史志濤，陳月芹，趙凡，徐景景，王唯偉

濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科，山東濟(jì)寧 272029；*通訊作者 王唯偉 1027070940@qq.com

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種來源于真皮及皮下間葉組織的中間性纖維組織細(xì)胞性腫瘤，約占所有軟組織腫瘤的1%[1]；臨床常表現(xiàn)為隆起于皮膚表面的無(wú)痛性結(jié)節(jié)或腫塊，表面多呈紫紅色，常被誤診為良性病變而僅行單純腫物切除術(shù)，導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)，甚至轉(zhuǎn)化為多形性未分化腫瘤而危及生命。因此，準(zhǔn)確、全面地認(rèn)識(shí)DFSP的影像學(xué)表現(xiàn)可以減少誤診和術(shù)后復(fù)發(fā)，對(duì)DFSP患者具有重要意義。本研究回顧性分析30例DFSP患者的影像學(xué)特征，以提高其診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2008年1月－2018年3月濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的DFSP患者30例，其中男9例，女21例；年齡8～72歲，平均（47.2±16.6）歲。所有患者臨床表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛、質(zhì)硬的結(jié)節(jié)或腫塊，病程4個(gè)月～40年，16例腫塊表面呈紅色或紫紅色，6例腫塊近期出現(xiàn)局部疼痛，8例出現(xiàn)輕壓痛，10例病灶近期稍增大或明顯增大；23例原發(fā)，7例復(fù)發(fā)。

30例患者中，13例行超聲檢查；9例行CT檢查，其中1例行CT增強(qiáng)掃描；13例行MRI檢查，其中5例行增強(qiáng)掃描，1例行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描；2例同時(shí)行超聲、CT檢查，3例同時(shí)行超聲、MRI檢查。

1.2 儀器與方法

1.2.1 超聲檢查采用GE E8或三星UGEO WS80A超聲診斷儀，線陣探頭頻率7～12 MHz。

1.2.2 CT檢查 采用Siemens SOMATOM Definition雙源CT先行常規(guī)軸位平掃，管電流250 mAs，管電壓120 kV，層厚5 mm；CT增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用碘海醇（300 mg/ml），劑量85 ml，注射流速3 ml/s。

1.2.3 MRI檢查 采用Siemens MAGNETOM Verio 3.0T超導(dǎo)型MR掃描儀，體部正交線圈或四肢關(guān)節(jié)專用線圈，平掃：FSE序列；T1WI：TR 500～700 ms，TE 12～18 ms；T2WI：TR 1800～4000 ms，TE 70～90 ms；脂肪抑制T2WI序列：TR 2000～4500 ms，TE 70～100 ms，激勵(lì)次數(shù)2；層厚5 mm，層間距1 mm，視野160～400 mm，矩陣256×256。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用釓噴酸葡胺，劑量0.1 mmol/kg，以2～3 ml/s經(jīng)肘靜脈推注。

1.3 病理檢查 所有患者均行手術(shù)切除病灶，常規(guī)石蠟切片、HE染色及免疫組化檢查。

1.4 圖像分析 所有圖像由2名影像科副主任醫(yī)師采用雙盲法進(jìn)行分析，意見不一致時(shí)協(xié)商統(tǒng)一。觀察腫瘤的部位、形態(tài)、大小、瘤內(nèi)回聲/密度/信號(hào)及瘤周浸潤(rùn)情況，采用Adler分級(jí)進(jìn)行超聲血流信號(hào)分級(jí)，①0級(jí)：未見明顯血流信號(hào)；②1級(jí)：星點(diǎn)狀血流或抑制血管；③2級(jí)：較豐富的血流，短棒狀或條狀血流2～3支；④3級(jí)：血流豐富，可見4支或以上血管向病灶內(nèi)延伸或交織成網(wǎng)。

2 結(jié)果

2.1 病灶部位、形態(tài)、大小 30例患者中，病灶位于腹盆壁13例，胸壁6例，乳房3例，頭頸部3例，大腿4例，肩部1例；11例病灶呈類圓形，3例梭形，16例不規(guī)則形，其中13例呈多個(gè)結(jié)節(jié)融合而成的“多結(jié)節(jié)融合征”改變，11例呈較大腫塊外緣見小結(jié)節(jié)凸向皮膚的“子結(jié)節(jié)外突征”（圖1A）；腫瘤長(zhǎng)徑為1.2～10.1 cm，平均（4.5±2.6）cm。

