許阡，段華，金佟，臧春逸

子宮內膜異位癥（endometriosis）為具有生長功能的子宮內膜組織出現(xiàn)在子宮腔被覆內膜及宮體肌層以外的其他部位，好發(fā)于育齡期女性，最常侵及卵巢、宮骶韌帶及子宮直腸陷凹。其中宮頸子宮內膜異位癥（cervical endometriosis）發(fā)病率很低，文獻報道為0.11%～2.4%[1]，通常無癥狀，部分患者表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血、痛經或性交困難。本文報道1例宮頸子宮內膜異位囊腫破裂伴活動性陰道出血的患者，臨床及影像學檢查均未確診，現(xiàn)總結該患者的病例資料，并結合文獻復習，報告如下。

1 病例報告

患者 女，40歲，因陰道出血1 h，于2015年8月26日急診入院。該患者平素月經規(guī)律，經量中等，無痛經，末次月經為2015年8月20日—8月24日。1 h前無明顯誘因突發(fā)陰道活動性出血，約為既往月經量的4～5倍，伴大量血塊，頭暈、乏力癥狀明顯，無腹痛、腹脹，無肛門墜脹感，否認外傷及性生活史?；颊咦允鲶w檢宮頸液基細胞學檢查（TCT）正常，既往體健，無磕碰后出血、皮膚淤點、瘀斑等特殊病史，孕3產0，均為人工流產。婦科查體：宮頸表面光滑，6點處可見納氏囊腫，直徑約1 cm，宮頸口可見活動性血液流出，未見組織物堵塞，無舉痛，肛查：宮旁質軟，未及異常。急查血結果回報：白細胞10.47×109/L，血紅蛋白101 g/L，血人絨毛膜促性腺激素（hCG）陰性（-），凝血、肝腎功能無明顯異常，腫瘤標志物正常，床旁經腹部B型超聲（B超）提示：子宮體大小5.8 cm×4.6 cm×4.1 cm，內膜厚0.6 cm，回聲欠均，宮頸大小4.0 cm×3.1 cm×5.8 cm，回聲欠均，可見低回聲區(qū)，直徑0.9 cm，陰道內積血，直徑范圍6.5 cm，雙附件區(qū)未見異常。予抗炎、止血后癥狀無緩解，予催產素靜脈點滴后血止。入院診斷：宮頸病變？患者于入院第2日行雙側子宮動脈栓塞術，術中探查子宮下段宮頸處血管分支雜亂、扭曲，可見結節(jié)狀造影劑濃染征象，大小范圍3.0 cm×4.0 cm，血供豐富，斑片狀造影劑濃染，入院第4日行宮腔鏡檢查，術中探查見：宮頸管內口下方0.5 cm，8點處可見一類憩室樣囊腔，多房樣，直徑1.2 cm×1.2 cm，內含大量陳舊血跡，空腔內壁光滑，彈性好，可見充血血管，仍有少許出血，囊腔內未見明顯胚物等殘留，宮腔形態(tài)正常，內膜中等厚，未見明顯占位性病變，見圖1～3（見封三）。術中診斷：宮頸納氏囊腫。遂切除、電凝囊腔四壁，同時切取子宮內膜及宮頸內膜活檢?；颊咝g后一般情況良好，無明顯陰道出血，于術后第2日出院。送檢病理結果：增殖期子宮內膜，（宮頸病損）鏡下示宮頸組織部分區(qū)可見陳舊性出血，另可見子宮內膜腺體，最終診斷為宮頸子宮內膜異位囊腫破裂出血。

患者術后密切隨訪，隨診婦科查體、TCT、盆腔B超均無異常。患者因“子宮內膜息肉”于2018年4月10日再次入院行宮腔鏡下子宮內膜息肉切除術，術中探查原宮頸病灶囊腔處可見缺損，直徑約0.6 cm，囊壁可見瘢痕修復，見圖4（見封三），術后隨訪至今無復發(fā)。

2 討論

宮頸子宮內膜異位癥的發(fā)病率很低，文獻報道為0.11%～2.4%[1]，國內外多為個案報道，隨著陰道鏡技術的發(fā)展和臨床經驗的增加，該病的檢出率也隨之升高[2]。由于該病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，多為術中探查發(fā)現(xiàn)及術后病理診斷得以明確[3]，故臨床誤診率高。本例患者診斷不明的原因：①患者40歲女性，既往月經規(guī)律，無明顯誘因突發(fā)大量陰道出血，婦科查體發(fā)現(xiàn)宮頸6點處可及直徑約1 cm的納氏囊腫，B超提示宮頸大小4.0 cm×3.1 cm×5.8 cm，回聲欠均，可見低回聲區(qū)，直徑0.9 cm，盆腔無異常發(fā)現(xiàn)，易傾向于宮頸病變引起的出血；②40歲女性，大量陰道出血，hCG陰性，已排除妊娠相關性疾病，B超提示：子宮內膜厚0.6 cm，回聲欠均，結合患者年齡，考慮為排卵障礙性異常子宮出血；③本例患者還應與血液系統(tǒng)疾病引起的出血相鑒別。

