高一鳴，段福建，逄坤靜，唐亞捷，李慧，齊紅霞，宋云虎，王浩

肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）是一組多基因表型的遺傳性疾病?；颊叱耸议g隔增厚，二尖瓣及瓣下結構均有特征性改變。自1961 年Morrow 等[1]提出室間隔切除術，至1994 年Messmer 等[2]將切除范圍擴大至乳頭肌根部，該術式已得到廣泛的臨床應用，目前已成為HOCM 的首選治療方案[3]。但由于絕大部分HOCM 患者合并不同程度的二尖瓣反流，對于術中是否需要同期處理二尖瓣，目前尚存在爭議[4-7]。本文回顧室間隔切除術同期處理二尖瓣患者的術前超聲心動圖，旨在分析術前超聲心動圖對HOCM 患者術中二尖瓣處理方案的指導價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選取2010 年1 月至2017 年12 月期間阜外醫(yī)院由同一有經(jīng)驗的術者行室間隔切除術的HOCM 患者480 例，其中22 例患者經(jīng)術中探查，同期處理了二尖瓣，包括二尖瓣成形（MVP）8 例和二尖瓣置換（MVR）14 例。所有患者術前均行經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）及心臟MRI 明確診斷。HOCM 診斷標準[3]：舒張末期左心室最大室壁厚度≥15 mm，排除可能導致左心室室壁增厚的繼發(fā)因素，左心室流出道最大峰值壓差（LVOT-PG）≥30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。手術適應證[3]：對藥物反應不佳的左心室流出道梗阻，靜息或激發(fā)狀態(tài)下左心室流出道峰值壓差≥50 mmHg。所有患者既往均無心臟外科手術史。

1.2 儀器與方法

術前采用Philips iE33 或EPIC 7 彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1 探頭，常規(guī)完成TTE 檢查。于胸骨旁左心室長軸測量收縮末期左心房前后徑(LAD)，左心室舒張末期前后徑（LVEDD）、舒張末期室間隔基底段厚度（IVSd），舒張末期左心室后壁厚度（LVPWD），左心室射血分數(shù)（LVEF）。多切面判斷室壁增厚的范圍和程度，左心室流出道梗阻的精準位置，梗阻與主動脈瓣瓣環(huán)的距離，測量靜息或激發(fā)狀態(tài)下LVOT-PG。多切面觀察二尖瓣形態(tài)，啟閉運動，是否存在收縮期二尖瓣前向運動（SAM），是否合并存在二尖瓣其他器質(zhì)性改變，如瓣葉脫垂及瓣下腱索情況、感染性心內(nèi)膜炎瓣葉贅生物及穿孔、風濕性改變及退行性改變等。根據(jù)彩色多普勒判斷二尖瓣反流程度（MI）、反流束的方向特征，以及反流的發(fā)生機制，并評估反流量：1 為無反流，2 為輕度反流，3 為中度反流，4 為重度反流[8]。

術中體外循環(huán)轉(zhuǎn)前行經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）進一步明確室壁增厚的范圍和程度，左心室流出道梗阻的精準位置及發(fā)生機制，明確二尖瓣是否存在SAM 征或其他器質(zhì)性病變，反流的程度、反流束的特征，判斷反流的發(fā)生機制。術中行改良擴大室間隔切除術，并直視下探查二尖瓣及瓣下結構。

如果術中探查二尖瓣形態(tài)、質(zhì)地良好，結合術前TTE 及轉(zhuǎn)前TEE 考慮二尖瓣反流源自SAM 征，則僅行室間隔切除術，術中不處理二尖瓣。心臟復跳，在容量及壓力負荷滿意后，再行TEE 評估左心室流出道疏通是否滿意（LVOT-PG＜30 mmHg），SAM 征及MI 是否改善（MI＜3）。若存在殘余梗阻（LVOT-PG ≥30 mmHg），或MI ≥3，則需再次轉(zhuǎn)機進一步疏通。若流出道疏通滿意，而MI ≥3，需要查找其他導致二尖瓣反流的原因，如發(fā)現(xiàn)合并二尖瓣器質(zhì)性病變，則需再次轉(zhuǎn)機處理二尖瓣。

