高 峻，何釗群，彭 晶，馮肖媛，李 蔚，康 瑾，周 莉，肖 霞，張 莊

(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬武漢兒童醫(yī)院超聲影像科，湖北 武漢 430016)

圖1 患兒男，8個月，TAPVD 左室容積模式圖(A)及右室容積模式圖(B)

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous drainage， TAPVD)也稱完全性肺靜脈異位連接(total anomalous pulmonary venous connection， TAPVC)，是少見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.5%～3.0%[1-2]，患兒病情常危重，主要表現(xiàn)為發(fā)紺及心力衰竭，確診后需盡快手術(shù)矯治，使得術(shù)前準(zhǔn)確評估心室容積及功能對于預(yù)估患兒術(shù)后是否發(fā)生低心排血量綜合征具有重要意義。本研究探討實(shí)時三維超聲心動圖(real-time three-dimensional echocardiography ，RT-3DE)評估TAPVD患兒心室容積和功能的可行性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2016年1月—2018年12月我院收治的16例TAPVD患兒(TAPVD組)，男10例，女6例，月齡20天～13個月，平均(4.6±3.4)個月；依據(jù)Darling標(biāo)準(zhǔn)分型，8例心上型TAPVD、7例心內(nèi)型、1例心下型TAPVD。納入標(biāo)準(zhǔn)：①超聲心動圖和/或CTA確診TAPVD，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)；②僅合并房間隔缺損或卵圓孔未閉的單純性完全性肺靜脈異位引流；③確診后1個月內(nèi)接受手術(shù)治療；④應(yīng)用TomTec軟件未能成功分析左、右心室容積測值。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并其他心臟結(jié)構(gòu)畸形，如室間隔缺損、大動脈異常；②合并心肌病變；③應(yīng)用TomTec軟件成功分析左、右心室容積測值。另選同期19名健康嬰幼兒為對照組，男10名，女9名，月齡1個月～1歲，平均(4.5±3.2)個月。本研究經(jīng)我院倫理委員會批準(zhǔn)，家長均對本研究知情同意。

1.2 儀器與方法 采用Philips iE33超聲診斷儀，配有S8-3、S5-1探頭和實(shí)時三維超聲探頭X3-1，頻率分別為3～8、1～5及1～3 MHz。首先以二維超聲心動圖在胸骨旁左心室長軸切面腱索水平測量左心室前后徑(left ventricular anteroposterior dimension， LVD)、心尖四腔心切面基底部測量右心室橫徑(right ventricular transverse dimension， RVD)、M型測量左心室射血分?jǐn)?shù)(left ventricular ejection fraction by M mode， LVEF-M)、心尖四腔心切面測量三尖瓣環(huán)收縮期最大位移(tricuspid annular plane systolic excursion， TAPSE)及三尖瓣環(huán)運(yùn)動峰值速度(peak velocity of tricuspid annulus， TAV)。而后以RT-3DE獲取心尖或胸骨旁四腔心切面，將左心室或右心室置于圖像中央，啟動全容積成像采集左、右心室三維容積數(shù)據(jù)，將三維全容積圖像導(dǎo)入TomTec工作站，應(yīng)用LV-analysis及RV-function軟件分別分析左、右心室三維容積數(shù)據(jù)。