2.2 超聲表現(xiàn) 13例行超聲檢查，其中11例瘤內(nèi)呈不均勻低回聲（圖2A），2例回聲尚均勻；9例邊界清晰，4例邊界不清；11例行彩色多普勒血流顯像檢查（圖2B），血流信號(hào)Adler分級(jí)：1級(jí)1例，2級(jí)4例，3級(jí)6例。

2.3 CT表現(xiàn) 9例行CT檢查，CT平掃均呈稍低信號(hào)，7例密度均勻，2例不均勻，CT值約16～37 Hu；9例均沿周圍皮膚浸潤(rùn)生長(zhǎng)并呈“皮膚尾征”（圖1B），9例腫瘤向脂肪浸潤(rùn)生長(zhǎng)，呈“脂肪尾征”，3例沿淺筋膜浸潤(rùn)生長(zhǎng)，呈“筋膜尾征”；1例增強(qiáng)掃描呈不均勻較明顯強(qiáng)化。

2.4 MRI表現(xiàn) 13例行MRI檢查，其中11例T1WI呈低信號(hào)，1例呈等信號(hào)，1例（長(zhǎng)徑＞5 cm）呈混雜低信號(hào)（其內(nèi)見小片狀高信號(hào)區(qū)）；8例腫瘤T2WI呈混雜高信號(hào)，其內(nèi)可見條片狀低信號(hào)區(qū)，呈“雙低信號(hào)征”（T1WI及T2WI均呈低信號(hào)）（圖4A、B），2例較大的腫瘤（長(zhǎng)徑＞5 cm）出現(xiàn)壞死、囊變；5例呈T2WI均勻高信號(hào)；增強(qiáng)掃描4例呈不均勻明顯強(qiáng)化，1例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線呈速升-緩降型，腫塊周邊見紆曲血管影（圖3B～D）；12例見“脂肪尾征”（圖2C），9例見“皮膚尾征”（圖3A），9例見“筋膜尾征”（圖4C）。

2.5 病理結(jié)果 30例病理均診斷為DFSP，鏡下見梭形腫瘤細(xì)胞圍繞裂隙樣血管呈車輻狀或席紋狀排列（圖2E），免疫組化檢查示30例CD34均呈陽(yáng)性（圖2F）。

圖1 女，37歲，胸背部DFSP。CT平掃示腫塊呈均勻等密度，CT值約37 Hu，腫塊外緣可見凸向皮膚的“子結(jié)節(jié)”（星號(hào)，A）；病變沿周圍皮膚浸潤(rùn)生長(zhǎng)并呈“皮膚尾征”（箭頭），向脂肪內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)而呈“脂肪尾征”（箭，B）

圖2 女，58歲，腰背部DFSP。二維超聲示類圓形腫塊，內(nèi)部回聲強(qiáng)弱相間，后方回聲稍增強(qiáng)（A）；彩色多普勒血流顯像示腫塊內(nèi)血流豐富，Adler分級(jí)為3級(jí)（B）；T1WI呈等信號(hào)，腫瘤向鄰近脂肪內(nèi)浸潤(rùn)呈“脂肪尾征”（箭，C）；T2WI呈混雜高信號(hào)，其內(nèi)見斑片狀低信號(hào)區(qū)（箭，D）；病理鏡下腫瘤細(xì)胞（箭頭）呈編織狀或車輻狀環(huán)繞血管裂隙（箭）排列（HE，×200，E）；免疫組化示CD34呈陽(yáng)性（F）

圖3 女，32歲，左乳內(nèi)DFSP。T2WI呈明顯高信號(hào)，腫瘤沿皮膚浸潤(rùn)并呈“皮膚尾征”（箭，A）；最大密度投影示瘤周可見紆曲的供血血管（箭，B）；DCE-MRI示病灶呈明顯持續(xù)強(qiáng)化（C）；DCE-MRI生成的病灶時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線呈速升-緩降型（D）