如果術中探查二尖瓣存在明確的器質(zhì)性病變，結合術前TTE 及轉(zhuǎn)前TEE，根據(jù)二尖瓣病變特點，在行室間隔切除術的同時處理二尖瓣，方法包括MVP 或MVR。心臟復跳后，同樣在容量及壓力負荷滿意后，再次行TEE，評估左心室流出道疏通是否滿意，二尖瓣成形效果是否滿意，或是置換的人工瓣功能是否良好。

所有患者在復跳后TEE 示左心室流出道疏通滿意，二尖瓣功能良好后，手術完成。否則需要再次轉(zhuǎn)機處理殘存的問題。

術后回顧性分析術前TTE、術中TEE 結果與術中探查結果的符合程度。

1.3 統(tǒng)計學方法

應用SPSS 19.0 統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學分析。連續(xù)變量以平均值±標準差表示，分類變量以頻率（百分數(shù)）表示，分類變量的比較采用卡方檢驗，連續(xù)變量的比較采用配對t 檢驗。P＜0.05 為差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 480 例室間隔切除術患者術前、術后TTE 參數(shù)比較（表1）

95.4%（458 例）HOCM 患者的二尖瓣反流為SAM 相關，經(jīng)過充分的室間隔切除，均能明顯改善。只有4.6%（22 例）患者同時合并二尖瓣器質(zhì)性病變，以后葉受累常見，需同期處理二尖瓣。480 例HOCM 患者，出院前復查TTE，術后室間隔厚度（IVS）、LAD、MI 及LVOT-PG 均較術前明顯減低，LVEF 較術前也有所減低，LVEDD 較術前增大（P 均=0.001）。

表1 480 例室間隔切除術患者術前、術后經(jīng)胸超聲心動圖參數(shù)比較（±s）

表1 480 例室間隔切除術患者術前、術后經(jīng)胸超聲心動圖參數(shù)比較（±s）

注：LAD：左心房前后徑；IVS：室間隔厚度；LVEDD：左心室舒張末期內(nèi)徑；LVPWD：左心室后壁厚度；LVEF：左心室射血分數(shù)；MI：二尖瓣反流程度；LVOT-PG：左心室流出道最大峰值壓差。*：在回顧超聲報告時，部分數(shù)據(jù)缺失。1 mmHg=0.133 kPa

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2.2 22 例二尖瓣異?；颊咝g前、術中二尖瓣病理改變分布及超聲心動圖影像（表2、圖1～4）

22 例患者同期處理了二尖瓣，術前19 例患者二尖瓣反流達中量以上（MI ≥3）。其中瓣葉脫垂12例，行MVP 8 例，MVR 4 例；感染性心內(nèi)膜炎4 例，退行性變4 例，風濕性改變2 例，均行MVR。22例患者術前TTE 共識別出二尖瓣器質(zhì)性病變12 例，體外循環(huán)轉(zhuǎn)機前TEE 補充識別2 例，術中探查另識別8 例，其中4 例為首次手術探查，4 例為二次手術探查。

表2 22 例二尖瓣異常患者術前、術中二尖瓣病理改變分布（例）

圖1 單純SAM 征的二尖瓣反流經(jīng)胸超聲心動圖影像

圖2 合并后葉脫垂的二尖瓣反流經(jīng)胸超聲心動圖影像

圖3 合并前葉贅生物及穿孔的二尖瓣反流經(jīng)胸超聲心動圖影像

圖4 合并后葉退行性變的二尖瓣反流經(jīng)胸超聲心動圖影像

3 討論

HOCM 患者多合并不同程度的二尖瓣反流，絕大部分源自SAM 征，小部分源自二尖瓣器質(zhì)性病變，或是SAM 征和器質(zhì)性病變共同導致。外科手術目的在于解除左心室流出道梗阻，同時消除二尖瓣反流。目前國際經(jīng)驗認為，充分的室間隔切除術，在解除左心室流出道梗阻的同時，足以糾正源自SAM 征的二尖瓣反流[5，9-11]，只有合并二尖瓣器質(zhì)性病變時，才需手術干預二尖瓣[3，5]。因此術前超聲心動圖精準識別二尖瓣器質(zhì)性病變，對手術策略的抉擇至關重要[12]。

