徐馳杰,鄧小毅,羅 松
(1.張家港澳洋醫(yī)院放射科,江蘇 張家港 215600;2.南京總醫(yī)院/南京大學附屬金陵醫(yī)院醫(yī)學影像科,江蘇 南京 210002)
病例男,49歲,體檢發(fā)現(xiàn)右側腎上腺區(qū)腫物,曾有暈厥史。否認有“高血壓、冠心病、糖尿病”等慢性疾病史。血、尿兒茶酚、血皮質醇、醛固酮指標正常。
上腹部CT(圖1):右側腎上腺區(qū)見約4.9 cm×2.9 cm的橢圓形低密度影,邊界可辨,密度不均勻,內見小片狀稍高密度影,平掃CT值26.55 HU,增強掃描示病灶內CT值輕度持續(xù)強化,皮質期33.69 HU,髓質期33.35 HU,分泌期34 HU,腫瘤包膜髓質期強化明顯,與右側腎上腺內側支境界不清,下腔靜脈向前推移。MRI(圖2):與肝臟相比,T2WI-FS示右腎上腺明顯高信號腫塊,內信號不均,邊緣見低信號環(huán),T1WI反相位、T1WI-FS腫瘤信號均未見明顯減低。腹腔鏡下腫瘤切除術,術后病理(圖3):右側腎上腺瘤體大部分凝固性壞死,周圍纖維組織增生,包裹,鏡下見大量脂褐素細胞,病理診斷:右腎上腺黑色腺瘤。
圖1a~1d 分別為軸位平掃、皮質期、髓質期、分泌期。
討論腎上腺黑色腺瘤[1]又名色素性腎上腺皮質腺瘤,是一種罕見腎上腺良性腫瘤,因細胞內含有大量脂褐素或黑色素顆粒,肉眼呈黑色或褐色,故臨床上常稱為黑色腺瘤或稱黑色素性腺瘤,多為無功能腺瘤。其發(fā)生率約10%~37%,臨床表現(xiàn)不典型,部分功能性腺瘤可有庫欣綜合征或原發(fā)性醛固酮增多癥表現(xiàn)[2-8]。本例為無功能性腺瘤,偶然體檢發(fā)現(xiàn)。
腎上腺黑色腺瘤影像學表現(xiàn)目前國內外僅有少數報道[9],一般為橢圓形腫塊,相關文獻報道為長橢圓形,長徑是短徑的2~4倍,在形態(tài)學上具有一定特征[10]。CT表現(xiàn)為等或稍低密度腫塊,邊界清楚,有完整包膜,平掃CT值約30 HU,與鄰近正常腎上腺組織相仿,增強掃描呈明顯均勻強化[11-12]。MRI表現(xiàn):與肝臟相比,腫瘤T2WI呈稍高信號,T1WI呈等或稍低信號,T1WI反相位及T1WI-FS序列均未見明顯信號衰減,提示瘤內缺乏脂肪成分,具有一定特征性。文獻報道,腎上腺黑色腺瘤在腎上腺131I-MIBG顯像上無明顯攝取[13],F(xiàn)DG-PET/CT相較于CT、MRI成像具有更高敏感性、特異性,主要表現(xiàn)為早期及延遲期FDG攝取增強,且高于肝臟攝取。本例腎上腺腫瘤與文獻報道黑色腺瘤的主要影像表現(xiàn)大體一致,但其強化方式與典型黑色腺瘤有所不同,CT動態(tài)增強腫瘤無明顯強化,MRI T1WI-FS、T2WI-FS示明顯高信號,信號不均勻,T2WI邊緣見低信號環(huán),均提示腫瘤內部存在凝固性壞死物質。腎上腺黑色腺瘤作為腎上腺腺瘤的一種特殊類型,其出現(xiàn)凝固性壞死的機制并不明確,我們認為主要是由于脂褐素大量沉積,導致腫瘤代謝減緩,活性下降直至細胞衰亡,腫瘤內部分組織最終缺血、壞死,是隨時間長期演化的慢性過程。
圖2a~2d 分別為軸位T1WI反相位、T1WI同相位、T2WI-FS、T1WI-FS。圖3a,3b 病理:腎上腺黑色腺瘤,右側腎上腺瘤體大部分凝固性壞死,周圍纖維組織增生,包裹,見大量含脂褐素細胞(HE)。
腎上腺黑色腺瘤應與以下腫瘤鑒別:①色素性嗜鉻細胞瘤或嗜鉻細胞瘤囊變[14]:CT表現(xiàn)為瘤體通常較大,有完整包膜,容易壞死囊變,腫瘤血供豐富,動脈期、門脈期病灶強化程度均高于腺瘤[15],且持續(xù)時間較長;②其他色素性腫瘤如腎上腺黑色素瘤、腎上腺轉移性黑色素瘤:CT表現(xiàn)為巨大不均勻腫塊,中心可見壞死及出血,MRI呈T1WI高信號,T2WI低信號,但仍需結合臨床及病理、特殊染色等鑒別。
綜上所述,腎上腺黑色腺瘤臨床罕見,當影像學檢查表現(xiàn)為腎上腺長橢圓形均質腫塊,有完整包膜,平掃CT值約30 HU,增強后明顯強化,但本例特殊;與肝臟相比腫瘤T2WI呈稍高信號,T1WI反/同相位、T1WI-FS均未見明顯信號衰減;腎上腺131I-MIBG顯像上無明顯攝取,F(xiàn)DG-PET/CT早期及延遲期攝取高于肝臟時,則需要考慮腎上腺黑色腺瘤的可能。