采用LV-analysis軟件分析左心室全容積數(shù)據(jù)時，通過切割、旋轉(zhuǎn)三維數(shù)據(jù)獲得左心室兩腔心切面、三腔心切面及四腔心切面，勾畫左心室上述3個切面的收縮末期、舒張末期心內(nèi)膜面，軟件自動模擬出左心室容積模式圖(圖1A)及立體舒縮模式圖，同時顯示左心室容積-時間曲線的二維坐標(biāo)圖，獲取左心室舒張末期容積(left ventricular end diastolic volume， LVEDV)及3DE獲得的LVEF(LVEF-3DE)。以RV-function軟件分析右心室全容積數(shù)據(jù)時，通過切割、旋轉(zhuǎn)三維數(shù)據(jù)獲得四腔心切面、心室腔短軸切面、右心室冠狀切面3個正交切面。首先于四腔心切面確定三尖瓣瓣環(huán)及二尖瓣瓣環(huán)中心點(diǎn)和心尖水平左心室腔的中心點(diǎn)，然后勾畫右心室上述3個切面收縮末期、舒張末期心內(nèi)膜面，軟件自動模擬出右心室容積模式圖(圖1B)及立體舒縮模式圖，同時顯示右心室容積-時間曲線二維坐標(biāo)圖，獲取右心室舒張末期容積(right ventricular end diastolic volume， RVEDV)及3DE獲得的右心室射血分?jǐn)?shù)(right ventricular ejection fraction， RVEF-3DE)。將LVEDV、RVEDV除以體表面積(body surface area， BSA)，計算BSA標(biāo)化LVEDV、RVEDV，即LVEDV/BSA、RVEDV/BSA。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 15.0統(tǒng)計分析軟件。測量數(shù)據(jù)均符合正態(tài)分布，以±s表示，組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；2組性別比較采用Mann-WhitneyU檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2組月齡、性別差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P均>0.05)。TAPVD組身高、體質(zhì)量、BSA均低于對照組(P均<0.05)，心率高于對照組(P均<0.05)，見表1。TAPVD組RVD、LVEF-M、RVEDV/BSA高于對照組，LVD、TAPSE、TAV、RVEF-3DE、LVEDV/BSA低于對照組(P均<0.05)，2組間LVEF-3DE差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，見表2。

3 討論

TAPVD是新生兒時期急危重青紫型先天性心臟病之一，亦是嬰幼兒時期需要緊急接受心臟矯治手術(shù)的心血管畸形之一[3]。Darling分型中，根據(jù)肺靜脈異位引流途徑不同，TAPVD可分為心上型(約55%)、心內(nèi)型(約30%)、心下型(約13%)及混合型(約2%)。TAPVD患兒出生后早期即可伴發(fā)心力衰竭及嚴(yán)重肺動脈高壓，如不盡早治療，約50%患兒出生后3個月內(nèi)死亡，約80%患兒在1歲內(nèi)死亡[4]。TAPVD矯治手術(shù)后主要并發(fā)癥及死亡原因包括肺靜脈梗阻，左心發(fā)育不良所致肺水腫、呼吸衰竭，以及重度肺高壓所致右心衰竭等。

TAPVD患兒所有肺靜脈血流均經(jīng)過不同途徑引流至右心，造成右心容量負(fù)荷過重，右心房血流再經(jīng)房間隔缺損或卵圓孔通道回流入左心房，受血流動力學(xué)影響及心包限制右心容量負(fù)荷過重、左心容量不足，使得右心腔顯著增大，左心腔發(fā)育較小。左心室與右心室位于共同心包腔內(nèi)，被室間隔分隔，一側(cè)心室壓力或容量負(fù)荷變化必然會引起對側(cè)心室相應(yīng)改變，因此術(shù)前評估左、右心室的容量及功能對預(yù)估矯治術(shù)后血流動力學(xué)變化以及評價左、右心室功能變化具有重要意義[5]。隨著超聲診斷水平、手術(shù)及術(shù)后管理水平的提高，TAPVD手術(shù)死亡率逐漸下降，患兒早期死亡率<20%[6-8]。手術(shù)矯治TAPVD的目的是將共同肺靜脈腔吻合至左心房，使肺靜脈血液正?；亓髦磷笮模g(shù)后左心能否適應(yīng)突然增加的血流量，是術(shù)后早期患兒心功能恢復(fù)面臨的重要問題。左心發(fā)育不良導(dǎo)致嚴(yán)重低心排血量綜合征是術(shù)后患兒死亡的主要原因，而小左心室是TAPVD術(shù)后死亡的主要影響因素[9-10]。小左心室TAPVD患兒術(shù)后呼吸機(jī)輔助時間、ICU停留時間、血管活性藥物使用時間均顯著長于左心室接近正常者[11]。亦有學(xué)者[12]應(yīng)用壓力記錄分析法量化TAPVD患兒手術(shù)前后負(fù)荷和心臟收縮功能變化，以指導(dǎo)圍術(shù)期血管活性藥物的選擇和容量治療，可避免發(fā)生左心衰竭，提示術(shù)前評估心室容積及功能對指導(dǎo)臨床是否進(jìn)行雙心室矯治手術(shù)或制定房間隔留孔等手術(shù)策略具有重要意義。