本組96.4%患者為SAM 相關的二尖瓣反流，術前TTE 及TEE 均可觀察到二尖瓣特征性形態(tài)，收縮期前葉瓣尖與瓣體成角，向室間隔側彎曲，使得前后葉對合出現(xiàn)裂隙，彩色多普勒觀察到朝向左心房后壁的特征性反流束，且反流與左心室流出道的加速血流同時出現(xiàn)（圖1）。這部分經(jīng)充分的室間隔切除，SAM 征及反流程度均得到明顯緩解。只有小部分患者合并二尖瓣器質(zhì)性病變，以脫垂最常見，其次是感染性心內(nèi)膜炎及退行性變，均以后葉受累為主。且絕大部分后葉脫垂，合并腱索斷裂，與國際報道一致[13]。目前認為，室間隔增厚導致左心室流出道形態(tài)改變，流出道前向血流向后移位，沖擊二尖瓣游離緣，將瓣葉推向室間隔，導致SAM 征和流出道梗阻[14]。而向后移位的流出道血流反復沖擊后葉，使瓣下腱索逐漸延長易斷裂，致瓣葉脫垂；且后葉及瓣下結構處于流出道血流的湍流區(qū)，更容易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎或退行性變。

本組術前漏診2 例脫垂及2 例感染性心內(nèi)膜炎，均為后葉受累。6 例后葉脫垂合并腱索斷裂，術前僅檢出1 例?？紤]原因有SAM 征引起瓣葉變形；收縮期左心室流出道血流將脫垂的后葉、斷裂的腱索或后葉贅生物推向室間隔，使收縮期本該脫垂的部分瓣葉未能充分脫向左心房側，從而導致漏診；或部分腱索、乳頭肌與周圍肥厚室壁融合；室壁增厚，乳頭肌肥大，及瓣下異常連接，導致二尖瓣瓣下空間狹小，均使超聲心動圖難以觀察到后葉病變的特征性改變。另外值得注意的是，HOCM 患者可能存在瓣下腱索延長，術前延長的腱索與周圍室壁融合粘連，常規(guī)松解乳頭肌后，延長的腱索就可能導致二尖瓣脫垂。

分析經(jīng)驗，SAM 征合并后葉脫垂時，SAM 相關的反流束朝向左心房后壁，而后葉脫垂的反流束朝向房間隔。兩者共同作用，反流束可能分為兩束，一束朝前，一束朝后；也可能中和為一束中心性反流（圖2）。本組漏診的后葉脫垂，其中一例反流即為中心性反流。因此當反流失去了SAM 征特有的反流方向，應警惕瓣葉器質(zhì)性病變，若出現(xiàn)朝向房間隔的反流束，則高度懷疑后葉脫垂。且后葉腱索斷裂的發(fā)生率很高，檢查時應仔細探查瓣下結構，更多關注后葉有無細小斷裂腱索或可疑贅生物。另外，當感染性心內(nèi)膜炎出現(xiàn)瓣葉穿孔時，反流則源自瓣葉穿孔處，而非瓣口，仔細觀察反流來源有助于診斷（圖3）；并且感染性心內(nèi)膜炎贅生物有累及其他瓣葉的可能，尤其是主動脈瓣，當觀察到主動脈瓣贅生物時，更應仔細探查二尖瓣，其同時受累的可能性極大。退行性變也以后葉為主。如果鈣化局限于瓣環(huán)，不影響后葉活動，反流可能主要源自SAM；如果增厚鈣化明顯影響了后葉活動度，導致收縮期瓣葉對合出現(xiàn)裂隙，且反流的出現(xiàn)時間有別于左心室流出道的加速血流，則反流可能主要是瓣葉本身病變所導致（圖4），需警惕可能需要術中處理二尖瓣。由于絕大部分二尖瓣反流源自SAM 征，因此術前的反流量并不能作為同期處理二尖瓣的依據(jù)。充分的室間隔切除，可以使源自SAM 征的反流能得到有效緩解。而復跳后TEE 觀察的反流量，則是二次轉(zhuǎn)機處理二尖瓣的主要依據(jù)。如果室間隔切除充分，左心室流出道疏通滿意，而二尖瓣反流仍在中量以上，則需要考慮處理二尖瓣。如果TEE 能夠準確判斷二尖瓣反流原因，對外科處理二尖瓣有指導意義。

我們的研究顯示，95.4% HOCM 患者的二尖瓣反流為SAM 相關，經(jīng)過充分的室間隔切除，均能明顯改善。只有4.6%患者同時合并二尖瓣器質(zhì)性病變，以后葉受累常見，需同期處理二尖瓣。術前TTE 及術中TEE 精確識別二尖瓣異常原因，對手術策略的抉擇至關重要。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突