吳川林, 汝貝貝, 侯國(guó)方, 徐鉑然, 杜祖超, 孫 備, 白雪巍

吳川林, 汝貝貝, 侯國(guó)方, 徐鉑然, 杜祖超, 孫備, 白雪巍, 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胰膽外科 黑龍江省哈爾濱市 150000

核心提要: 胃囊腫作為一種罕見(jiàn)的消化道疾病, 多發(fā)于嬰幼兒時(shí)期, 囊腫壁與胃壁相似, 主要含有胃粘膜和平滑肌組織.其臨床癥狀不典型, 易誤診, 其術(shù)前診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查, 以手術(shù)治療為主.

0 引言

胃囊腫, 又稱胃重復(fù)囊腫(gastric duplication cysts, GDCs),是一種特殊類型的消化道囊腫.囊腫壁和胃壁相似, 存在肌層、黏膜層和腺體, 并可分泌胃液. 本院收治的1例GDCs患者, 因其外傷后突發(fā)腹痛, 誤診為“肝囊腫囊內(nèi)出血”行手術(shù)治療, 術(shù)中明確診斷. 在反思此病例的診治過(guò)程并查閱相關(guān)文獻(xiàn)后, 我們小結(jié)如下,希望有助于提高這種罕見(jiàn)疾病的臨床診斷及治療.

1 病例報(bào)告

患者, 女, 55歲, 因外傷后上腹部持續(xù)性疼痛3 h急診入院.入院后疼痛無(wú)緩解, 無(wú)惡心、嘔吐, 無(wú)嘔血、黑便.查體: 右上腹飽滿,可觸及質(zhì)軟腫物, 觸痛明顯.血常規(guī)、肝功、腎功等實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常. 腹部超聲示:肝胰間可見(jiàn)大小約12 cm×12 cm囊性無(wú)回聲區(qū), 其間可見(jiàn)分隔, 囊內(nèi)回聲不均. 腹部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography, CT)示: 右側(cè)中上腹肝胃之間巨大不規(guī)則腫物, 邊界清楚, 病灶內(nèi)密度均勻; 但與患者8 mo前曾診斷為“肝囊腫”的CT片進(jìn)行對(duì)比, 發(fā)現(xiàn)囊腫體積增大、囊液密度增高(圖1). 病人近一年內(nèi)胃鏡檢查報(bào)告正常, 自述“肝囊腫”病史多年.

2 最后診斷

根據(jù)患者病史及影像學(xué)檢查診斷為肝囊腫囊內(nèi)出血、局限性腹膜炎.

3 治療

患者經(jīng)非手術(shù)治療6 h后, 癥狀無(wú)明顯緩解, 因腹痛加劇要求手術(shù)治療, 遂于全麻下行剖腹探查. 上腹正中切口,入腹后發(fā)現(xiàn)右上腹巨大囊性腫物, 位于肝左外葉下方與胃前壁之間, 被大網(wǎng)膜包裹(圖2A); 腫物與周圍組織界限清楚, 無(wú)粘連,仔細(xì)分離后見(jiàn)其基底部位于胃大彎側(cè),呈外生性生長(zhǎng), 大小約14 cm×12 cm; 腫物呈多囊狀, 形態(tài)飽滿, 表面張力大, 囊內(nèi)充滿暗紅色血性液體(圖2B和C). 術(shù)中診斷為胃囊性占位, 更改術(shù)式為胃部分切除術(shù),以直線切割閉合器在胃大彎側(cè)切除部分與腫物相連的胃組織,整塊移除標(biāo)本(圖2D), 大彎側(cè)斷面縫合加固, 術(shù)程順利, 耗時(shí)2 h, 出血量約50 mL.

其中，若交互項(xiàng)CFAt-1×CDI的系數(shù)顯著為負(fù)，則表明該假設(shè)通過(guò)檢驗(yàn)，即對(duì)處于相應(yīng)生命周期的企業(yè)，碳信息披露會(huì)顯著緩解企業(yè)的融資約束。

4 結(jié)果和隨訪

患者術(shù)后恢復(fù)順利, 無(wú)并發(fā)癥, 7 d后痊愈出院.病理回報(bào)為“GDCs”(圖3). 根據(jù)術(shù)中探查及病理結(jié)果修正診斷為“GDCs囊內(nèi)出血”. 術(shù)后隨訪1年, 患者一般狀態(tài)可,無(wú)腹痛等癥狀.