圖4 女，63歲，腰背部DFSP。T2WI呈混雜高信號(hào)，可見“結(jié)節(jié)外突征”，后緣見囊狀高信號(hào)影（星號(hào)），瘤內(nèi)見條狀低信號(hào)影（箭），可見“脂肪尾征”（箭頭，A）；增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)見條狀強(qiáng)化低信號(hào)影（箭），囊變區(qū)未強(qiáng)化（星號(hào)，B）；橫斷位增強(qiáng)圖像示腫瘤沿皮膚及淺筋膜浸潤(rùn)，呈“皮膚尾征”（箭）“筋膜尾征”（箭頭，C）

3 討論

3.1 DFSP的臨床及病理表現(xiàn) DFSP的好發(fā)年齡為20～50歲，男性發(fā)病率稍高于女性[2]，本組患者平均年齡為（47.2±16.6）歲，但女性多于男性。DFSP病灶好發(fā)于軀干及四肢，其次為頭頸部，發(fā)生于乳房者較罕見[3]，本組24例發(fā)生于軀干或四肢，3例發(fā)生于頭頸部，3例發(fā)生于乳房。2013年WHO軟組織腫瘤分類將DFSP歸于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤，中間性（偶見轉(zhuǎn)移性）[4]；病理鏡下可見大量梭形腫瘤細(xì)胞呈席文狀或車輻狀環(huán)繞血管裂隙排列，核分裂象少見，90%的DFSP患者免疫組化CD34呈陽(yáng)性[5]。本組經(jīng)病理證實(shí)的30例患者CD34均呈陽(yáng)性。DFSP治療以手術(shù)為主，但術(shù)前常因定性為良性腫瘤行局部切除而導(dǎo)致復(fù)發(fā)，局部復(fù)發(fā)率高達(dá)20%～60%[6]；本組30例患者中，7例為復(fù)發(fā)；因此重視術(shù)前診斷，并在此基礎(chǔ)上采取廣泛切除術(shù)（切緣＞3 cm），可將復(fù)發(fā)率降低至0%～30%[7]。