宮頸子宮內膜異位癥的發(fā)病機制尚不明確，根據(jù)其發(fā)病部位可分為淺表型及深部型?，F(xiàn)有研究普遍認為，淺表型病灶主要源于宮頸損傷后的子宮內膜種植[4]，郎景和教授[5]認為，宮頸子宮內膜異位癥的形成過程中內膜細胞必須完成黏附－侵襲－形成的三部曲，分娩、人工流產、刮宮及宮頸手術，如宮頸活檢、宮頸錐切術、宮頸物理治療等均可造成宮頸損傷，子宮內膜可通過經血種植于損傷處，形成子宮內膜異位病灶。Ismail[6]對42例宮頸錐切術后患者隨訪發(fā)現(xiàn)，18例（43%）患者于術后出現(xiàn)了宮頸子宮內膜異位病灶，這些病灶位于宮頸愈合的創(chuàng)面處或新形成的轉化區(qū)內。深部型多源自繼發(fā)性子宮內膜異位病灶，即盆腔子宮內膜異位病灶通過血行、淋巴播散或直接蔓延至宮頸組織，形成新的異位病灶，亦有學者用體腔上皮化生、免疫、炎癥因素解釋其發(fā)病機制[7]。本例患者孕3產0，既往3次人工流產術史，考慮繼發(fā)性宮頸子宮內膜異位癥的可能性大。

宮頸子宮內膜異位癥患者通常無癥狀，部分表現(xiàn)為不規(guī)則陰道出血、性生活后持續(xù)出血，甚至危及生命的陰道出血[8]。婦科查體可見宮頸表面藍紫色或鮮紅色結節(jié)、水皰或充血點，可有接觸性出血，深部型病灶查體可無異常發(fā)現(xiàn)[9]。病變范圍大，形成囊腫時，可因囊腫破裂誘發(fā)大量活動性出血，較為罕見，與本文患者相符。北京協(xié)和醫(yī)院分析1983—2010年的33例宮頸子宮內膜異位癥患者的病歷資料發(fā)現(xiàn)，28例（84.8%）患者無臨床表現(xiàn)，3例因不規(guī)則陰道出血就診，1例因同房后出血就診，1例因大量陰道出血導致的失血性休克急診入院[1]。

因該病缺乏特異性表現(xiàn)，故臨床診斷困難，多數(shù)在手術病理標本中偶然發(fā)現(xiàn)。部分患者行宮頸細胞學檢查被誤診為高級別宮頸鱗狀上皮內病變、不典型腺細胞或宮頸原位腺癌[10-11]。隨著陰道鏡技術的發(fā)展，該病的檢出率也隨之升高，其在陰道鏡下的表現(xiàn)為：病變的中心位于宮頸陰道部，呈藍紫色或鮮紅色結節(jié)、水皰或充血點，宮頸內病變腺體多呈囊性，大小和形狀不規(guī)則，充滿黏液[12]，病變較大時可形成囊腫或潰瘍[13-14]，表面被覆光滑的鱗狀上皮，病灶大小、顏色和形態(tài)隨月經周期的變化而改變，行陰道鏡下的多點活檢有助于提高診斷的準確率。伴有較大囊腫形成時，B超有助于鑒別，其在超聲下表現(xiàn)為：宮頸內的囊性病變，內有細密點狀回聲，可隨月經周期變化。血清CA125的診斷價值不大，由于該病常合并盆腔子宮內膜異位癥，且患者往往有婦科手術史，宮、腹腔手術史均可造成術后粘連，引起CA125的非特異性升高。此外，在臨床診療中，該病應注意與宮頸肌瘤、宮頸息肉、納氏囊腫、異常子宮出血、黑色素瘤及宮頸癌等鑒別。值得注意的是，本例患者由于大量陰道出血于夜間急診入院，臨床表現(xiàn)及婦科查體均缺乏宮頸子宮內膜異位癥的特異性表現(xiàn)，且不具備行陰道鏡檢查的條件，結合患者年齡及B超提示的宮頸異常回聲，首要考慮出血原因為宮頸病變，多重因素造成臨床忽視了特殊部位子宮內膜異位癥的可能性。

病灶小、無癥狀的宮頸子宮內膜異位癥患者可行期待治療，伴有不規(guī)則陰道出血等癥狀或不能除外惡性腫瘤時則應積極處理。淺表型患者可行局部病灶切除或物理治療。深部型患者如無生育要求或合并其他子宮病變時，可行全子宮切除術，如有生育愿望，可行局部病灶切除或宮頸錐切術。有學者提出術后可服用口服避孕藥或應用促性腺激素釋放激素激動劑（GnRHa）治療以預防疾病復發(fā)[14-15]，但尚無大樣本研究以定論。催產素在臨床上多用于誘導宮縮及產后止血，其作用機制是通過催產素與催產素受體相結合，通過增加細胞內鈣離子濃度，使子宮平滑肌收縮加強，壓迫肌層內血管，實現(xiàn)止血效果[16]。子宮內膜異位癥患者催產素受體高表達[17]，本文經驗性應用催產素治療，可迅速止血。止血后為明確病因，故予手術探查及病灶切除。

綜上所述，宮頸子宮內膜異位癥是一種罕見的宮頸良性病變，其發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)患者無癥狀，可期待治療，少數(shù)患者因不規(guī)則陰道出血、同房后出血等不適或查體發(fā)現(xiàn)宮頸占位就診，由于該疾病缺乏特異性表現(xiàn)，臨床診斷困難，故手術切除為首選。