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腦淀粉樣血管病1例

2019-11-29 05:39:02宋天嬌
關(guān)鍵詞:血管病基底節(jié)白質(zhì)

宋天嬌,王 佩

(1.承德醫(yī)學(xué)院,河北承德 06700;2.保定市第一中心醫(yī)院)

患者女性,73歲,農(nóng)民,主因頭暈伴惡心、嘔吐6小時(shí)入院?;颊哂谌朐?小時(shí)前被家人發(fā)現(xiàn)頭暈伴惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,含咖啡樣物質(zhì),無(wú)言語(yǔ)不利及肢體活動(dòng)障礙等不適癥狀?;颊咦园l(fā)病以來(lái),精神、飲食差,大小便未見(jiàn)明顯異常,近期體重?zé)o明顯變化。既往反應(yīng)遲鈍3年,否認(rèn)高血壓病、糖尿病及冠心病病史,否認(rèn)吸煙、飲酒史。查體:左側(cè)血壓130/80mmHg、右側(cè)血壓140/80mmHg,心率62次/分,呼吸19次/分,心肺腹查體未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神志欠清,言語(yǔ)流利,定向力差,計(jì)算力差(93-7?);雙側(cè)瞳孔直徑約3mm,對(duì)光反射靈敏;伸舌示齒不偏;四肢肌力及肌張力正常,雙側(cè)腱反射正常,雙側(cè)巴氏征及克氏征陰性;頸軟,無(wú)抵抗;雙側(cè)痛覺(jué)對(duì)稱,雙側(cè)共濟(jì)穩(wěn)準(zhǔn)。輔助檢查:入院頭顱CT示腦內(nèi)多發(fā)異常密度,建議進(jìn)一步檢查;雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙灶;腦白質(zhì)疏松,老年性腦改變?;颊咄晟祁^顱MRI、MRA示:腦內(nèi)皮層及皮層下區(qū)(大腦半球?yàn)橹?,腦干未見(jiàn)明確病變)多發(fā)陳舊性微出血灶(見(jiàn)圖1~2),雙側(cè)大腦半球腦白質(zhì)異常信號(hào)(考慮為血管源性水腫),以上綜合考慮為腦淀粉樣沉積疾?。ǖ矸蹣友懿〖澳X淀粉樣血管病相關(guān)的炎癥),建議治療后復(fù)查腦白質(zhì)病變;右側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)軟化灶,老年性腦改變;左側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段纖細(xì),左側(cè)大腦后動(dòng)脈局部管腔變窄,請(qǐng)結(jié)合臨床。頸部血管彩超:雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)-中膜不均勻增厚伴斑塊(多發(fā));左側(cè)椎動(dòng)脈閉塞可能。TCD:顱內(nèi)所見(jiàn)符合高阻型腦動(dòng)脈硬化血流頻譜改變。診斷:考慮腦血管淀粉樣變。給予改善循環(huán)、穩(wěn)定斑塊等綜合治療。經(jīng)10天的治療,患者頭暈癥狀較前好轉(zhuǎn),家屬要求出院,予以自動(dòng)出院。后患者未定期復(fù)查,患者情況不明確。

圖1 T2WI示皮質(zhì)下微出血灶

圖2 DWI示皮質(zhì)下微出血灶

討論腦血管淀粉樣變(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是一種腦小血管病變,在老年人群中多見(jiàn),無(wú)明顯性別差異,并且隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病率逐漸增加,65~74歲發(fā)病率為2.3%,80歲以上為100%[1]。與C A A有關(guān)的危險(xiǎn)因素可能包括高齡、老年性癡呆等,其中年齡是CAA已知的最重要的危險(xiǎn)因素。

CAA在臨床上以反復(fù)性或多發(fā)性腦葉出血、癡呆及精神癥狀為主要表現(xiàn),部分老年人可能先表現(xiàn)為癡呆或精神異常。根據(jù)病理表現(xiàn),CAA一般沉積于腦膜及大腦皮質(zhì),其中以頂枕葉受累多見(jiàn),腦干、小腦及基底節(jié)等部位少見(jiàn)[2]。

CAA的病理生理學(xué)機(jī)制是β淀粉樣物質(zhì)沉積于血管引起病變。正常情況下,人體內(nèi)β淀粉樣物質(zhì)的產(chǎn)生和降解保持動(dòng)態(tài)平衡;病理情況下,β淀粉樣物質(zhì)產(chǎn)生增多或清除障礙,造成淀粉樣物質(zhì)沉積。隨著病情進(jìn)展,淀粉樣物質(zhì)逐漸增多并向平滑肌細(xì)胞蔓延,引起平滑肌細(xì)胞變性、結(jié)構(gòu)破壞及功能受損,造成血管壁增厚和血管順應(yīng)性降低,血管壁對(duì)血流及壓力變化的反應(yīng)減弱,最終導(dǎo)致血管破裂出血。

目前,診斷CAA主要參考波士頓診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。臨床上確診CAA主要依靠腦組織病理活檢或者尸檢,但很難實(shí)現(xiàn)。因此,選用合適的影像學(xué)檢查方法,對(duì)診斷CAA、判斷病情有著重要意義。CAA在影像學(xué)上最常表現(xiàn)為腦內(nèi)微出血。SWI是一種利用不同組織磁敏感性的不同,將提供的圖像進(jìn)行對(duì)比增強(qiáng)的新技術(shù),在顯示腦內(nèi)小靜脈及出血方面的敏感性優(yōu)于常規(guī)梯度回波序列,具有較高的臨床應(yīng)用價(jià)值[4]。本例患者為老年人,否認(rèn)高血壓等腦血管病危險(xiǎn)因素,既往反應(yīng)遲鈍病史,未引起重視。頭顱MRI提示腦淀粉樣血管病可能。

總之,CAA與其它腦血管病相比有不同的臨床特征、影響學(xué)表現(xiàn)。對(duì)于既往無(wú)卒中危險(xiǎn)因素,尤其不伴有高血壓、糖尿病等,但表現(xiàn)癡呆或精神異常的老年人要考慮到CAA的可能,及時(shí)完善磁共振SWI檢查以明確診斷。此外,隨著人口老齡化加劇及抗血小板藥物的應(yīng)用,CAA的發(fā)病率逐年增加,CAA時(shí)腦內(nèi)微出血在臨床上較之前常見(jiàn)。因此,對(duì)于此類病人,在選用抗血小板藥物時(shí)應(yīng)更要慎重。

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