìn)行了相關(guān)研究。JEONG 等［36］通過對(duì)漏斗胸患者手術(shù)前后的胸部CT 圖像進(jìn)行測量對(duì)比，發(fā)現(xiàn)矯治術(shù)后原來受壓向左側(cè)胸腔移位的心臟逐漸回到正常位置并恢復(fù)正常形態(tài)。CHAO 等［37-38］應(yīng)用術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)矯治術(shù)后心臟壓迫能夠立即得到緩解，受壓迫的右心房、右心室及三尖瓣瓣環(huán)形態(tài)恢復(fù)正常，右心輸出量增加。由此可推斷隨著術(shù)后心臟的形態(tài)結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，心臟功能損害亦能得以改善［39］。

3.2 心臟結(jié)構(gòu)與功能評(píng)估途徑與相關(guān)指標(biāo)

以往多數(shù)研究主要通過心臟超聲和胸部CT 評(píng)估漏斗胸對(duì)心臟結(jié)構(gòu)與功能的影響，而近年來有學(xué)者發(fā)現(xiàn)心臟磁共振成像（CMR）與胸部CT 檢查結(jié)果有很高的相似性。心臟超聲能動(dòng)態(tài)觀察心臟搏動(dòng)，心腔、瓣環(huán)及瓣膜的大小、形態(tài)，瓣膜的開閉情況與瓣口血流情況，以及兩側(cè)心室運(yùn)動(dòng)是否協(xié)調(diào)，便于評(píng)估心臟功能。閔杰青等［40-41］應(yīng)用心臟超聲結(jié)合斑點(diǎn)追蹤技術(shù)證實(shí)矯治手術(shù)后心臟壓迫得以緩解，心臟形態(tài)恢復(fù)正常，三尖瓣瓣環(huán)恢復(fù)正常位置與形態(tài)。胸部CT 通過調(diào)節(jié)不同的窗位，能夠清楚地觀察到胸廓的骨性結(jié)構(gòu)和心臟縱膈軟組織的大致輪廓，還能進(jìn)行三維重建。早在2009 年，KIM 等［42］就應(yīng)用胸部CT 測量并提出了漏斗胸患者的心臟畸形指數(shù)（cardiac deformity indexes,CDIs），包括心臟壓縮指數(shù)（cardiac compression index,CCI）、心臟不對(duì)稱指數(shù)（cardiac asymmetry index,CAI），并通過統(tǒng)計(jì)分析證實(shí)了CCI 與HI、CAI 與AI 的一致性。鑒于早些年較少學(xué)者從事這方面的研究，導(dǎo)致近年來CDIs 未得到重視，但筆者認(rèn)為上述指數(shù)仍非常具有實(shí)用性。與胸部CT 相比，CMR 無輻射，且可以非常清晰地觀察到心肌、瓣膜、瓣環(huán)及大血管等心臟軟組織結(jié)構(gòu)，以及縱膈周圍組織與胸壁的情況，但由于CMR 實(shí)施復(fù)雜，低齡患者難以配合，目前一般只用于青少年以上胸廓畸形嚴(yán)重復(fù)雜的患者。DEVIGGIANO 等［43-44］通過心臟磁共振觀察與評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)與功能的改變，提出CMR-CC 壓縮分類，即以右房室間溝為標(biāo)志觀察心臟受壓部位并進(jìn)行分型，其中T0指右心無明顯受壓；T1指右心室游離壁受壓；T2指右房室間溝受壓累及右心室游離壁。這些研究成果都有望為評(píng)估漏斗胸對(duì)心臟結(jié)構(gòu)與功能的影響提供新的參考指標(biāo)。

