鄭波玲 蘇婷 蘇忠蘭 張美華 魯嚴(yán)

1宿遷市泗洪縣人民醫(yī)院皮膚科，江蘇 223900；2南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科210029

患者女，49歲，面部多發(fā)斑塊3年，白色丘疹1個(gè)月。3年前無(wú)明顯誘因右側(cè)眉弓處出現(xiàn)暗紅色斑塊伴少量鱗屑，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀；2 年前面部出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)，未予治療。4 個(gè)月前曾來(lái)江蘇省人民醫(yī)院皮膚科行左額部結(jié)節(jié)組織病理檢查：真皮全層至皮下脂肪層見(jiàn)彌漫的由上皮樣細(xì)胞、朗格漢斯細(xì)胞及淋巴細(xì)胞組成的肉芽腫樣結(jié)構(gòu)，部分肉芽腫中央見(jiàn)壞死（圖1），抗酸染色陰性，過(guò)碘酸雪夫染色陰性。胸部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）示：縱隔及兩側(cè)肺門(mén)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）100 U/L（參考值24 ～139 U/L），診斷為“結(jié)節(jié)病”。予以口服甲潑尼龍8 mg 每日2 次、曲尼司特100 mg 每日3 次，外用吡美莫司乳膏等對(duì)癥治療，斑塊逐漸變平，顏色變淡。近1個(gè)月患者面部紅色斑塊處出現(xiàn)較多白色小丘疹，無(wú)痛癢感。發(fā)病以來(lái)患者無(wú)明顯發(fā)熱、盜汗、體重減輕，飲食習(xí)慣、大小便情況無(wú)改變?；颊呒韧蓄愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史3年余，未予治療。

圖1 左額部結(jié)節(jié)組織病理（HE×100） 灶性毛囊角栓，灶性角化不全，棘層略肥厚，皮突下延，真皮全層至皮下脂肪層見(jiàn)較彌漫的由上皮樣細(xì)胞、朗格漢斯細(xì)胞及淋巴細(xì)胞組成的肉芽腫樣結(jié)構(gòu)，部分肉芽腫中央見(jiàn)壞死 圖2 患者面部結(jié)節(jié)病治療3個(gè)月后，原皮損好轉(zhuǎn)，其上發(fā)生簇集分布的針尖至粟粒大小白色堅(jiān)實(shí)丘疹，箭頭所指區(qū)域?yàn)樗谇鹫?2A：額部；2B：左耳部 圖3 皮膚鏡下可見(jiàn)白色堅(jiān)實(shí)丘疹，周?chē)?jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張 圖4 左額部丘疹組織病理（4A：HE×25；4B：HE×100） 真皮內(nèi)見(jiàn)數(shù)個(gè)小的表皮囊腫樣結(jié)構(gòu)，部分部位見(jiàn)上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞等組成的肉芽腫性結(jié)構(gòu)

體檢：體溫 36.7 ℃，心率 75 次，呼吸 19 次，血壓132/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心肺腹部無(wú)明顯異常，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。皮膚科檢查：雙眉部、額部、右頰部及左耳前見(jiàn)硬幣大小暗紅色斑塊上多發(fā)針尖至粟粒大小白色堅(jiān)實(shí)小丘疹（圖2）。皮膚鏡檢查：可見(jiàn)白色丘疹，周?chē)?jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張（圖3）。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體1∶100；抗干燥綜合征A/Ro60抗體陽(yáng)性。左額部丘疹組織病理：真皮內(nèi)數(shù)個(gè)小的表皮囊腫樣結(jié)構(gòu)，個(gè)別部位見(jiàn)少量由上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞等組成的肉芽腫性結(jié)構(gòu)（圖4B、4C）。診斷：結(jié)節(jié)病伴發(fā)粟丘疹。

討論結(jié)節(jié)病是一種可累及多系統(tǒng)的無(wú)干酪樣壞死的上皮樣細(xì)胞肉芽腫性疾病，病因不明。20%的結(jié)節(jié)病患者皮膚受累，疹型變異很大，可為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、皮下結(jié)節(jié)、瘢痕、紅斑及潰瘍等［1］。皮損組織病理主要表現(xiàn)為真皮全層上皮樣細(xì)胞肉芽腫組成的“裸結(jié)節(jié)”。治療主要以糖皮質(zhì)激素為主，本例患者予以甲潑尼龍、曲尼司特治療后，皮疹明顯消退變平。結(jié)節(jié)病皮損消退后一般無(wú)色素減退、萎縮或瘢痕形成［2］。

粟丘疹為良性腫物或潴留性囊腫，起源于表皮或其附屬器，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，多見(jiàn)于女性。組織病理學(xué)表現(xiàn)為真皮內(nèi)有大小不一的角囊腫樣結(jié)構(gòu)，囊壁由鱗狀上皮構(gòu)成，可見(jiàn)顆粒層，囊內(nèi)充滿角質(zhì)物［3］。多數(shù)認(rèn)為粟丘疹起源于毛囊漏斗部及汗腺導(dǎo)管，常繼發(fā)于盤(pán)狀紅斑狼瘡、彈性假黃瘤、扁平苔蘚，創(chuàng)傷、腎移植、大皰性皮膚病愈合后也可發(fā)生粟丘疹［4］，推測(cè)以上疾病可破壞毛囊漏斗部或汗腺導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，使其異常擴(kuò)張形成粟丘疹。

本例患者治療后在結(jié)節(jié)病皮疹消退過(guò)程中皮損處出現(xiàn)粟丘疹，原因不清。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)蕈樣肉芽腫治療后消退過(guò)程中亦會(huì)出現(xiàn)粟丘疹，提示疾病緩解［5］。本例患者在出現(xiàn)粟丘疹的同時(shí)組織病理中上皮樣細(xì)胞肉芽腫較前基本消失，不排除出現(xiàn)粟丘疹是結(jié)節(jié)病好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)，其機(jī)制有待進(jìn)一步研究。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突