朱國華 秦虎 麥麥提力·米吉提 李彥東 更·黨木仁加甫

血管母細(xì)胞瘤（hemangioblastoma，HB）是一種富血供的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，多發(fā)生于后顱窩，可分為三種類型：囊結(jié)節(jié)型、囊實型和實質(zhì)型，其中囊結(jié)節(jié)型HB多發(fā)生于小腦半球，非囊結(jié)節(jié)型HB多位于腦干、小腦蚓部[1,2]。而且非囊結(jié)節(jié)型HB血供極其豐富，術(shù)中出血會使術(shù)野模糊，易導(dǎo)致腦干、顱神經(jīng)等損傷，腫瘤無法完整切除，術(shù)后殘疾率、死亡率及復(fù)發(fā)率均較高，因此有學(xué)者提出術(shù)前栓塞的策略[3-5]。為探討后顱窩非囊結(jié)節(jié)型HB術(shù)前栓塞的安全性和有效性，本文回顧分析新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科中心腫瘤病區(qū)自2014年1月至2018年6月行術(shù)前栓塞的12例后顱窩非囊結(jié)節(jié)型HB患者診療資料，現(xiàn)報道如下。

一、資料與方法

1.一般資料：本組12例患者中男性7例，女性5例；年齡范圍24～65歲，中位年齡43歲；主要臨床表現(xiàn)包括：頭痛、頭暈，惡心、嘔吐，飲水嗆咳，耳鳴、聽力下降等。本組患者均完善頭顱MRI平掃+增強(qiáng)。腫瘤最大直徑2.0～4.1 cm，囊實型5例，實質(zhì)型7例；腫瘤部位：腫瘤位于延髓5例，小腦蚓部3例，小腦半球2例，橋小腦角區(qū)1例，第四腦室1例。

2.術(shù)前栓塞及手術(shù)治療：在全麻下行經(jīng)股動脈插管全腦血管造影術(shù)，DSA可見腫瘤的供血動脈和引流靜脈以及腫瘤異常深染。在保證腦干供血的前提下，盡量接近腫瘤染色區(qū)域，使用明膠海綿顆粒、聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA）顆?；騉NYX栓塞腫瘤的供血動脈，栓塞過程間斷造影，直到造影顯示腫瘤無明顯染色或染色明顯減少后結(jié)束栓塞。

血管內(nèi)栓塞后立刻行顯微神經(jīng)外科顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中先仔細(xì)辨認(rèn)腫瘤的供血動脈、引流靜脈和過路血管，先阻斷供血動脈，沿腫瘤與腦組織間的膠質(zhì)增生帶銳性分離，電凝切斷引流靜脈，完整切除腫瘤，避免分塊切除腫瘤，遵循動靜脈畸形切除的原則。

3.觀察指標(biāo)：觀察患者有無腦血管造影及栓塞的相關(guān)并發(fā)癥、腫瘤切除程度、術(shù)中出血量、是否輸血、術(shù)后并發(fā)癥以及手術(shù)前后KPS評分。術(shù)后4～48個月隨訪，平均隨訪時間26.4個月，所有患者均行MRI平掃+增強(qiáng)掃描，并進(jìn)行KPS評分。

二、結(jié)果

1.栓塞結(jié)果：造影顯示腫瘤供血動脈：小腦前下動脈供血者3例，小腦上動脈供血者1例，雙側(cè)小腦后下動脈供血者3例，小腦前下動脈和小腦后下動脈同時供血者2例（圖1），小腦后下動脈和枕動脈同時供血者2例，多只動脈供血者1例（小腦前下動脈、小腦后下動脈、枕動脈均參與供血）。栓塞后造影顯示完全栓塞者5例，大部分栓塞者5例，部分栓塞者2例。本組患者栓塞過程中均未出現(xiàn)腦血管造影及栓塞相關(guān)并發(fā)癥。

2.手術(shù)結(jié)果：本組患者腫瘤全切11例，腫瘤次全切1例，因與延髓黏連緊密，未強(qiáng)行全切。平均手術(shù)時間5.3 h；術(shù)中出血200～1500 mL，平均出血680 mL，3例患者使用自體血回輸。9例患者神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙較前明顯好轉(zhuǎn)，2例維持原有狀態(tài)，1例飲水嗆咳較前加重。最近一次隨訪時，11例全切患者未見腫瘤復(fù)發(fā)，1例次全切患者腫瘤較術(shù)后無明顯生長，KPS評分均≥90分，能進(jìn)行正?；顒?，有輕微癥狀和體征。

圖1 左側(cè)橋小腦角區(qū)實質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤患者術(shù)前及栓塞前后的影像資料

3.術(shù)后并發(fā)癥：10例患者術(shù)后無明顯并發(fā)癥。1例延髓背側(cè)實質(zhì)型HB老年患者，術(shù)后后組顱神經(jīng)麻痹，嗆咳反應(yīng)弱，術(shù)后第4天發(fā)生吸入性肺炎，轉(zhuǎn)入ICU后行氣管切開，病情穩(wěn)定后行康復(fù)治療，術(shù)后22 d拔除氣管套管出院。1例患者出現(xiàn)顱內(nèi)感染，行腰大池引流+抗生素治療后顱內(nèi)感染治愈出院。未見正常灌注壓突破綜合征、腦干梗死等栓塞相關(guān)并發(fā)癥。