3.3 漏斗胸對(duì)呼吸道結(jié)構(gòu)與功能的影響

目前關(guān)于漏斗胸影響呼吸道結(jié)構(gòu)與功能的臨床研究仍較少，但現(xiàn)有的多數(shù)單中心小樣本研究結(jié)果均提示前胸壁凹陷會(huì)對(duì)呼吸道造成壓迫，由此導(dǎo)致漏斗胸患者出現(xiàn)胸悶、氣促、咳嗽、反復(fù)呼吸道感染、肺功能下降及反常胸式呼吸等癥狀體征。近年來一些術(shù)后長期隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，漏斗胸患者術(shù)后原有的不適癥狀與體征能得以緩解，并經(jīng)過長期康復(fù)鍛煉后呼吸功能較術(shù)前得到提高［45-47］。DORE 等［48］報(bào)道了1 例極重度漏斗胸，患者胸骨凹陷已經(jīng)超過胸椎椎體前緣，術(shù)前有明顯的運(yùn)動(dòng)耐力差、夜間呼吸困難、疲勞及氣促等臨床表現(xiàn)，術(shù)后癥狀明顯緩解。DONATO 等［49］報(bào)道了1 例重度漏斗胸并有反復(fù)咳嗽、氣促癥狀3年的病例，患者HI 高達(dá)35.1，術(shù)前纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)主支氣管明顯受壓變形，術(shù)后患者咳嗽、氣促癥狀明顯緩解。KELLY RE JR 等［50］對(duì)1 500多例漏斗胸病例進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，指出大約有65%漏斗胸患者伴隨有臨床癥狀，且多數(shù)漏斗胸患者伴有不同程度的靜態(tài)肺功能減退，并通過肺活量測定法、容積描記法、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)法、眼內(nèi)電子容積描記法和影像學(xué)方法等對(duì)漏斗胸患者的肺功能進(jìn)行評(píng)估，結(jié)果可見術(shù)后胸腔容積增大，肺功能得到提高。這證實(shí)了許多漏斗胸患者靜息時(shí)自覺無不適，但劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)很快便表現(xiàn)出體能不耐受的事實(shí)。2018 年WANG 等［51］對(duì)漏斗胸術(shù)后肺功能的變化首次進(jìn)行了Meta 分析，納入了12 項(xiàng)國外研究與1 項(xiàng)國內(nèi)研究，結(jié)果認(rèn)為術(shù)后短期（3～6個(gè)月）肺功能較術(shù)前下降，但以術(shù)后兩年為轉(zhuǎn)折點(diǎn)，肺功能逐漸出現(xiàn)改善，拆除矯形器后肺功能同正常人無明顯差別，這與目前國內(nèi)許多小樣本臨床觀察結(jié)果相符合。綜合類似的臨床觀察結(jié)果分析，漏斗胸導(dǎo)致胸廓形態(tài)異常會(huì)直接影響呼吸功能，一方面是壓迫呼吸道造成通氣受限；另一方面是畸形的胸廓導(dǎo)致胸腔內(nèi)容積減小，影響正常的胸式呼吸運(yùn)動(dòng)，有時(shí)甚至引起胸廓反常呼吸運(yùn)動(dòng)［52］。因此，呼吸道結(jié)構(gòu)功能的變化也應(yīng)作為評(píng)估漏斗胸手術(shù)治療效果的指標(biāo)之一，在圍手術(shù)期應(yīng)得到重視。

3.4 呼吸道結(jié)構(gòu)與功能評(píng)估途徑與相關(guān)指標(biāo)

呼吸道結(jié)構(gòu)的變化可通過胸部CT 甚至纖維支氣管鏡進(jìn)行觀察，而呼吸道功能主要的評(píng)估途徑為肺通氣功能檢測與運(yùn)動(dòng)心肺功能測定（如心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)等），相應(yīng)的觀察指標(biāo)較多，如潮氣量（TV）、肺總量（TLC）、用力肺活量（FVC）、1 秒末用力呼氣容積（FEV1）、最大呼吸流速（PEF）、最大通氣量（MVV）、最大呼氣流量（MEF）、呼吸阻力（R）、肺順應(yīng)性（C） 及最大氧耗量（VO2max）等。目前許多臨床研究集中在探討漏斗胸患者手術(shù)前后肺功能的改變，結(jié)合上述漏斗胸對(duì)呼吸道結(jié)構(gòu)與功能的影響研究結(jié)果，可認(rèn)為術(shù)后遠(yuǎn)期呼吸道結(jié)構(gòu)損害與肺功能能夠得到改善，表現(xiàn)為胸部CT 示氣道與肺受壓解除，F(xiàn)VC、FEV1、PEF 及VO2max 等指標(biāo)較術(shù)前升高；另外患者術(shù)后原有胸悶、氣促及運(yùn)動(dòng)耐力差等癥狀體征的改善也能成為主觀評(píng)估指標(biāo)，但同時(shí)也有小部分研究認(rèn)為術(shù)后遠(yuǎn)期肺功能沒有明顯變化。因此術(shù)后呼吸道結(jié)構(gòu)與功能是否能恢復(fù)到正常還需要更多的長期隨訪研究。