5 討論

GDCs是一種罕見(jiàn)的消化道疾病.筆者在查閱相關(guān)文獻(xiàn)后共收集31例GDCs病例供臨床參考[1-22](表1). 其中男患13例, 女患17例.年齡為早期新生兒至73歲不等. 除4例患者無(wú)任何癥狀外[3,5,6,22], 其余患者均出現(xiàn)腹痛、嘔吐等癥狀. 本組收集病例主要行X線、CT、磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)、核素掃描及超聲內(nèi)鏡檢查術(shù)(endoscopic ultrasonography, EUS)等影像學(xué)檢查. 除3例選擇非手術(shù)治療外[7,8,21], 其余27例患者均行手術(shù)治療,術(shù)后效果滿意; 其中25例術(shù)后病理為良性, 2例術(shù)后病理診斷為惡性, 分別于術(shù)后6、7 mo后出現(xiàn)轉(zhuǎn)移[12,13]. 據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道, GDCs多發(fā)于嬰幼兒期, 約67%的患者在出生后一年內(nèi)即可發(fā)現(xiàn)[7]. 甚至在Ren等[5]報(bào)道病例中, 有1例GDCs患者通過(guò)產(chǎn)前檢查而被發(fā)現(xiàn). 目前認(rèn)為GDCs是一種在胚胎時(shí)期發(fā)育不良所致的先天性疾病.關(guān)于GDCs的發(fā)病機(jī)制主要包括: 胚胎期長(zhǎng)期憩室形成假說(shuō)(the persistence of fetal gut diverticula)、持續(xù)性空泡形成假設(shè)(the persistent vacuolation theory)及脊索分裂理論(the presence of separation of endoderm and notochord), 然而這些解釋都未能完美的闡述GDCs的具體發(fā)病機(jī)制[8].

表1 文獻(xiàn)病例資料

GDCs囊壁與胃壁相似,主要含有胃黏膜和平滑肌組織,甚至還存在胰腺和支氣管黏膜等其他組織[9,10,14,22].Ren等[5]認(rèn)為GDCs在病理學(xué)上具有以下特點(diǎn): (1) GDCs壁與胃壁相連; (2) GDCs周圍覆以平滑肌組織; (3) GDCs與胃腸道存在共同的血液供應(yīng); (4) GDCs與消化道相鄰,囊腔與消化道管腔存在著相通或相互隔離的關(guān)系. 根據(jù)最后一點(diǎn)可將GDCs分為管型GDCs和球型GDCs,囊腫腔與胃腔相通者則稱為管型GDCs, 與胃腔互不相通者則稱為球型GDCs. GDCs主要發(fā)生于胃大彎處, 而發(fā)生于胃小彎、賁門、幽門等其他部位則相對(duì)少見(jiàn)[8]. 此外,GDCs還可發(fā)生于小腸、結(jié)腸和縱膈等胃外組織器官內(nèi). 本次報(bào)道病例即為發(fā)生于胃大彎處的球型GDCs, 其鏡下可見(jiàn)平滑肌等組織.

臨床上, GDCs的癥狀無(wú)明顯特異性,主要與囊腫大小及部位相關(guān). GDCs較小時(shí), 患者可無(wú)任何癥狀, 或者出現(xiàn)輕微的腹部不適, 而囊腫逐漸增大后可引起機(jī)械性梗阻或壓迫癥狀. 當(dāng)囊腫發(fā)生于食管時(shí)可導(dǎo)致進(jìn)食困難, 甚至可壓迫呼吸道引起呼吸困難等癥狀; 若囊腫發(fā)生于胃內(nèi), 患者可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、食欲不振及消化不良等癥狀; 發(fā)生于小腸及結(jié)腸內(nèi)的GDCs則可導(dǎo)致機(jī)械性梗阻.有時(shí)囊腔內(nèi)壓力過(guò)大而導(dǎo)致囊腫破裂出血時(shí), 患者可表現(xiàn)為消化道大出血等癥狀[11]. 本次病例報(bào)道中, 患者因囊內(nèi)出血囊腔壓力過(guò)大而出現(xiàn)腹部持續(xù)性劇烈疼痛, 此時(shí)亦存在囊腫破裂出血的風(fēng)險(xiǎn).此外, GDCs的并發(fā)癥還包括: 感染、出血、潰瘍、穿孔、瘺道形成, 甚至癌變. 如Barussaud等[12]和Kuraoka等[13]報(bào)道的兩例病例中, 術(shù)后病理回報(bào)均為腺癌.本組資料中GDCs的惡變率為6%, 應(yīng)引起外科醫(yī)生的重視, 如病人一般狀態(tài)良好、無(wú)明確手術(shù)禁忌征, 手術(shù)治療是一種積極穩(wěn)妥的選擇.

圖1 腹部電子計(jì)算機(jī)斷層掃描前后變化.

圖2 術(shù)中可見(jiàn)腹腔巨大囊腫.

圖3 術(shù)后病理檢查結(jié)果.