本研究應(yīng)用RT-3DE評估TAPVD患兒左、右心室容積及射血分?jǐn)?shù)，探討其可行性。TomTec LV-analysis及RV-function分析軟件的準(zhǔn)確性及穩(wěn)定性已得到證實(shí)[13]。左心室承受體循環(huán)負(fù)荷所需的最小容積為15～20 ml/m2[14-15]，若低于此標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后低心排

表1 2組一般資料比較(±s)

表1 2組一般資料比較(±s)

組別男/女(例)月齡身高(cm)體質(zhì)量(kg)BSA(m2)心率(次/分)TAPVD組(n=16)10/64.6±3.459.71±8.045.93±1.600.34±0.16137.33±18.06對照組(n=19)10/94.5±3.265.00±6.667.82±1.950.36±0.06120.94±12.62Z/t值-0.4460.006-2.063-3.046-2.9532.880P值0.7070.9960.0460.0050.0080.008

表2 2組心室內(nèi)徑、容積和收縮功能測值比較(±s)

表2 2組心室內(nèi)徑、容積和收縮功能測值比較(±s)

組別LVD(mm)RVD(mm)LVEF-M(%)TAPSE(cm)TAV(cm/s)LVEF-3DE(%)RVEF-3DE(%)LVEDV/BSA(ml/m2)RVEDV/BSA(ml/m2)TAPVD組(n=16)15.93±4.3422.93±5.0076.49±6.561.56±0.4712.86±3.3656.63±9.3443.68±8.2219.02±8.7163.76±24.29對照組(n=19)22.28±2.3214.65±2.0770.58±7.051.85±0.2715.06±1.5557.85±7.3951.23±5.9025.27±6.7529.06±5.19t值-4.9625.8572.103-2.075-2.134-1.220-3.117-2.2294.202P值<0.001<0.0010.0450.0470.0440.6830.0040.0330.001

血量綜合征死亡的比例明顯增加。本研究16例患兒LVEDV/BSA為(19.02±8.71)ml/m2，術(shù)后早期無死亡病例。此外，本組TAPVD患兒LVEF-3DE與正常對照組無明顯差異，而M型超聲心動圖測量的LVEF-M高于正常對照組。M型是根據(jù)假想的左心室腔形態(tài)容積公式，通過測量左心室腔舒張末期內(nèi)徑及收縮末期內(nèi)徑推導(dǎo)測算LVEDV及左心室收縮末期容積，難以準(zhǔn)確評估LVEF。本組中16例TAPVD患兒RVEDV/BSA明顯高于對照組，RVEF-3DE、TAPSE、TAV均低于對照組，提示TAPVD患兒右心容量負(fù)荷增加，右心室局部心肌收縮功能及右心室整體泵血功能均減低，左心室容積減小，但左心室泵血功能保持正常。

本研究的局限性： TAPVD患兒及對照者年齡均較小，心率較快，三維容積超聲采集幀頻有限，可能使采集三維容積數(shù)據(jù)庫切面間錯位，導(dǎo)致入組病例數(shù)較少。

綜上所述，RT-3DE可用于術(shù)前評估TAPVD患兒左、右心室容積及功能，為制定手術(shù)策略及圍術(shù)期容量控制提供無創(chuàng)且簡便的影像學(xué)方法。