4 術(shù)后隨訪評(píng)估體系

目前漏斗胸手術(shù)矯治效果評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)主要有三個(gè)，①由REDLINGER 等提出的標(biāo)準(zhǔn)［53］：術(shù)前癥狀完全緩解，胸廓外觀正常評(píng)為優(yōu)秀；術(shù)前癥狀完全緩解，胸廓外觀得到改善評(píng)為良好；術(shù)前癥狀得到改善，但胸廓外觀不完全正常評(píng)為一般。②由曾騏等提出的標(biāo)準(zhǔn)［54］：共有胸片示胸骨位置恢復(fù)正常、胸廓外觀正常、胸廓伸展性及彈性良好、患兒及家屬滿意等四條標(biāo)準(zhǔn)，符合4 條為優(yōu)；3 條為良；兩條為中；0～1 條為差。③由王文林提出的標(biāo)準(zhǔn)［4-5，55］：基于醫(yī)生、患者和家屬等三方進(jìn)行量化評(píng)分，醫(yī)生對(duì)胸廓外觀的評(píng)價(jià)。完全恢復(fù)正常3 分；基本恢復(fù)正常2 分；無變化1 分。患者本人對(duì)胸廓外觀的評(píng)價(jià)：非常滿意3 分；基本滿意2 分；不滿意1 分。家屬對(duì)胸廓外觀的評(píng)價(jià)：非常滿意3 分；基本滿意2 分；不滿意1 分。總分8～9 分為滿意；胸廓外觀恢復(fù)正常；5～7 分為基本滿意；胸廓外觀得到明顯改善；3～4 分為不滿意，胸廓外觀沒有明顯變化。上述標(biāo)準(zhǔn)主要從手術(shù)前后胸廓外觀與臨床癥狀的改變來評(píng)估漏斗胸矯治術(shù)的療效。但筆者認(rèn)為術(shù)后評(píng)估還應(yīng)兼顧到患者的心理與人格健康、心肺功能及日常生活質(zhì)量改變等因素。此外，由于手術(shù)矯治后患者的心肺功能恢復(fù)較慢，甚至取出矯形器后仍能發(fā)生變化，因此矯形器取出后也應(yīng)進(jìn)行評(píng)估，隨訪時(shí)間應(yīng)適當(dāng)延長。故目前的評(píng)估體系需要進(jìn)一步修繕。

5 結(jié)語與展望

漏斗胸是最常見的胸廓畸形，過往百年全世界的胸外科醫(yī)生通過不斷創(chuàng)新，使漏斗胸的手術(shù)治療從傳統(tǒng)的解剖性矯治發(fā)展到今天以矯形力學(xué)為基礎(chǔ)、超微創(chuàng)理念為指導(dǎo)的手術(shù)矯治。然而手術(shù)技術(shù)的進(jìn)展尚不能代表一種疾病整體的治療進(jìn)展，拋開外觀異常，漏斗胸應(yīng)當(dāng)被視為一種身心疾病，既往一些病情評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)與體系存在缺陷，不符合當(dāng)今生物-心理-社會(huì)醫(yī)學(xué)模式的要求，也不利于全方位地促進(jìn)漏斗胸患者的身心康復(fù)。相信隨著研究的不斷深入，漏斗胸圍手術(shù)期病情評(píng)估體系能得到科學(xué)、系統(tǒng)地完善，以協(xié)助廣大胸外科醫(yī)師全面地認(rèn)識(shí)漏斗胸，使漏斗胸的診療更高效、更精確。