三、討論

HB是一種少見的血供極其豐富的良性腫瘤，后顱窩多見。后顱窩非囊結(jié)節(jié)型HB臨床表現(xiàn)多無特異性，主要有三部分：顱內(nèi)壓增高癥狀、小腦體征和顱神經(jīng)癥狀。后顱窩非囊結(jié)節(jié)性HB診斷主要依靠頭顱MRI平掃+增強(qiáng)掃描，首選的治療方法為顯微外科手術(shù)切除術(shù)。HB實質(zhì)性部分血管豐富，主要為毛細(xì)血管及血竇，偶見小動脈及小靜脈，少數(shù)血管呈囊狀擴(kuò)張，術(shù)中極易導(dǎo)致難以控制的致命性出血，危及患者生命。術(shù)中出血致術(shù)野模糊不清，致使術(shù)者精神高度緊張，易造成周邊正常腦組織、顱神經(jīng)、腦干的損傷，更影響腫瘤全切，導(dǎo)致了較高的致殘率及腫瘤復(fù)發(fā)率。因此，后顱窩非囊結(jié)節(jié)型HB手術(shù)切除的關(guān)鍵在于減少或控制術(shù)中出血，為此學(xué)者提出術(shù)前血管內(nèi)栓塞的治療策略。本文回顧后顱窩非囊結(jié)節(jié)型HB的術(shù)前栓塞及顯微神經(jīng)外科手術(shù)治療經(jīng)過，探討術(shù)前栓塞的安全性及有效性，以期為后顱窩非囊結(jié)節(jié)型HB的治療提供借鑒意義。

本組12例患者未見腦血管造影及栓塞的相關(guān)并發(fā)癥，且顯微神經(jīng)外科術(shù)中出血少，術(shù)野清晰，手術(shù)并發(fā)癥減少，術(shù)后殘疾率、復(fù)發(fā)率均較低。術(shù)前栓塞的優(yōu)點[6,7]：（1）栓塞腫瘤供血動脈，阻斷腫瘤血供，減少術(shù)中出血；（2）栓塞后瘤體血供減少，腫瘤體積縮小，張力降低，有利于沿腫瘤周圍分離；（3）術(shù)前栓塞可明顯減少腫瘤盜血，增加腫瘤周圍腦組織血液供應(yīng)，避免正常灌注壓突破綜合征發(fā)生；（4）術(shù)中出血減少，術(shù)野清晰，為腫瘤全切創(chuàng)造條件，降低對周圍組織的損害。術(shù)前栓塞的目的在于阻斷腫瘤主要供血動脈，減少術(shù)中出血，降低并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率，而并非追求腫瘤完全栓塞。過度栓塞可能增加腦干梗死、出現(xiàn)正常灌注壓突破綜合征的風(fēng)險，失去輔助顯微手術(shù)的意義[6,8]。也有學(xué)者持反對觀點，認(rèn)為部分栓塞并不能降低手術(shù)并發(fā)癥和死亡率[9]。本組中5例患者完全栓塞，7例患者大部分栓塞或部分栓塞（栓塞＞50%），腫瘤全切11例，腫瘤次全切1例，術(shù)中出血200～1500 mL，術(shù)后患者恢復(fù)良好，因此筆者認(rèn)為部分栓塞，仍可減少術(shù)中出血，有利于顯微外科手術(shù)切除腫瘤。栓塞后開顱手術(shù)的時機(jī)仍存在爭議，有學(xué)者認(rèn)為手術(shù)應(yīng)在栓塞后1～2周后進(jìn)行，血管慢性炎癥、腫瘤壞死、軟化等更有利于手術(shù)切除腫瘤[10,11]。本組患者均在栓塞后立即行顯微手術(shù)切除腫瘤，其優(yōu)點在于：（1）避免等待過程中出現(xiàn)腫瘤水腫、出血等并發(fā)癥致病情加重；（2）避免栓塞后再通，側(cè)枝循環(huán)建立，未栓塞動脈代償；（3）縮短住院時間及費用；（4）避免多次麻醉及氣管插管[12-15]。

栓塞材料常用以下三種：（1）明膠海綿顆粒，是一種可吸收的栓塞材料，具有良好的血液相容性、生物可降解性、弱抗原性和生物安全性，價格低廉，主要使用于頸外動脈系統(tǒng)分支的栓塞；（2）PVA顆粒，直徑150～350 μm，性質(zhì)穩(wěn)定，且不易進(jìn)入周圍正常微血管，可達(dá)到良好的栓塞效果；（3）ONYX，新型液體栓塞劑，不黏微導(dǎo)管，彌散性好，可達(dá)到腫瘤供血動脈近端，能嚴(yán)密栓塞腫瘤，但可能出現(xiàn)栓塞后再通。但是由于本組病例數(shù)少，無法統(tǒng)計比較不同栓塞材料的效果。

術(shù)前栓塞是后顱窩非囊結(jié)節(jié)型HB安全有效的輔助治療方法，可有效減少術(shù)中出血，縮短手術(shù)時間，降低術(shù)后殘疾率和復(fù)發(fā)率，提高患者術(shù)后的生活質(zhì)量。但是本研究病例較少，很難準(zhǔn)確揭示后顱窩非囊結(jié)節(jié)型HB行術(shù)前栓塞安全性和有效性，筆者將繼續(xù)收集病例資料，完善隨訪，為進(jìn)一步提高后顱窩非囊結(jié)節(jié)型HB的治療水平積累經(jīng)驗。