上消化道造影、CT、MRI、核素掃描、超聲、內(nèi)鏡和EUS等影像學(xué)方法有助于GDCs的術(shù)前診斷.由于管型GDCs與胃腔相通,上消化道造影可能是發(fā)現(xiàn)管型GDCs最便捷的檢查. 在Blinder等[8]報(bào)道病例中, 患者正是通過(guò)上消化道造影檢查而被診斷為管型GDCs. 然而,對(duì)于球型GDCs而言, CT的作用則顯得尤為重要, 它不僅可以發(fā)現(xiàn)囊腫, 還能評(píng)估囊腫的大小以及與周圍臟器的關(guān)系[23]. 而且CT檢查能夠根據(jù)囊液的CT值判斷出囊內(nèi)情況, 在本病例中, 正是經(jīng)過(guò)對(duì)比患者兩次的CT檢查結(jié)果而發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)出血. 由于胃黏膜能特異性攝取和分泌99mTcO4-, 核醫(yī)學(xué)影像表現(xiàn)為異位胃黏膜部位出現(xiàn)異常放射性濃聚, 據(jù)此可檢出GDCs的異位胃黏膜, 因此核素掃描檢查對(duì)于GDCs具有特殊的診斷意義[24]. 此外,由于EUS能夠清晰地分辨出消化道管壁的各個(gè)層次, 較準(zhǔn)確地判斷出其病變部位, 并根據(jù)病變部位的回聲性質(zhì)對(duì)其作出診斷, 尤其是在鑒別診斷消化道壁內(nèi)和壁外病變時(shí)具有重要意義. EUS引導(dǎo)下還能對(duì)囊腫行細(xì)針穿刺活檢確定囊腫壁性質(zhì). 因此在診斷GDCs時(shí), EUS具有較高的診斷價(jià)值.然而, 由于GDCs缺乏特異性的臨床癥狀及體征, 當(dāng)其生長(zhǎng)較大且對(duì)周圍組織器官產(chǎn)生推擠和壓迫時(shí), 單純依靠術(shù)前影像學(xué)診斷方法很難準(zhǔn)確判斷出其起源, 有時(shí)容易誤診為肝囊腫、淋巴管囊腫、胰腺囊性腫物、膽總管囊腫和脾臟囊腫等常見(jiàn)的腹腔囊性疾病[2,5,13]. 本例患者由于急診入院, 未能完善EUS檢查, 僅根據(jù)術(shù)前CT檢查結(jié)果而誤診為肝囊腫囊內(nèi)出血.

隨著囊液的不斷分泌, GDCs逐漸增大, 可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀, 如未及時(shí)治療, 可誘發(fā)感染、穿孔、出血等嚴(yán)重并發(fā)癥, 甚至癌變[12,13]. 如病人一般狀態(tài)良好、無(wú)明確的手術(shù)禁忌征,應(yīng)積極地進(jìn)行外科干預(yù). 治療方法包括: 內(nèi)鏡下穿刺引流、腹腔鏡或胸腔鏡探查和開(kāi)放性的手術(shù)治療. 內(nèi)鏡下穿刺引流損傷最小, 適合年老體弱或暫時(shí)無(wú)法耐受手術(shù)的病人, 可通過(guò)引流緩解GDCs造成的壓迫或梗阻癥狀, 但存在引流不暢、囊腫繼續(xù)生長(zhǎng)或癌變的風(fēng)險(xiǎn). 腹腔鏡或胸腔鏡探查不僅可以明確診斷, 還可以對(duì)一些解剖結(jié)構(gòu)清晰、體積較小的GDCs病灶直接進(jìn)行切除; 主要應(yīng)用于兒童期及青少年階段發(fā)現(xiàn)的GDCs的治療. 而對(duì)于一些囊腫體積較大、已經(jīng)出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥或不排除病灶已經(jīng)癌變的患者, 傳統(tǒng)的開(kāi)腹手術(shù)比較積極、穩(wěn)妥; 能夠最大限度的保留臟器功能,避免毗鄰臟器的損傷, 根據(jù)術(shù)中病理結(jié)果適時(shí)行根治性手術(shù), 并降低胃漏、腸漏、胰瘺、膽漏和腹腔感染等術(shù)后并發(fā)癥.

6 結(jié)論

GDCs外傷后發(fā)生囊內(nèi)出血在消化道囊性疾病中十分罕見(jiàn). 希望借此病例報(bào)道和相關(guān)文獻(xiàn)分析, 能夠提高消化外科醫(yī)生對(duì)GDCs的診斷意識(shí), 減少此類疾病的誤診. 我們建議在明確GDCs診斷后, 應(yīng)選擇適當(dāng)方式進(jìn)行積極的外科干預(yù).