3.2 DFSP的影像學(xué)表現(xiàn) 超聲可以方便、無(wú)創(chuàng)地獲取腫瘤聲像圖，但難以判定形態(tài)不規(guī)則或浸潤(rùn)范圍較深的腫瘤邊界；CT可以通過多平面重組和容積成像對(duì)腫瘤進(jìn)行精確定位，但對(duì)瘤內(nèi)成分的分辨率欠佳；MRI能較好地顯示瘤內(nèi)成分及瘤周浸潤(rùn)情況，但對(duì)于瘤內(nèi)血流顯示不如超聲直觀，對(duì)于偶發(fā)鈣化的顯示亦不如CT明確。DFSP在超聲、CT及MRI圖像上均有一定的特征性，在術(shù)前診斷上可以相互補(bǔ)充，但既往對(duì)上述影像特征的綜合分析報(bào)道較少，本研究結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其影像學(xué)特征為，①部位、形態(tài)特征：本組30例腫瘤均位于表淺的皮膚及皮下組織，不同程度地隆起于皮膚表面，與張九龍等[8]的研究相仿，這種生長(zhǎng)方式間接反映其病理起源，具有一定的特征性。本組13例腫瘤呈“多結(jié)節(jié)融合征”，11例呈“子結(jié)節(jié)外突征”，為DFSP較為特征性的形態(tài)改變，較何涌等[9]報(bào)道的發(fā)生率低，可能與超聲對(duì)上述形態(tài)特征檢出率低有關(guān)。②瘤周浸潤(rùn)特征：CT平掃、FS-T2WI及增強(qiáng)圖像上均可較清晰地顯示DFSP瘤周浸潤(rùn)情況，21例腫瘤向脂肪浸潤(rùn)生長(zhǎng)，呈“脂肪尾征”，最多見；其次，18例沿周圍皮膚浸潤(rùn)生長(zhǎng)并呈“皮膚尾征”；12例沿淺筋膜浸潤(rùn)生長(zhǎng)，呈“筋膜尾征”，最少見。上述3種征象均為DFSP較為特異性的改變。與鄭曉濤等[10]的研究結(jié)果不同，本組患者“脂肪尾征”發(fā)生率最高，而非“皮膚尾征”，其原因可能是兩者均為小樣本研究，存在一定的抽樣誤差；但“脂肪尾征”對(duì)術(shù)前診斷仍極為重要性，該征象表明腫瘤不僅向周圍皮膚浸潤(rùn)，更有深部脂肪浸潤(rùn)的可能，手術(shù)范圍應(yīng)包含該區(qū)域。③回聲/密度/信號(hào)特征：本研究中，11例呈不均勻低回聲，內(nèi)部可見不規(guī)則條帶狀強(qiáng)回聲與弱回聲相間隔，病理基礎(chǔ)為呈弱回聲的腫瘤細(xì)胞及呈強(qiáng)回聲的纖維基質(zhì)比例不同、相間排列，與趙海娜等[11]的研究相仿。本研究發(fā)現(xiàn)，本組8例瘤內(nèi)可見條片狀T1WI及T2WI低信號(hào)區(qū)，呈“雙低信號(hào)征”，病理基礎(chǔ)為腫瘤內(nèi)聚集成團(tuán)的纖維基質(zhì)成分，是判斷DFSP為纖維組織來源腫瘤的重要依據(jù)，既往研究鮮有對(duì)此特征進(jìn)行闡述。本組患者9例行CT平掃，其中7例呈均勻等密度，對(duì)于腫瘤實(shí)質(zhì)及纖維基質(zhì)的顯示無(wú)明顯特異性。本組2例瘤內(nèi)見囊變、壞死，1例瘤內(nèi)見出血灶，發(fā)生率較低，且均位于體積較大的腫瘤內(nèi)（長(zhǎng)徑>5 cm），與張朝暉等[12]的研究結(jié)果相仿。④彩色多普勒超聲特點(diǎn)：本組11例行彩色多普勒檢查，多表現(xiàn)為較豐富的血流，其中6例Adler 3級(jí)，4例Adler 2級(jí)，1例Adler 1級(jí)。⑤增強(qiáng)特點(diǎn)：CT增強(qiáng)掃描1例，MRI增強(qiáng)掃描4例，均呈不均勻明顯強(qiáng)化，1例MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈明顯均勻持續(xù)強(qiáng)化，時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線呈速升-緩降型，其病理基礎(chǔ)可能與腫瘤內(nèi)存在編織狀排列的梭形細(xì)胞、膠原纖維及細(xì)小毛細(xì)血管網(wǎng)有關(guān)，對(duì)比劑進(jìn)入瘤灶內(nèi)后流速緩慢，而形成“快進(jìn)-慢出”的強(qiáng)化特點(diǎn)，MIP圖像示腫塊周邊可見紆曲血管影，再次印證腫瘤血供豐富。

3.3 鑒別診斷 DFSP需與發(fā)生于皮下表淺部位的其他軟組織腫瘤相鑒別。①皮膚纖維瘤：病變位于真皮內(nèi)，好發(fā)于四肢、肩背部，依據(jù)其乏血供及CD34陰性的特點(diǎn)可與DFSP相鑒別；②韌帶樣纖維瘤?。汉冒l(fā)于皮下或肌間隙，以沿肌肉長(zhǎng)軸方向生長(zhǎng)為主，可見“樹根征”及“瘢痕征”；③惡性黑色素瘤：MRI特征性表現(xiàn)為T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，脂肪抑制序列信號(hào)不減低；④乳腺癌：本組3例DFSP發(fā)生于乳腺，應(yīng)注意與乳腺癌相鑒別；乳腺癌多發(fā)生于腺體內(nèi)，部分累及皮膚或真皮，且動(dòng)態(tài)增強(qiáng)圖像多呈速升速降型。

總之，出現(xiàn)以下影像特征應(yīng)考慮DFSP的可能：腫瘤部位表淺，隆起于皮膚表面，形態(tài)呈“多結(jié)節(jié)融合及子結(jié)節(jié)外突征”，以“脂肪尾征”“皮膚尾征”“筋膜尾征”向周圍浸潤(rùn)，瘤內(nèi)回聲不均，出現(xiàn)“雙低信號(hào)征”，超聲血流豐富，CT、MRI強(qiáng)化明顯且不均勻，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈快進(jìn)慢出型。由于本研究為回顧性分析，僅1例行MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，缺乏灌注成像、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)及擴(kuò)散加權(quán)成像等功能成像對(duì)鑒別診斷價(jià)值的探討，今后將積累更多資料進(jìn)一步研究。